Notlar 2 (8-14)

8 – Miyokardit

Miyokardit, kalp kasının inflamatuar bir hastalığıdır. Akut, subakut ve kronik olabilir, miyokardı fokal veya diffüz olarak etkileyebilir. En sık viral enfeksiyonlar sonucu gelişir.

Etyoloji: Viral: koksakivirüs A, koksakivirüs B, echovirüs, adenovirüsler, rubella virüs, kızamık virüsü, polio virüs, vaccinia virüs, kabakulak virüsü, herpes simplex virüs, ebstein-barr virüsü, cytomegalo virüs, rhinovirüs, hepatitis virüsü, arbovirüsler, influenza virüsü, varisella virüs. Bakteriler: menengokoklar, klebsiella, leptospira, difteri, salmonella, clostridia, tüberküloz, brusella, legionella pneumophilia, streptokoklar. Riketsiyalar: rickettsia ricketsii, rickettsia tsutsugamushi. Protozoa: tripanozoma cruzi (chagas hastalığı), toksoplazmosis, amibiazis. Diğer parazitler: toxocara canis, schistosomiasis, heterophyiasis, cysticercosis, echinococcus, visseral larva migrans. Mantarlar: actinomycosis, coccidioidomycosis, histoplazmosis, candida. Toksik: scorpion, diphteria, antrasiklinler, kokain. İlaçlar: sülfonamidler, fenilbutazon, siklofosfamid, neomercazole, asetazolamid, amfoterisin B, indometazin, tetrasiklin, izoniazid, metildopa, fenitoin, penisilin. Otoimmün: romatoid artrit, romatizmal ateş, ülseratif kolit, sistemik lupus eritematozis, kawazaki hastalığı. Diğer nedenler: sarkoidoz, skleroderma, idiopatik.

Epidemiyoloji: Çocukluklarda viral miyokarditin gerçek insidansı bilinmemektedir, çünkü vakaların çoğu asemptomatik seyretmektedir. Klinik olarak aşikar olacak kadar ciddi miyokardit vakaları nadir görülür.

Patofizyoloji: Temel mekanizma hücresel yolla oluşan immünolojik reaksiyondur.Viral miyokarditte viral replikasyona bağlı miyokard hasarı sık değildir, çünkü otopsilerde miyokarddan virus izolasyonu nadirdir. İnflamasyon kronikleşirse T lenfositler aktive olur. Bu lenfositler ve naturel killer hücrelerle birlikte viral replikasyonun bozulması, sitoliz olmadan myosit fonksiyonlarını bozabilir. Tümör nekrozis faktör alfa ve interlökin 1 gibi sitokinler salınarak immün cevabı bozarlar. Kronik viral inflamasyonun net sonucu sıklıkla dilate kardiyomiyopatidir.

Klinik bulgular: Hikaye: büyük çocuklarda ÜSYE hikayesi olabilir. Yenidoğan ve küçük çocuklarda başlangıç akuttur, beraberinde iştahsızlık, kusma, halsizlik ve bazen şok tablosu bulunabilir. Fizik muayene: bulgular hastanın yaşına ve olayın akut-kronik seyirli olmasına göre farklılıklar gösterebilir. Yenidoğan ve küçük çocuklarda konjestif kalp yetmezliği (KKY) bulguları olabilir: kalp seslerinin zayıf duyulması, taşikardi, gallop ritmi, takipne ve nadiren siyanoz. Daha büyük çocuklarda yavaş gelişen KKY ve aritmi ön plandadır. Yumşak bir sistolik üfürüm ve supraventriküler ve ventriküler ekstrasistollere bağlı ritm düzensizlikleri duyulabilir.———Özet olarak miyokarditin kliniği genellikle yaşa bağlı farklılıklar gösterir: bebeklerde genellikle akut ve fulminan bir tablo gösterir, okul çağı çocuklarda da akut seyreder, ancak fulminan değildir, adölesanlarda ise genellikle asemptomatik seyredip klinik olarak idiopatik dilate kardiyomyopati ile başvurabilir.

Tanı: EKG: şu bulgulardan biri veya birkaçı bir arada olabilir: düşük QRS voltajları, ST-T dalga değişiklikleri, uzamış QT intervali, özellikle prematüre kontraksiyonların olduğu aritmiler. TELE: değişik derecelerde kardiyomegali miyokarditte görülecek en önemli klinik bulgudur. Ekokardiyografi: eko ile kalp boşluklarının büyüklüğü ve bozulmuş olan sol ventrikül fonksiyonları değerlendirilir. Bazen artmış duvar kalınlıkları ve sol ventrikül içinde trombüs tesbit edilir. Diğer laboratuar çalışmaları: kardiyak troponinler (troponin-I ve T) ve miyokardiyal enzimler (kreatin kinaz ve kreatin kinaz miyokard fraksiyonu, CK ve CK-MB) düzeyleri yükselebilir. Troponin düzeyleri miyokard hasarını göstermede miyokard enzimlerinden daha duyarlıdır. Galium-67 veya teknesyum-99m pirofosfat ile yapılan radyonükleer çalışmalarda miyokardite has inflamatuar ve nekrotik değişiklikler gösterilebilir. Miyokardit tanısı endomyokardiyal biyopsi ile kesinleştirilebilir. Kan, gaita veya boğaz çalkantı suyundan viral kültür yolu ile virüs izolasyonu yapılabilir. Akut ve iyileşme döneminde serolojik açıdan titreler karşılaştırılır.

Tedavi:

Akut dönemde yatak istirahati ve hareket kısıtlılığı önerilir.

Tedavi modelleri: 1-Antikonjestif tedavi; diüretikler, pozitif inotrop ajanlar, digoksin. 2-İmmünmodülasyon; gama globülin, kortikosteroidler. 3-ACE inhibitörleri. 4-Aritmi tedavisi. 5-Özel tedaviler.

Antikonjestif tedavi: Hızlı etkili diüretikler (furosemid veya etacrinic asit, 1 mg/kg doz, günde 3 kez verilebilir) verilebilir. Ağır bir tabloda gelen çocuklarda hızlı etkili pozitif inotroplar (dobutamin veya dopamin) kullanılmalıdır, ayrıca yatak istirahati ve oksijen önerilir. Digoksin dikkatli bir şekilde kullanılabilir.

İmmünmodülasyon: Günümüzde yüksek doz gama globülinin (2 gr/kg, 24 saatte) faydalı olduğu hususunda yayınlar bulunmaktadır. Bu yayınlara göre teşhisten sonraki ilk yılda hayatta kalmayı belirgin şekilde etkilemektedir. Miyokardite bağlı miyokard hasarının bir bölümü immünolojik mekanizmalarla meydana geldiğinden, bir immünmodülatör olan yüksek doz immünglobülin özellikle Kawazaki hastalığındaki miyokardit tablosunda çok etkilidir. Ciddi romatizmal kardit vakaları dışında kortikosteroid kullanımı konusunda fikir birliği yoktur.

Aritmi tedavisi: aritmilere ciddi şekilde yaklaşarak tedavi edilmelidir, IV amiodarone kullanmak gerekebilir. ACE inhibitörleri: akut dönemde kaptopril gibi angiotensin-konverting enzim inhibitörleri faydalı olabilir. Özel tedavi: olarak da difteri miyokarditinde antitoksin, Kawazaki hastalığında da gama globülin ve salisilat kullanılır. Ayrıca özellikle yenidoğan kliniklerinde salgın halinde antiviral tedavi denenebilir.

Prognoz: Akut viral miyokarditli semptomatik yenidoğanlarda mortalite %75 gibi yüksek olabilir. Hafif inflamasyon gösteren vakaların tamamına yakını iyileşir. Bazı vakalar ise kronikleşerek KKY tablosu ve/veya kardiyomegali ile seyreden subakut veya kronik miyokardit tablosu oluşturur. Bu vakalarda EKG’ de sol ventrikül hipertrofisi veya kombine ventrikül hipertrofisi bulguları olabilir. Klinik olarak bu hastalar dilate kardiyomiyopatili hastalardan ayrımlanamaz. Miyokardit idiopatik dilate kardiyomiyopatinin ön tablosu olabilir.

——————————————————————————————————————

9 – Obstrüktif Lezyonlar

Sağ ventrikül çıkış yolu darlıkları: tüm kalp hastalıklarının %20-30’unu teşkil eder. Sebepleri; pulmoner kapak darlığı, pulmoner infundibüler darlık, pulmoner arter darlığı, çift odacıklı sağ ventrikül (double-chamber RV). Sol ventrikül çıkış yolu darlıkları: valvüler aort darlığı, supravalvüler aort darlığı, subvalvüler aort darlığı, aort koarktasyonu, kesintili arkus aorta.

Pulmoner kapak darlığı (PS):

RV çıkış yolu darlıklarının %80-90’ını teşkil eder. Sağ ventrikül basıncında artış sağ ventrikül hipertrofisine neden olur. Siyanoz ancak kardiyak output’un ileri derecede azaldığı durumlarda veya atriyal düzeyde R-L şantı geliştiğinde görülür.

Klinik bulgular: Hafif-orta derecede darlık: Şikayet; hafif PS’de şikayet yoktur, orta derecede PS’de nefes darlığı, yorgunluk bulunur. Fizik muayene; üfürüm mid sistoliktir, en iyi sternumun sol üst kenarında duyulur. Klik duyulur. S2 geniş olarak ikileşmiştir. Tril palpe edilir. Ağır derecede darlık: Şikayet; morarma, nefes darlığı, yorgunluk. Fizik muayene; siyanoz sıktır, tril palpe edilir, mid-sistolik üfürüm, triküspid yetersizliğine bağlı pansistolik üfürüm duyulur. S2’nin pulmoner komponentinin şiddeti azalır. Klik S1’eçok yakın olduğunda duyulmaz.

EKG: Hafif darlıkta: EKG normaldir. Orta ve ağır darlıkta: sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi (RVH) bulunur. V1’de T dalgası pozitif olabilir.

Radyolojik bulgular: Hafif-orta derecede darlık: kalp genişliği ve pulmoner damar gölgeleri normaldir. Pulmoner arterde poststenotik dilatasyon bulunabilir. Ağır derecede darlık: sağ kalp yetersizliği gelişmişse kalp genişlemiştir. Pulmoner damar gölgeleri azalır. Poststenotik dilatasyon bulunabilir.

EKO ve kateter bulguları: Hafif PS: kapaktaki sistolik gradiyent <40mmHg. Sağ ventrikül basıncı ≤sol ventrikül basıncının yarısı. Orta PS: kapaktaki sistolik gradiyent >40mmHg. Sağ ventrikül basıncı >sol ventrikül basıncının yarısı. Ağır PS: kapaktaki sistolik gradiyent >80mmHg. Sağ ventrikül basıncı >sol ventrikül basıncı.

Tedavi: Pulmoner valvüloplasti (pulmoner kapağın balonla dilate edilmesi) yapılabilir. Kritik derecede darlık bulunan semptomatik yenidoğan bebekler acil olarak stabilize edilir; prostoglandin E1 infüzyonu, mekanik ventilasyon, dopamin veya dobutamin infüzyonu yapılabilir. Stabilize edildikten sonra valvüloplasti denenir. Düzelmezse acil cerrahi girişim yapılır. Spontan bakteriyel endokardit (SBE) profilaksisi yapılır.

Valvüler aort darlığı:

Aort darlığının %60-75’inin teşkil eder. Erkeklerde 3-4 kat daha sık rastlanır. Sol ventrikül ufak veya geniştir. Papiller adelede enfarkt ve fibrozis gelişebilir. Sıklıkla mitral yetmezlik (MY) gelişir.

Şikayet: Vakaların çoğu çocukluk yaşlarında semptomsuzdur. Vakaların %10’unda ilk yaşta kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar.Bu çocuklar nefes darlığı,gelişme geriliği,beslenme bozukluğu şikayetlerine sahiptirler. Semptomlar ilk ayda ortaya çıkarsa hastalar şok halinde başvururlar.

Bebeklerde klinik bulgular: En belirgin bulgu hiperaktif prekordiyum ve nabızların zayıf alınmasıdır. Kalp yetersizliği gelişen ağır darlık bulunan bebeklerde üfürüm duyulmayabilir veya hafif bir sistolik üfürüm duyulur. Ağır darlık bulunanlarda gallop ritmi mevcuttur.

Çocuklarda klinik bulgular: Gelişme %95’inde normaldir. Hafif darlıklar semptomsuzdur,ağır darlıklarda çabuk yorulma,göğüs ağrısı,senkop bulunur. Çok ağır vakalar hariç kan basıncı normaldir. Tril alınabilir. Üfürüm midsistoliktir ve klik ile başlar. Stenoz ağır ise klik duyulmaz. Ağır vakalarda S2 paradoksik çifttir. Vakaların %15-20’sinde aort yetmezliği (AY) gelişir.

Laboratuar incelemeleri: EKG: ciddi darlıkta sol ventrikül hipertrofisi (LVH) ve T dalga değişikliği görülür. Radyolojik bulgular: ağır darlıklı vakalarda kalp genişleyebilir. Aortada dilatasyon gelişebilir. Anjiyokardiyografi ve ekokardiyografi: darlığın yeri ve derecesi saptanır. Gradiyent: <25 mmHg ise triviyal, 25-50 mmHg ise hafif, 50-75 mmHg ise orta, >75 mmHg ise ağır darlığı gösterir.

Tedavi: Tıbbi tedavi: kritik aort darlığı bulunan bebeklere inotropik destek, mekanik ventilasyon, prostoglandin E1infüzyonu ile durum stabilleştikten sonra darlık giderilir. İnfektif endokardit profilaksisi verilir. Ağır darlığı bulunanlar veya orta derecede darlığı bulunup şikayeti olanlar veya efor testi bozuk olanlarda darlık giderilir. Darlığın giderilmesi: balon valvüloplasti, cerrahi valvotomi, valv replasmanı.

Aort koarktasyonu:

Tipleri; juxta duktal, preduktal (infantil tip), postduktal (adült tip) koarktasyon.

Bebeklikten sonraki koarktasyonda şikayetler: Sıklıkla şikayet bulunmaz. Nadiren soğuk ayak,bacaklarda kramplar, uyuşma, adele ağrısı,burun kanaması, başağrısı bulunabilir. Turner sendromu bulunanlarda aort koarktasyonu görülebilir.

Fizik muayene bulguları: Bacak nabız volümleri zayıftır. Sağ kol nabız volümü sol koldan yüksek olabilir.Ekstremite nabız volümleri düşük iken karotis nabzı canlı olabilir. Kan basıncı kollarda yüksek bacaklarda düşüktür. Lümenin daralmasına bağlı ortaya çıkan üfürüm sistolün geç kısmında tepe yapıp diyastolde devam edebilir. Kollateral dolaşıma ait kontinü üfürüm işitilebilir.

Laboratuar incelemeleri: EKG: normaldir veya LVH bulunabilir. Radyolojik bulgular: kalp normal veya hafif geniştir. 5 yaş > çocuklarda, 4-9. kostanın alt ucunda interkostal kollateral damarların yaptığı erezyona bağlı çentikler görülür. Anjiyokardiyografi.

Bebeklikte koarktasyon sendromu: Aortada yaygın aort hipoplazisi ve istmus koarktasyonu darlığa neden olur. Birlikte duktus vardır ve kan reversaldir. Duktus açık olduğunda diferansiyel siyanoz görülür. Duktus kapandığında kol ve bacak nabızları arasında uygunsuzluk, ral, gallop ritmi, hepatomegali ortaya çıkar. EKG; yenidoğan bebeklerde RVH’si görülür.

Tedavi: 1-Tıbbi tedavi; inotropik destek, prostoglandin infüzyonu. 2-Balon dilatasyonu. 3-Cerrahi tedavi.

Kesintili arkus aorta:

Ascending ve descending aorta arasındaki devamsızlıktır. Alt taraf kanı duktus tarafından sağlanır. DiGeorge sendromu ile birlikte olabilir.

Klinik bulgular: Bebek doğumda iyidir. Ekstremite nabızları eşittir. Duktus kapandığında bebeğin durumu çok kötüleşir.

Laboratuar incelemeleri: EKG: RVH, LVH, KVH. Radyolojik bulgular: kardiyomegali saptanır. Anjiyokardiyografi:

Tedavi: Prostoglandin, cerrahi tedavi.

—————————————————————————————————————

Siyanotik konjenital kalp hastalıkları: Fallot tetralojisi, büyük damarların transpozisyonu, düzeltilmiş transpozisyon, ebstein anomalisi, triküspid atrezisi, çift çıkışlı sağ ventrikül, trunkus arteriosus, hipoplastik sol kalp sendromu, tek ventrikül.

Fallot tetralojisi:

Outlet septumun anterosefalat deviasyonu sonucu gelişir. Tetralojiyi oluşturan komponentler; ventriküler septal defekt (VSD), ata binen aorta (aorta dekstropozisyonu), PS, sağ ventrikül hipertrofisi. Vakaların bir kısmında sağ aortik arkus vardır. ASD ile birlikte bulunan vakalara pentoloji ismi verilir.

Klinik bulgular: Klinik bulgular pulmoner darlığın derecesine bağlıdır. Ağır PS’li bebekler asfiktik doğabilir. Siyanoz; 6 hafta-6 ayda gelişir. PS hafif ise siyanoz bulunmaz bu vakalara pink fallot ismi verilir. Çomak parmak; 6 aydan sonra gelişir. Kalp sesleri; S2 tek ve serttir, PS hafif ise çift duyulabilir. Üfürüm; PS’ye bağlı midsistolik üfürüm duyulur. Efor siyanozu artırır ve çabuk yorulurlar. Hastalar çömelerek dinlenir.

Hipersiyanotik, hipoksik nöbet: Pulmoner infundibuler spazm sonucu gelişir. En sık uykudan uyanınca, yemekten sonra, ağladıktan sonra gelişir. Siyanoz, hiperpne, asidoz gelişir. Uzun sürmesi halinde konvülziyon gelişir. Hipersiyanotik nöbet başlaması ameliyat zamanının geldiğini gösterir.

Laboratuar incelemeleri: EKG: sağ aks, RVH. Radyolojik bulgular: kalp normal genişliktedir,vaskülarite azalmış, pulmoner topuz çökük olmasından dolayı tahta pabuç görünümündedir. EKO: Eko ile tanı konulur. Tanı için nadiren anjiyokardiyografik incelemeye gerek duyulur.

Fallot tetralojisinde komplikasyonlar: Baş ağrısı, gelişme geriliği, entellektüel developmanda gecikme, konvülziyon trombüs, beyin absesi görülebilir.

Hipersiyanotik nöbet tedavisi: Oksijen verilmesi, diz dirsek pozisyonu, bikarbonat, morfin sülfat 0.1mg/kg subkutan verilir. Propranolol 0.1mg/kg 10cc serum içine konur yarısı bollus,geri kalan yarısı infüzyon şeklinde verilir. Düzelmeyen vakalara genel anestezi verilir, mekanik ventilatöre bağlanır.

Tedavi: Tıbbi tedavi: hemoglobin <15 ise oral demir verilir. Propranolol 1-4mg/kg oral 3-4 doza bölerek verilir. Enfektif endokardit profilaksisi yapılır. Cerrahi tedavi: Paliyatif düzeltme; modifiye Blalock-Taussing şant subklaviyen ve pulmoner arterler arasında yapılır. Tam düzeltme; defekt kapatılır, darlık giderilir.

Büyük damarların transpozisyonu (TGA):

Erkeklerde, diyabetik anne bebeklerinde, seks hormonu kullanan anne bebeklerinde daha sıktır. Sistemik venöz kan aortaya, pulmoner venöz kan pulmoner artere geçer. Atriyoventriküler konkordans, ventriküloarteryel diskordans sonucu gelişebilir. Atriyoventriküler diskordans,ventriküloarteryel konkordans sonucu oluşabilir. Yaşam; IAS, IVS ve duktusta açıklık olmasına bağlıdır.

TGA’nın klinik tipleri: Tip I: İVS intakt; karışım sadece PFO yolu ile olur. Tip II: geniş VSD vardır. Tip III: geniş VSD + PS. Tip IV: geniş VSD + eisenmenger sendromu. Tip III ve tip IV’te pulmoner kan akımı azalmıştır.

Fizik muayene bulguları: Tip I: doğumdan sonraki 1-2 saat içinde siyanoz başlar, metabolik asidoz gelişir. S2 serttir (aort önde olduğundan), hafif sistolik üfürüm işitilir (kanın sol ventrikülden kuvvetle PA’ya atılması sonucu). Tip II: siyanoz hafiftir ve sadece ağlayınca ortaya çıkar. Pulmoner vasküler rezistansın azaldığı birinci ayın sonunda kalp yetersizliği gelişir. S2 serttir, pansistolik (VSD’ye bağlı) ve middiyastolik üfürüm işitilir. Tip III ve tip IV: siyanoz belirgindir.

Laboratuar incelemeleri: EKG: yenidoğan bebeklerde normaldir. Daha sonra sağ aks, RVH ve geniş VSD bulunanlarda KVH gelişir. Radyolojik bulgular: kalp sapı dar, kardiyomegali vardır. Pulmoner damar gölgeleri artmıştır. Ancak yenidoğan bebeklerde normal olabilir. Kesin tanı eko ve anjiyokardiyografi ile konur.

Tedavi: Tıbbi tedavi: digital, diüretik, enfektif endokardit profilaksisi verilir. Septostomi: dolaşımlar arasında yeterli karışım bulunmayanlara uygulanır. ASD meydana getirilir. Cerrahi tedavi: iki tip cerrahi girişim vardır; arteriyal switch ameliyatı (jatene), atriyal switch ameliyatı (mustard, senning).

Düzeltilmiş transpozisyon:

Atriyoventriküler diskordans-ventriküloarteryel diskordans mevcuttur.

Fizik muayene bulguları: S2 serttir (aort önde olduğundan). Sternumun sol kenarının orta-alt kısmında yumuşak sistolik üfürüm işitilir (LV yapısındaki bir ventrikülden kanın PA’e kuvvetle atılması). Ek defektlere ait üfürüm işitilebilir.

Laboratuar incelemeleri ve tedavi: EKG: sağ aks sapması, ritim bozuklukları vardır. Q dalgası sol göğüs derivasyonlarında kaybolmuş, sağ prekordiyal derivasyonlarda bulunur. Radyolojik bulgular: ek defekt yoksa kalp normal genişliktedir. Pulmoner arterin bulunduğu yer çöküktür, kalbin sol kenarında aort belirgindir. Tedavi: aritmi tedavisi verilir. Ek defekt yoksa cerrahi tedaviye gerek yoktur.

Triküspid atrezisi:

Klinik olarak iki tipi vardır: Pulmoner kan akımı az olan tip: hipoksik nöbet, siyanoz, hipoksi, polisitemi, çomak parmak, çömelme mevcuttur. Pulmoner kan akımı artmış olan tip: pulmoner rezistans azaldığında kalp yetersizliği ortaya çıkar. S1 mitral kapak tarafından meydana getirilir. Pulmoner arter atretik ise S2’nin sadece aortik komponenti duyulur. Pulmoner stenoz varsa S2 geniş çift ve klik duyulur,pulmoner komponentin şiddeti azalmıştır. PS ve VSD’ye ait üfürüm duyulabilir.

Laboratuar incelemeleri: EKG: aks normal veya sol aks sapması, sağ atriyal dilatasyon, LVH, pulmoner kan akımı artanlarda biatriyal dilatasyon. Radyolojik bulgular: pulmoner kan akımı azalanlarda kalp normal genişliktedir. Pulmoner kan akımı artanlarda kalp geniştir.

Tedavi: Tıbbi tedavi: kalp yetersizliğinde digitalizasyon yapılır. Cerrahi tedavi: Paliyatif cerrahi tedavi; pulmoner kan akımı artanlara bant, pulmoner kan akımı azalanlara şant yapılır. Tam düzeltme; fontan ameliyatı yapılır.

Ebstein anomalisi:

Triküspid kapağın anterior lifleti normal yerinde ve yelken şeklinde,mediyal ve posterior liflet aşağıda lokalizedir.

Klinik bulgular: Yenidoğan döneminde kalp yetmezliği ve siyanoz bulunur. Siyanozun sebebi pulmoner kan akımının az olmasıdır. Bu dönemde bebekler kaybedilebilir. Pulmoner vasküler rezistans azaldığında siyanoz azalır. Hastalar genellikle 5-10 yaşa kadar semptomsuz gelir. Vakaların çoğunda ek olarak ASD veya PFO vardır ve daha sonraki yaşlarda RA basıncının artışı R-L şantına neden olarak siyanozu tekrar başlatır.

Fizik muayene: Triküspid kapağı geç kapandığından S1 çifttir. Sağ dal blokuna bağlı S2 çifttir. S3 ve S4 , Gallop ritmi duyulur. Triküspid yetersizliğine bağlı pansistolik ve middiyastolik üfürüm işitilir.

Laboratuar incelemeleri ve tedavi: EKG: sağ dal bloku, sağ atriyal dilatasyon, WPW sendromu, atriyal fibrilasyon ve flatter. Radyolojik bulgular: kalp geniş (kalbin sağ tarafı konvekstir). EKO: tanı koydurucudur. Tedavi: ağır semptomatik yenidoğan bebeklere şant takılır. Valv rekonstrüksiyonu, valv replasmanı yapılabilir.

Çift çıkışlı sağ ventrikül:

İki büyük damarın sağ ventrikülden çıkması veya damarlardan birinin tamamı diğerinin %50’sinden fazlasının sağ ventrikülden çıkmasıdır.

Klinik bulgular: VSD lokalizasyonu ve PS’nin bulunup bulunmamasına göre klinik bulgular değişir. 1-Subaortik VSD + PS bulunanlarda hemodinami fallot tetralojisine benzer. 2-Subaortik VSD’de hemodinami VSD + pulmoner hipertansiyona benzer. 3-Subpulmonik VSD’nin hemodinamisi transpozisyona benzer.

Laboratuar incelemeleri: EKG: sağ aks sapması, RVH. Radyolojik bulgular: kalbin şekli ilave defektlere bağlıdır.

Tedavi: Tıbbi tedavi: PS olmayanlarda kalp yetersizliği gelişir digitalizasyon, diüretik gerekir. Cerrahi girişim: Palyatif cerrahi girişim; PS olanlara şant, olmayanlara bant 1 yaştan önce. Tam düzeltme; 2 yaştan sonra yapılır.

Trunkus arteriosus:

Kalpten tek bir damarın çıkıp aort, PA ve koronerleri vermesidir.

Klinik bulgular: Yenidoğanda pulmoner vasküler rezistans yüksek olduğundan hafif siyanoz bulunur. Pulmoner vasküler rezistans düştüğünde, pulmoner kan akımı artar ve siyanoz kaybolur ancak kalp yetersizliği başlar. Pulmoner stenoz bulunanlarda siyanoz yenidoğan döneminden sonra da devam eder. Trunkal kapak yetersizliği bulunanlarda kalp yetersizliği yenidoğan döneminde başlar.

Fizik muayene: S2 tek ve serttir. Trunkal kapak açılışına bağlı klik duyulabilir. Tril palpe edilebilir. Pansistolik üfürüm ve apekste middiyastolik üfürüm duyulabilir. Nabız basıncı artmıştır.

Laboratuar incelemeleri: EKG: aks normal veya hafif sağ aks sapması, pulmoner kan akımı artanlarda LA dilatasyonu ve LVH görülebilir. Pulmoner kan akımı azalanlarda RVH görülür. Radyolojik bulgular: kardiyomegali bulunur.

Tedavi: Tanı konar konmaz digital ve diüretik başlanır. Cerrahi girişim 4-6 ayda yapılır.

Hipoplastik sol kalp sendromu:

Sol ventrikülde hipoplazi, aort kapağında atrezi, hipoplazi veya stenoz vardır.

Klinik bulgular: Doğumdan birkaç saat veya gün sonra siyanoz başlar. Kalp yetersizliği, dispne, takipne vardır. Ral işitilir. Nabızlar zayıftır. S2 tek ve serttir. Triküspit yetmezliğine bağlı pansistolik ve middiyastolik üfürüm duyulur.

Laboratuar incelemeleri: EKG: aks normal veya sağ aks sapması görülür. RA dilatasyonu ve RVH vardır. Radyolojik bulgular: kalp normal veya genişlemiş,pulmoner ödeme rastlanabilir.

Tedavi: Prostoglandin verilir. PO2 25mmHg’nın altında ise septostomi yapılır. Cerrahi düzeltme ameliyatı yapılabilir.

Tek ventrikül:

Mitral, trikuspid veya tek (common) AV kapağın tek bir ventriküle açılmasıdır.

Klinik bulgular: Pulmoner darlığın derecesi klinik tabloyu belirler. Pulmoner kan akımını azaltan vakalar siyanoz ile başvururlar. Pulmoner kan akımı artan vakalar kalp yetersizliği ile başvururlar.

Laboratuar incelemeleri: EKG: bulguları değişkendir. Radyolojik bulgular: kalp büyüklüğü ve vaskülarite pulmoner darlığın derecesine bağlıdır.

Tedavi: Tıbbi tedavi: kalp yetersizliği tedavi edilir. Cerrahi tedavi: Paliyatif cerrahi; tedavi şant veya bant. Tam düzeltme; fontan ameliyatı.

——————————————————————————————————————

10 – Perikarditler

Pariyetal ve visseral perikard yapraklarında inflamasyon ve sıvı artışı vardır. Sıvının niteliği ve etyolojisine göre seröz, fibrinöz, pürülan veya hemorajik olabilir. Sağlıklı bir çocukta 10-15 ml (erişkinde 50 ml) sıvı bulunabilir. Perikarditli bir adolesanda sıvı miktarı 1 litreye kadar çıkabilir.

Perikard hastalıklarının etyolojisi: Konjenital anomaliler: perikard yokluğu, perikard kisti. Enfeksiyonlar: viral (coxackie virus B, epstein-barr virus), bakteriyel (streptokok, pnömokok, stafilokok, meningokok), immün kompleks (meningokok, H.influenza), tüberküloz, fungal (histoplazmozis, aktinomikoz), parazitik (toksoplazmozis, ekinokokkus). Kollajen doku hastalıkları: romatoid artrit, romatizmal ateş, sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz, sarkoidoz. Metabolik-Endokrin: üremi, hipotiroidi, şiloperikardiyum. Hematoloji-Onkoloji: kanama diatezi, tümörler, radyoterapi. Diğer: travma, postperikardiyotomi, idiopatik, ailevi akdeniz ateşi.

Patogenez: Sıvının toplanma hızı ve miyokardın kapasitesi belirti ve bulguları etkiler. Sıvı hızlı birikirse ve/veya miyokardit olaya eşlik ediyorsa tamponat gelişebilir.

Kalp tamponadı: Perikard sıvısının çok artması ve kalbin fonksiyonlarının bozulması durumuna kalp tamponadı denir. Perikardial efüzyonda sıvının kritik bir seviyeye kadar artışı perikardiyal basıncı da artırır. Kritik seviyeye gelince, sıvıdaki küçük miktarlardaki artışlar bile basınçta büyük artışlara yol açar. Diyastolde ventrikülün doluşu azaldıkça sistemik ve pulmoner venöz basınç artar. Ventriküllerin diyastolü engellendiğinden giderek daha az kanla dolar, debi düşer, sistemik tansiyon düşer. Tedavisi acil perikardiyosentezdir.

Perikart hastalıklarında bulgular: göğüs ağrısı, ağrının pozisyonla değişmesi, göğüste sıkışma ve boğulma hissi, kalp seslerinin derinden gelmesi, frotman duyulması (en iyi sol 2. interkostal aralıkta), ewart’s işareti (büyüyen kalp ve perikart sıvısının akciğere bası yapması sonucu, perküsyonla sol skapula altında matiteye yakın farklı bir ses alınması).

Klinik: Perikard hastalığında ilk belirti sıklıkla prekordiyal ağrıdır (göğüs ağrısı). Ayrıca sol omuz ve sırtta da olabilen bu ağrı derin nefesle, yatarken artar, oturunca ve özellikle öne eğilince azalır. Perikardiyumun duyu inervasyonu olmadığı için ağrı,diafragmatik ve plevral irritasyona bağlıdır.

Fizik inceleme: Bulguların çoğu perikardiyal sıvı miktarı ile ilişkilidir. Perikardiyal frotman, akut perikardit tanısında yararlı ancak değişken bir bulgudur, sadece efüzyon az iken saptanabilir. Efüzyon fazla iken kalp seslerinin derinden gelmesi tek oskültasyon bulgusudur. Nabız basıncının küçülmesi, taşikardi, boyun venlerinde dolgunluk ve pulsus paradoksus (normalde derin inspiriyumda sistemik tansiyon 10 mmHg kadar düşebilir. Pulsus paradoksusta bu düşüş 10 hatta 20 mmHg’yı geçebilir), belirgin perikardiyal sıvı toplanmasını düşündürür.

Tanı: EKG’da QRS voltajı düşüklüğü, ST segmentinde yaygın yükselme, akut dönemde beklenen bulgulardır. 2-4 hafta içinde ST düzelirken T dalgası ters döner. Bazı durumlarda herhangi bir anormal bulgu olmayabilir. Telekardiyogramda kalp gölgesi “sürahi” ya da “çadır” şeklinde büyümüştür. Çoğu olguda akciğer parankimi normaldir. Konstriktif perikard hastalığında kalp göreceli olarak küçüktür, kalsifikasyon olabilir. Ekokardiyogram; perikardiyal efüzyonun miktarını ve gidişini değerlendirmek için duyarlı bir tekniktir.

Perikarditte EKO bulguları: Perikartta sıvı izlenir, fibrinden zengin sıvı bazan kitle gibi değerlendirilebilir. M-Mode ile sıvı kalınlığı ölçülür, sıvının artıp artmadığı yakından izlenir. Fötal eko ile intrauterin perikart sıvısı da ölçülebilir. Tanı amacıyla perikardiyal ponksiyon, gram boyama, hücre sayımı yapılmalı, kültür, biyokimya ve sitoloji için örnekler gönderilmelidir. Bakteriyel perikarditlerde hücre sayısı 50.000/mm3’den fazladır. Parçalı oranı ve protein içeriği fazla, şeker oranı düşüktür.

Ayırıcı tanı: Viral perikarditler, bakteriyel perikarditler, tüberküloz perikardit, jüvenil romatoid artrit perikarditi, konstriktif perikardit, diğerleri (ARA, üremi, tümoral hastalıklar, post perikardiyotomi sendromu).

Viral perikarditler: Çocuklardaki en sık perikardit nedenidir. Anamnezde %40-75 gastrointestinal veya solunum yolu enfeksiyonu vardır. Koksaki, ECHO, adenovirus, influenza virüsü, HIV en sık sorumlu ajanlardır. Frotman %80 duyulur. Patogenez kesin bilinmemektedir ancak viral hastalığa karşı hipersensitivite reaksiyonu ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Çoğu olguda hastalık hafif şiddettedir ve haftalar içinde düzelir. Sadece semptomatik tedavi önerilir. Bazı olgularda kronik tekrarlamalar görülür. Kalp tamponadı bulguları varsa acil perikardiosentez yapılmalıdır. Perikard sıvısı seröz olup, bazan hafif kanlı olabilir. Yayma yapılırsa lenfositler görülür, ancak bazan birkaç nötrofil de görülebilir. Viral kültürle birlikte bakteri kültürü, tbc kültürü için de ekim yapılmalıdır (ayırıcı tanı açısından). Laboratuvar: periferik kan lökosit sayısı normaldir, Relatif lenfositoz olabilir. Boğaz kültürü ve dışkı kültürü virüsün izolasyonu için gereklidir. Perikard sıvısından kültür unutulmamalıdır. PPD her hastaya yapılmalıdır (ayırıcı tanı için). Tedavi: semptomatik tedavi yapılır. Yatak istirahatı verilir. Antiinflamatuvar ilaçlardan salisilat veya nonsteroid antiinflamatuvarlar verilir. Genellikle ağrı 1 hafta içinde geçer. Cevap alınamazsa ve bakteriyel perikardit olmadığından emin olunan durumlarda steroid tedavisi de önerilmekte ancak uzun süreli takip sonuçları bilinmiyor.

Bakteriyel perikarditler: En sık pürülan perikardit nedenleri; stafilokok aureus, H.influenza tip b ve neisseria menenjitidis’tir. Genellikle diğer bakteriyel enfeksiyonlarla (pnömoni, menenjit, osteomyelit, septik artrit vb) birliktedir. İlk bulgu göğüs ağrısı’dır. Ayrıca ateş, öksürük, dispne ve takipne de bulunur. Hayatı tehdit eden ciddi bir hastalıktır, mortalitesi %25-75 arasında değişir. Tedavi: antibiyotik tedavisi tek başına yeterli değildir, perikard antibiyotiklerin geçmesi için önemli bir engeldir. Perikardiektomi veya perikard drenajı gereklidir. Kültür sonuçları gelinceye kadar hemen IV. tedaviye başlanmalıdır. İlk seçilecek antibiyotikler stafilokoklara ve hemofilus influenzaya etkili, geniş spektrumlu olmalıdır (vankomisin, penisilinaz dirençli penisilinler, 3. kuşak sefalosporinler). Birlikte olan diğer enfeksiyon odaklarına yönelik tedavi verilir.

Tüberküloz perikardit: Geri kalmış ülkelerde daha sıktır. Hastaların ¼’ü 20 yaş altındadır. Genellikle akciğer parankim hastalığı olmadan, yakın lenf düğümlerinden komşuluk yoluyla veya uzak organlardan hematojen yolla yayılır. Yine de akciğer tbc araştırılmalıdır. Sinsi başlangıçlıdır. Öksürük, dispne, ortopne, göğüs ağrısı, gece terlemesi ve kilo kaybı vardır. Ateş, taşikardi, frotman ve pulsus paradoksus seyrek görülür. Tele ve EKG bulguları diğer perikarditlerle aynıdır. PPD pozitiftir. Perikardial ponksiyonda sıvı kanlıdır ve lenfosit hakimiyeti vardır. Tamponat ve kalp yetmezliği bulguları sıktır. Laboratuvar: PPD yapılmalı, hasta anerjik dönemde ise (-) olabilir. Perikardiosentez sıvısı seröz ve hafif kanlıdır, yaymada lenfosit hakimiyeti vardır, asidorezistan basil araştırılmalı. Tbc kültürü yapılmalı. Perikard biyopsisi tanı koydurucudur. Tedavi: antitüberküloz tedaviye hemen başlanır (izoniazid, rifampisin, pirazinamid). Kültür sonuçlarına göre ilaçlar tekrar düzenlenir (tbc kültürde geç ürer). Kısa süreli steroid tedavisinin (1-2 hafta) komplikasyonları azalttığı gösterilmiş. Konstriktif perikardit gelişirse cerrahi olarak perikardiektomi yapılır.

Jüvenil romatoid artrit (JRA): Perikardit, JRA’da nadir olmayan bir bulgudur. Nadiren artrit başlangıcından aylar hatta yıllar önce perikardit, hastalığın ilk belirtisi olabilir. Perikardiyal efüzyon çocuklarda erişkinlerden daha seyrektir. Diğer kollagen doku hastalıklarında da görülür, ayırmak zordur. Tedavide salisilat yada steroid yararlıdır.

Konstriktif perikardit: Perikard yapraklarının kalınlaşarak, birbirine yapışması, fibrozis hatta kalsifikasyon oluşmasıdır. Klinik belirtiler; ventriküllerin diyastolik doluşunun engellenmesi, miyokard kontraktilitesinin bozulması ve kardiyak fonksiyonların azalması sonucunda gelişir. Oskültasyonla erken perikardiyal vuru ve telekardiyogramda perikardın kalsifikasyonu en belirgin bulgulardır. Konstriktif perikardit ile restriktif kardiyomiyopatinin ayırtedilmesi güçtür. Konstriktif perikarditin tedavisi radikal perikardiyektomi olup uzun süreli prognoz genellikle çok iyidir.

Üremi: Uzun süren ağır böbrek yetmezliğinde metabolik bozuklukların oluşturduğu kimyasal irritasyon sonucu perikardit gelişir. Düzenli hemodializ ile beklenen düzelme olmazsa perikardiyektomi yapılması önerilmektedir.

Tümoral hastalıklar: Hodgkin hastalığı, lenfosarkom ve lösemide perikardın direk tümoral invazyonu sonucu perikardiyal efüzyon oluşabilir. Nadiren, perikardiyal infiltrasyon, tümoral hastalığın başlangıç belirtisidir. Mediastinal radyasyon tedavisi sonucu da perikardit gelişebilir.

Post perikardiyotomi sendromu: Açık kalp cerrahisini izleyen 1-3. haftada, yaklaşık %15 hastada perikardiyal efüzyon görülür. Perikard ve kalbin epikardiyal yüzeyinin travmaya karşı özgül olmayan bir hipersensitivite reaksiyonudur. Hastada hafif ateş, letarji, iştah kaybı, prekordiyal veya plevral ağrı olur. Çoğunlukla çocuklarda kısa sürelidir ve salisilat ya da diğer nonsteroid antiinflamatuar tedaviye iyi cevap verir. Yaklaşık 1-2 hafta içinde kendiliğinden düzelir. Ağır olgularda steroid verilebilir.

Akut romatizmal ateş: Akut romatizmal ateş, geri kalmış ve gelişmekte olan ülkelerde oldukça sık olmakla birlikte, akut romatizmal ateşin seyrinde, romatizmal perikardit oldukça nadirdir.

——————————————————————————————————————

11 – Pulmoner Hipertansiyon (PH)

İlerleyici pulmoner vasküler direnç artışı ile giden ve sağ ventrikül yetersizliği ve erken ölüme yol açan bir grup hastalığı tanımlayan bir terimdir. Sağ kalp kataterizasyonunda ölçülen ortalama PA basıncının 25 mmHg ve üzerinde olmasıdır.

Pulmoner arter basıncı: Artmış pulmoner kan akımı ve artmış pulmoner damar direnci tarafından belirlenir;

P = Q x r. —- P = q x R….P: pulmoner arter basıncı, Q: akım, R: damar direnci.

Doğumdan hemen önce: Pulmoner arter basıncı aorta basıncından yüksektir ve yaklaşık 50 mmHg’dır. Doğumdan sonra düşmeye başlar ve 3-6 hafta içinde denge durumuna ulaşır. Daha sonraki dönemde pulmoner arter basıncı yaklaşık 10 – 20 mmHg düzeyine iner.

Pulmoner arter basıncı; istirahat sırasında 25 mmHg. Pulmoner damar direnci; 3.5 ü/m2. Pulmoner damar direnci/sistemik damar direnci oranı; 0.23 artmıştır.

Pulmoner arterioller histolojik olarak:İntima tabakası (endotel ve perisit hücrelerinden oluşur), media tabakası (düz kas tabakasıdır), adventisia tabakasından (fibroblastlardan oluşur) oluşur.

PH’da pulmoner arter uç dallarında: Medial hipertrofi, intimal hücre proliferasyonu, intimal fibrozis, pulmoner arteriollerde kalınlaşma, dilatasyon lezyonları, fibrinoid nekroz, en sonunda irreversible eisenmenger sendromu gelişir.

PH sınıflaması: 1-PAH: idiyopatik, kalıtsal (FPAH), ilaç veya toksinlere bağlı, ilişkili olanlar (APAH) [bağ dokusu hastalığı, konjenital sistemik-pulmoner şantlar, portal HT, HIV infeksiyonu, kronik hemolitik anemi, şistozomiazis], yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN). 2-Sol kalp hastalıkları ile ilişkili PHT: sistolik, diyastolik, valvüler. 3-Akciğer hastalıkları ile ilişkili PHT: KOAH, interstisyel akciğer hastalıkları, uykuda solunum bozukluğu, restriktif ve obstrüktif akciğer hastalıkları, alveolar hipoventilasyon, yüksek rakım, gelişimsel anomaliler. 4-Kronik tromboembolik PHT. 5-Multifaktöriyel PHT: hematolojik (miyeloproliferatif hastalıklar, splenektomi), sistemik hastalıklar (sarkoidoz, histiositoz.), metabolik hastalıklar (troid hastalıkları, glikojen depo hastalığı, gaucher), diğerleri (tümörler, mediastinit, KBY).

Yenidoğan döneminde görülen persistan pulmoner hipertansiyon, değişik nedenlere bağlı gelişen sekonder pulmoner hipertansiyon, primer (idiopatik) pulmoner hipertansiyon olarak da sınıflandırılabilir.

Sekonder PH: Kalp hastalıkları, akciğer hastalıkları, tromboembolik hastalıklar, bağ dokusu hastalıkları, açıklanamayan (primer, idiopatik) hastalıklar PH’na yol açabilir.

PH’da klinik bulgular: Çabuk yorulma, dispne, takipne, taşikardi, göğüs ağrısı, senkop, pretibial ödem, hepatomegali, boyun venlerinde dolgunluk, siyanoz.

PHT’da fizik muayene: Dispne, takipne, taşikardi, ödem, asit, plevra ve perikartta sıvı toplanması, juguler venlerde dolgunluk gibi kalp yetmezliği bulguları, siyanoz, hepatojügüler reflü, S2 (özellikle P2) sert, triküspit yetmezliği, pulmoner ejeksiyon kliği, S3 – S4 gallop ritmi.

PH’da laboratuvar bulguları: Pulmoner arter basıncı artmıştır, sağ ventrikül yükü artmıştır (sağ kalp yetmezliği bulguları, sağ ventrikül hipertrofisi, sağ ventrikül disfonksiyonu, kardiomegali gelişir), pulmoner wedge basınç artmıştır, pulmoner vasküler direnç artmıştır, sol ventrikül diyastol sonu basıncı yükselmiştir.

Tele akciğer grafisi: Kardiomegali, vasküler görünümde artma, pulmoner arter segmenti belirgin, her iki hiler bölgede budanmış ağaç dalı bulgusu görülebilir. Tele bazen normal de olabilir.

PH’da EKG: Sağ atrial dilatasyon, sağ QRS aksı, QRS-T açısının genişlemesi, sağ ventrikül hipertrofisi, ST-T değişiklikleri (miyokard iskemi bulgusu).

EKO: Patent duktus arteriozus, VSD, ASD veya patent foramen ovaleden şant yönüne bakılır. Triküspit yetmezliği ve pulmoner yetmezlik beklenir, konjenital kalp hastalığı araştırılır. Sağ boşluklar genişlemiştir. Pulmoner kan basıncı yüksek bulunur. PEP/VET 0.3 den yüksek olması beklenir. Pulmoner “a” dalgası araştırılır. Eko bazen normal de olabilir.

PAH tanısı nasıl konulur?: PH’a ilişkin klinik şüphe: belirgin bir kalp ya da akciğer hastalığı bulgularının eşlik etmediği dispne, ilişkili hastalıkları bulunan hastaların taranması (bağ dokusu hastalığı, konjenital kalp hastalığı, HIV, orak hücre hastalığı), başka klinik nedenlerle yapılan muayenede rastlantısal bulgular. PH saptanması: EKG, göğüs radyografisi; kardiyomegali ve pulmoner arter genişlemesi bulguları görülebilir, doppler ekokardiyografi. PH’nin diğer nedenlerinin tanımlanması: solunum fonksiyon testleri (PFT) ve arteriyel kan gazları, ventilasyon ve perfüzyon akciğer sintigrafisi, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT), pulmoner anjiyografi. PAH değerlendirmesi ve sınıflandırması (tip, fonksiyonel kapasite, hemodinami): kan testleri ve immunoloji, HIV testi, abdominal ultrason taraması, 6 dakika yürüme testi (6-Dk YT) ve pik VO2, Sağ kalp kateterizasyonu ve vazoreaktivite testi.

————————————————————————————————————

Genel önlemler PH’da tedavi: Egzersiz kısıtlanmalıdır. Yüksek rakımda sıkıntıya girerler. Uçak yolculuğunda oksijen gerekebilir. Hamilelikte semptomlar ağırlaşır, mortalite yüksektir. Oral kontraseptifler trombo embolik olayları arttırması nedeniyle önerilmez.

PAH nasıl tedavi edilir?: İn-situ tromboz için pulmoner mikrosirkülasyonda gözlenen trombotik değişiklikler ve potansiyel yatkınlığa yönelik varfarin gibi antikoagülanlar verilir. Sağ kalp yetersizliği tedavisi için diüretikler verilir. Oksijen satürasyonunu sürekli olarak > %90 düzeyinde tutmak için oksijen tedavisi verilir. Kalsiyum kanal blokerleri (KKB): İPAH hastalarının %10’undan daha azı KKB tedavisinden yarar görmektedir. Bu oran diğer PAH formlarında daha da düşüktür. Uygun adaylarda (sağ kalp kateterizasyonu sırasında vazoreaktivite gösterilen hastalar) kullanılmadığında, KKB’ler PAP’da ve PVR’de herhangi bir düzelme olmaksızın kardiyak debiyi ve sistemik vasküler direnci düşürebilir ve bu nedenle zararlı olabilir.

Spesifik olarak PAH hastalarında araştırılmış tedaviler: Endotelin reseptör antagonistleri: PAH hastalarında endotelin düzeyleri yükselmektedir ve endotelin düzeyleri hastalığın şiddeti ve prognozu ile doğrudan ilişkilidir. Endotelin reseptör antogonistleri (ERA’lar) sadece ETA reseptörünü ya da hem ETA hem de ETB reseptörlerini bloke eden oral tedavilerdir. Prostasiklin analogları: sürekli intravenöz ya da subkütan infüzyon ya da aralıklı olarak nebülizatör yoluyla verilebilir. Şimdiye kadar geliştirilmiş olan oral prostasiklin analogları sınırlı etkinlik göstermiştir. Fosfodiesteraz 5 inhibitörleri: cGMP düzeylerinde azalmayı önleyerek vasküler düz kas hücrelerinde gevşeme sağlar ve antiproliferatif etki oluşturur.

Bosentan: Endotelin receptör antagonistidir. Endotelin-1 bilinen en etkili vazokonstriktörlerden biridir. Bosentan, endotelin A ve B reseptörlerini bloke ederek etki gösterir. Pulmoner damar direncini azaltır. Oral yolla kullanım kolaylığı vardır. Yarılanma ömrü 5-6 saattir. 12 yaş üzerindeki çocuklarda kullanılabilmekte.

Çok şiddetli olgularda cerrahi seçenekler düşünülebilir. Balon atrial septostomisi, kalp ve akciğer transplantasyonu düşünülebilir.

Yenidoğan dönemindeki persistan pulmoner hipertansiyon:

İntrauterin hayatta akciğerlerde havalanma olmadığı için, pulmoner kan akımı çok az ve pulmoner vasküler direnç çok yüksektir. Doğumda göbek kordonunun kesilmesiyle birlikte, akciğerler hava ile dolar ve pulmoner vasküler direnç düşer. Pulmoner kan akımı doğumdan sonra yaklaşık 8-10 kat artar. Yüksek pulmoner vasküler direnç nedeniyle, pulmoner arter basıncının intrauterin düzeyde kalması hatta yükselmesi ve pulmoner kan akımının duktus veya foramen ovale yolu ile sistemik dolaşıma geçmesidir. 1500 canlı doğumda bir görülür. En iyi merkezlerde bile mortalite % 50 civarındadır.

Persistan PH nedenleri: Perinatal asfiksi, RDS ve mekonyum aspirasyon sendromu, alveoler hipoksi ve asidoz, hiperviskozite sendromu, enfeksiyonlar, kronik intrauterin hipoksi, diabetik anne bebeği, annenin nonsteroid antiinflatuvar ilaç alması (pulmoner arteriollerde medial hipertrofiye yol açar), diafragma hernisi ve pulmoner hipoplazi, konjenital kalp hastalığı (pulmoner kan akımında artma veya pulmoner venöz obstriksiyona bağlı).

Yenidoğanda PH bulguları: Siyanoz (doğumdan 6-12 saat içinde), dispne, interkostal çekilmeler, sistemik hipotansiyon, diferensiyel siyanoz vardır (eğer sağ-sol şant duktus düzeyinde ise), arteriyel pO2 düşüktür, birlikte hipoglisemi, hipokalsemi ve hipoterminin olması miyokart disfonksiyonunu arttırır, acil eko incelemesi endikasyonu vardır.

Persistan PH’da tanı koymaya yönelik testler: 1-CPAP uygulaması ile PO2 de artış olması; 20 mmHg’den fazla ise pulmoner hastalık, 20 mmHg’den az ise kardiovasküler hastalıklar düşünülmelidir. 2-Preduktal-postduktal PO2 farkı olması; 20 mmHg’den fazla ise sağdan sola şant varlığı düşünülmelidir. 3-Hiperoksi-hiperventilasyon testi; 20 mmHg’den fazla ise pulmoner hastalık, 20 mmHg’den az ise kardiovasküler hastalıklar düşünülmelidir.

Pulmoner vazodilatatörler: İnhale nitrik oksit (NO): özellikle idiyopatik PPH vakalarında ve diğer nedenlere bağlı PPH’da akut devrede yararlıdır. Bu bebeklerin ventilatör tedavi ihtiyacını ve hastanede kalış süresini yarı yarıya azaltır. İnhale nitrik oksit, ventilatör tedavisine cevap vermeyen ve EKO ile kanıtlanmış PPH vakalarında, yeterli uygulama ve izleme araçları olduğu takdirde kullanılabilecek, ancak her hastada ve hastalıkta aynı şekilde etkili olmayan bir tedavi şeklidir. Nitrogliserin: tedaviye dirençli konjestif kalp yetmezliği nedeniyle ağır hipertansiyonu olan PPH vakalarında önerilmektedir. Dozu ilk iki saat 2mg/kg/dk, sonra 4mg/kg/dk’dır. Nitroprussit: 1-5 μg/kg/dk’da devamlı infüzyon şeklinde uygulanır. İntratrakeal yoldan da verilebilir.

Tolazolin: İmidazol türevidir. PPH tedavisinde en yaygın kullanılan ilaçtır. Önce doğrudan vena kana superior’a girmesi için kafa derisinden veya koldan IV bolus olarak 1-2mg/kg verilir, sonra saatte 1-2mg/kg gidecek şekilde IV infüzyonla idame tedavisine geçilir. Sistemik hipotansif etkisine karşı dopamin başlanmalıdır. Yan etkileri; böbrek yetmezliği, trombositopeni ve GİS kanaması.

Kaptopril: Anjiyotensin konverting enzim inhibitörüdür. Antihipertansif ve vazodilatatör etkisi mevcuttur. Oral yoldan 0,1-1,4 mg/kg/doz, günde 1-4 dozda kullanılır. Yan etkileri; nötropeni, agranülositoz, proteinüri, hipotansiyon, taşikardi ve döküntüdür.

Magnezyum sülfat: Kalsiyum iyonlarının hücre içine girişlerini engelleyerek vazodilatasyona neden olur, hipoksinin beyin, karaciğer ve böbreklerde etkisini azaltır. PPH tedavisinde %8’lik MgSO4 önce iv olarak 20-30 dakikada 200mg verilir, sonra saatte 20-50mg/kg gidecek şekilde infüzyona geçilir. Plazma magnezyum düzeyinin 5-6mol/L’de tutulması etkili pulmoner vazodilatasyon sağlar.

ECMO (extracorporeal membrane oxygenator): ECMO uygulaması bir cerrahi ekip, yenidoğan konusunda deneyimli pediatrist özel olarak eğitilmiş hemşireler, anestezist, yetenekli laboratuvar teknisyenleri, respiratör terapist ve kalp-akciğer makinelerinin kullanımında tecrübeli teknisyenleri gerektirir. Bu uygulamada internal juguler ven ve karotid artere kanül takılır, aslında bebek kardiyopulmoner bypassa yerleştirilir.Bu teknolojinin kullanımının uzun süreli sonuçları henüz bilinmediği ve tromboemboli, alüminyum embolisi, okuler-vasküler değişiklikler ve intrakraniyal kanama gibi yan etkileri rapor edildiği için, ECMO uygulaması belirgin derecede etkilenmiş PPH’lı yenidoğanlar için saklanmalıdır.

——————————————————————————————————————

12 – Ritim Bozuklukları

Ritim Bozuklukları 1

.Ritim Bozuklukları 2

.Ritim Bozuklukları 3

.Ritim Bozuklukları 4

.Ritim Bozuklukları 5

.

.

Nabız Perfüzyon Ritim Tanı Tedavi
Yok Kötü VF/VT VF/VT DF-Adr
Yok Kötü VF/VT değil Arrest Adr-KPR
Bradikardi İyi Gözlem
Bradikardi Kötü KPR-Adr/Atr
Taşikardi İyi QRS<0.08, P- SVT Vagal-KV
Taşikardi İyi QRS<0.08, P+ ST
Taşikardi İyi QRS>0.08 VT Ami-Lid-KV
Taşikardi Kötü QRS<0.08, P- SVT Vagal-KV
Taşikardi Kötü QRS<0.08, P+ ST
Taşikardi Kötü QRS>0.08 VT KV-Ami-Lid

.

Defibrilasyon (miyokardın asenkron depolarizasyonu): Doğru elektrod seçimi: bebek (10 kg ya da 1 yaş altı); 4.5 cm, çocuk; 8-10 cm, 10 kg’ın üstüne adult elektrodu. Doğru elektrod yerleştirimi: Anterolateral; orta aksiller hat apeks – klavikula altı sternum sağı. Anteroposterior; sternum alt bölüm sol – sol skapula altı. Elektrodların teması: elektrod jeli kullanılmalı (USG jelleri yeterince iletken değil). Doğru enerji seçimi: 2-4 joul/kg arasında. Güvenlik: görevliler hastaya ya da sedyeye değmemelidir.

Defibrilasyon (devamı): Elektrodlara jel sürülür. Gerekli enerji düzeyi seçilir. Şarj düğmesine basılır. Şarj oluncaya kadar beklenir. Elektrodlar vücuda yerleştirilir. Kuvvetle bastırılır. “Çekil” diye bağırılır. Görevlilerin çekildiğinden emin olunur. Şok verilir.

Kardiyoversiyon (miyokardın senkronize depolarizasyonu): Defibrilatördeki senkronizasyon devresi aktif hale getirilmelidir. Başlangıç dozu; 2 J/kg. Sonrası için doz; 4 J/kg.

AED (otomatik eksternal defibrilasyon); 1 yaşından büyük çocuklarda kullanılabilir.

——————————————————————————————————————

13 – Senkop

Senkop; serebral kan akımının çeşitli nedenlere bağlı olarak azalması sonucu ani gelişen, postür ve tonus kaybıyla karakterli, kendiliğinden düzelen geçici bilinç kaybıdır. Senkop kelimesi bayılma kelimesinin tıbbi karşılığıdır. Hemen hemen tüm senkop nedenleri tansiyonda ani düşüklüğe yol açarak bayılmayı oluştururlar.

Epidemiyoloji: Erişkinde acile başvuruların %3’ ünü senkop vakaları oluştururken çocuklarda bildirilen bir rakam yok. Ancak adölesan dönemin sonuna kadar çocukların % 15’ i senkop geçirmektedirler. Genellikle diğer yönlerden sağlıklı olan çocukların baygınlık geçirmesi halk arasında normal bir olay olarak karşılanır.

Senkopun önemi: Sebebi ne olursa olsun şuur kaybı gelişen her hasta düşme sonucu yaralanma riski taşır. Bazı senkop nedenleri hayatı tehdit edebildiğinden bayılan her hasta bir doktor tarafından mutlaka değerlendirilmelidir.

Senkop sebepleri: Kalp kökenli olanlar, nöropsikiyatrik, metabolik, otonomik (nonkardiyak).

Kalp kökenli olanlar: Çıkış ve giriş yolu tıkanıklıkları: aort darlığı, hipertrofik kardiyomiyopati, pulmoner hipertansiyon, pulmoner darlık, mitral darlığı, tamponat, konstrüktif perikardit. Miyokard fonksiyon bozuklukları: dilate kardiyomiyopati, miyokardit, nöromüsküler hastalıklar, kawasaki hastalığı, anormal koroner arterler. Aritmiler: uzun QT sendromu, VT, aritmojenik sağ ventrikül displazisi, SVT, sinüs node disfonksiyonu, AV blok.

Nöropsikiyatrik: Nöbetler, migren, hiperventilasyon, tümörler, histerik.

Metabolik: Hipoglisemi, elektrolit bozuklukları, anoreksiya nevroza, iaçlar-toksinler.

Otonomik: 1-Ortostatik tolerans bozukluğu: vazovagal senkop, ortostatik hipotansiyon, postural ortostatik taşikardi sendromu (POTS). 2-Egzersiz ilişkili senkop. 3-Durumsal senkop: nefes tutma, öksürük, işeme, defekasyon vb, karotid sinüs hipersensitivitesi. 4-Aşırı vagal tonus.

———————————————————————————————————-

Nörokardiyak senkop (vazovagal senkop): Diğer yönlerden tamamı ile sağlıklı olan çocuk ve adölesanlarda en sık görülen senkop tipidir. Vazovagal senkop; nörokardiyojenik senkop, vazodepressör senkop veya refleks senkop da denir. Patofizyolojosi nisbeten iyi aydınlatılmıştır: periferde oluşan venöz göllenme azalmış ventrikül doluşu ve artmış katekolamin düzeylerine yol açar. Bunun sonucunda ventrikül kasılması şiddetlenerek mekanoreseptörler uyarılır ve paradoksik olarak sempatik aktivite baskılanır. Bunun sonucu hipotansiyon, bradikardi veya her ikisi birden ortaya çıkar.

Vazovagal senkop teşhisi: Hikaye, fizik muayene, kardiyak inceleme önemlidir. Tilt testi ile teşhis edilebilir. Tilt testi aslında sensitivitesi çok yüksek olmayan ancak spesivitesi yüksek bir testtir. Tilt testi protokolü: sessiz ve loş bir odada yapılır. Sabahleyin 8 saatlik açlığı takiben yapılır. Hastalar 20 dakika sırtüstü yatırıldıktan sonra 70º açı yapacak şekilde 45 dakika süresince kaldırılır. Bu sürenin sonunda semptom gelişmeyen hastalarda test negatif olarak kabul edilir. Senkop veya presenkop tablosu geliştiğinde test süresinin bitmesi beklenmeden test sonlandırılır ve pozitif olarak kabul edilir.

Senkop 1

Tilt testi cevap tipleri: Senkop; şuur ve kas tonüsünün geçici kaybı. Presenkop; baş dönmesi, göz kararması, halsizlik, bulantı gibi belirtilerin oluşma halidir. Senkop veya presenkop ile birlikte hipotansiyon gelişenlerde vazodepresör, bradikardi gelişenlerde kardiyoinhibitör ve hipotansiyon ile bradikardinin birlikte bulunması mikst tip olarak kaydedilmiştir. Kalp atım hızının bazale veya son kaydedilen en yüksek değere göre % 20’lik bir azalma veya dakikada 20’den fazla düşüş göstermesi bradikardi kabul edilmiştir. Sistolik kan basıncının, bazale veya en yüksek tespit edilen değere göre % 20’lik azalma, veya 30 mmHg’dan fazla düşüş göstermesi hipotansiyon kabul edilmiştir.

Senkop 2

Tedavi: Acil teşhis gerekli hastalar hastahaneye yatırılarak tetkik edilir. Kalp hastalığı olmayan hastaların büyük kısmı ayaktan tetkik ve tedavi edilebilir. Senkop nedenine göre spesifik tedavi planlanır.

Vazovagal senkop tedavisi: Hasta eğitimi, tilt training, farmakolojik ajanlar (genellikle etkisiz; beta-blokerler, vazokonstriktif ajanlar, etilefrin-midodrin-paroksetin), dual-chamber pace.

——————————————————————————————————————

14 – Sol-Sağ Şantlı Lezyonlara Yaklaşım

Sol-Sağ şantlı konjenital kalp hastalıkları: Ventriküler septal defekt (VSD) %25-30, patent duktus arteriosus (PDA) % 12, atriyal septal defekt (ASD) %6-11, atriyo-ventriküler septal defekt (AVSD) %2.9, parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi (PPVDA) %0.5-1, aorto-pulmoner septal defekt (APSD) %0.1-0.3.

Ventriküler septal defekt:

Semptomlar: Küçük VSD’li hastalar: PVR’ın düşmesinden (doğumdan sonraki birkaç gün içinde) sonra rütin muayenede üfürüm saptanınca tanınabilir. Geniş VSD’li hastalar: KKY bulguları ve sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ile başvurabilir (doğumdan 6-8. hafta sonra). ºAz sayıdaki çocukta, PVR düşmeden yüksek kalır ve KKY semptomları gelişmeden irreversibl PVOH hastalık geliştikten sonra başvurur. Daha nadiren bronş basısı semptomları ile başvurabilir (genişlemiş pulmoner arterin neden olduğu).

Fizik muayene: Küçük VSD: tril palpe edilir (sternumun sol kenarında). Pansistolik üfürüm (sternumun sol kenarı boyunca), müsküler küçük VSD’de erken sistolik üfürüm duyulabilir. Geniş VSD (PVR düşük): KKY bulguları, hiperdinamik prekordiyum, prekordiyum belirgin, apikal impuls şiddetlidir, tiril alınır, pansistolik üfürüm (sternumun sol kenarında) duyulur. III. kalp sesi, gallop ritmi, mid-diyastolik rumble (üfürüm) (apekste) (QP/QS >2) duyulur.

VSD’nin doğal seyri: Defekt spontan kapanabilir. Şunlar gelişebilir; aort yetersizliği, aort valv prolapsusu, eisenmenger sendromu, enfektif endokardit, infundibular pulmoner stenoz, kalp yetersizliği, exitus.

ASD semptomları: Bebek ve çocuklar sıklıkla asemptomatiktir. 1 yaş altı çocuklarda KKY nadirdir. Semptomlar 40-50 yaştan sonra daha sıktır. Solunum enfeksiyonlarında artma bulunur.

Fizik muayene: Vücut yapıları incedir; genellikle 10. persentilin altı. Sol parasternal kaldırma (geniş L-R şantı olanlarda) vardır. S1 şiddeti artmıştır; sternumun sol alt kenarında. S2 geniş ve sabit çiftleşmiştir. 2-3/6 dereceden midsistolik üfürüm (sternumun sol üst kenarında) vardır. Mid-diyastolik rumble vardır; geniş L-R şantlı olanlarda sternumun sol alt kenarında. Bebeklerde tipik oskültasyon bulguları olmayabilir; geniş defekte rağmen.

ASD:

ASD’nin doğal seyri: Spontan olarak kapanabilir veya küçülebilir (%3-67). Genişliği >8mm olanlarda spontan kapanma çok nadir. Kapatılmazsa (geniş defekt) 20-30. yaşlarda KKY ve PH gelişebilir. Atriyal aritmiler, paradoksik emboli çocuklarda nadir (erişkinlerde gelişir). Tedavi edilmezse 3/4’ü 50 yaştan önce kaybedilir.

AVSD’de morfolojik sınıflama: 1-İnkomplet (parsiyel) AVSD. 2-İntermediate (transitional) AVSD. 3-Komplet AVSD. 4-Unbalanced AVSD; tek AV kapak, ventriküllerden birine daha çok açılması ile diğer ventrikülün gelişmemiş olması durumudur.

İnkomplet AVSD: primum ASD, sol AV kapağın anterior leafletinde kleft (yarık), iki ayrı kapak orifisi vardır. Komplet AVSD: geniş inlet-tipi VSD, primum ASD (nadiren İAS intakt olabilir), tek (common) AV kapak (sıklıkla 5-leafletli bir kapaktır). İntermediate AVSD: küçük (restriktif) VSD, primum ASD, mitral kleft, iki ayrı AV kapak orifisi.

Semptomlar: İnkomplet AVSD: çocukluk yaşlarında (sıklıkla) asemptomatiktir ve üfürüm duyulması ile yakalanır. Ağır kapak yetersizliği bulunanlar (genellikle) ilk aylarda KKY ile başvururlar. Komplet AVSD: KKY bulgularının 2-3.ayda başlaması ile başvururlar. Sistemik veya pulmoner dolaşımları duktusa bağımlı ağır unbalanced AVSD vakaları yenidoğan döneminde agoni halinde başvurabilirler.

Fizik muayene: İnkomplet AVSD: ASD’ye benzer. Pansistolik üfürüm (sol AV kapak regürjitasyonuna bağlı sternumun sol kenarı ile apeks arasında) vardır. Komplet AVSD: KKY bulguları vardır. Prekordium hiperaktiftir, bazen tiril palpe edilir (sternumun sol alt kenarında). I.kalp sesi şiddetli, S2 dar çift, P2nin şiddeti artar. 3-4/6 pansistolik regürjitan üfürüm (sternumun sol alt kenarında), mid-diyastolik rumble (apeks veya sternumun sol alt kenarında) vardır.

AVSD’nin doğal seyri: Spontan kapanma çok nadirdir. Enfektif endokardit gelişebilir. Komplet AVSD: PVOH kaçınılmazdır (Down sendromunda daha erken). Vakaların %30’unda 7-12. aylarda, % 90’ında 3-5. yaşlarda gelişir. Tedavisiz hastaların %96’sı 5 yaşına kadar eks olur. Parsiyel AVSD: ileri yaşlara kadar gelebilirler ancak sıklıkla ritim bozuklukları gelişir.

PDA

Anapulmoner arter ile sol pulmoner arterin birleşme yeri ile sol subklaviyen arterin desending aortadan çıktığı yerin distali arasında açık kalan bir kanaldır.

Semptomlar: Silent (sessiz) PDA: ekokardiyografi ile tespit edilir. Küçük PDA: asemptomatiktir ve duyulan kontinü üfürüm nedeni ile sevk edilir. Orta ve geniş PDA: KKY semptomları ve sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ile başvurabilirler (sıklıkla 3-6. haftada).

Fizik muayene (orta-geniş PDA): KKY bulguları vardır. Nabız basıncı geniş, nabızlar canlı ve sıçrayıcı, boyunda artmış arter pulsasyonu vardır. Hiperaktif prekordiyum ile birlikte sol ventrikül impulsu artar. Tril (sternumun sol üst kenarında) vardır. Kontinü veya makine üfürümü (sternumun sol kenarının üst kısmında veya sol infra-klaviküler bölgede) vardır. Mid- diyastolik rumble vardır (apekste geniş sol-sağ şanta bağlı), II. kalp sesi geniş çifttir (artan pulmoner kan akımı nedeniyle).

PDA’nın doğal seyri: Spontan olarak kapanabilir; matür bebeklerde 3. aydan sonra nadirdir. Enfektif endokardit, KKY (ölümlerin %30’undan sorumludur), pulmoner vasküler obstriktif hastalık, anevrizma, kalsifikasyon (kapalı duktusta daha sık), tromboemboli, eksitus (tedavi edilmeyen vakaların 1/3 kadarı 40 yaştan önce kaybedilir).

—————————————————————————————————————

Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi: Pulmoner venlerin bir kısmının kalbe anormal dönüşüdür. Kalbe açıldığı yere göre anılır; sağ atriyum, sağ atriyuma bağlı oluşumlar (süperior vena cava, inferior vena cava, koroner sinüs, sol innominate ven).

PVR’sı artmış geniş sol-sağ şantlı defektler: PVR ≥ SVR siyanoz belirir (şant iki yönlüdür). KKY ait semptomlar azalır. Defekte ait üfürümler kaybolur. Triküspit yetmezliğine (TY) bağlı pansistolik üfürüm vardır. PY’ye bağlı Graham Steel üfürümü (erken diyastolik üfürüm) ve klik vardır. S2 şiddetli ve tektir ve palpe edilebilir. Sağ ventrikül tipinde sol parasternal kaldırma vardır.

Tanı yöntemleri: Elekrokardiyografi, göğüs röntgeni, transtorasik ekokardiyografi (TTE), kataterizasyon ve anjiyokardiyografi.

Elektrokardiyografi: Küçük defektler; EKG normaldir.ASD, PPVDA; RAD, RVH, inkomplet sağ dal bloku, sağ aks sapması görülür, sol aks sapması primum ASD’yi düşündürür. VSD, PDA, APSD; sol aks sapması, LAD ve LVH vardır İnkomplet AVSD; QRS aksında süperiora doğru sapma, RVH veya RBBB, I.derece AV bloku, LA daha nadiren RA genişlemesi görülür. Komplet AVSD; inkomplet AVSD’de görülen bulgulara ek olarak LVH’de bulunabilir. PVOH gelişenlerde; sağ aks sapması, RAD ve RVH vardır.

Radyolojik bulgular: Küçük defektler: radyolojik bulgular normaldir. Geniş defektler: kardiyomegali, pulmoner topuzda belirginleşme, pulmoner damar gölgelerinde artma ve hatta konjesyon görülür (L-R şantının genişliğine ve PA basıncına bağlı olmak üzere).

Radyolojik bulgular (devamı): ASD, PPVDA; RA, RV vardır. VSD, PDA, APSD; LA ve LV vardır. AVSD; boşlukların hepsi genişleyebilir. PPVDA’sinde pulmoner venin drene olduğu bölgeye göre; SVC’ya açılanda SVC dilatasyonu, İVC’ye açılanlarda mediyastenin sağ tarafında palaya benzer görüntü (scimitar sendromu), vertikal vene açılanlarda kardan adam görüntüsüvardır.

Pulmoner hipertansiyonda radyolojik bulgular: Budanmış ağaç görünümü (pulmoner arter santral bölgede genişlemiş, periferde azalmıştır), pulmoner topuz belirgindir, kardiyomegali azalır, kalbin sağ boşlukları genişler.

Diğer görüntüleme yöntemleri: Transözofagiyal ekokardiyografi (TEE), intrakardiyak ekokardiyografi (ICE), magnetik rezonans imaging ve radiyonuclid scan.

————————————————————————————————————

Sol-Sağ şantlı hastalarda tıbbi tedavi: KKY tedavisi; tedavinin temel taşı digoxin ve diüretiklerdir (furosemide, spironolactone). Bazı durumlarda afterload’u azaltan ilacın (captopril, enalapril) eklenmesi de yararlı olabilir. Hematokrit düzeyi %40’larda tutulur. δ Solunum yolu enfeksiyonları tedavi edilir. Ağır KKY bulunan hastalara pozitif basınçlı ventilasyon gerekebilir.

Sıvı kısıtlanması ve beslenme: Sıvı alımı kısıtlanır. Kalorisi artırılmış mama veya anne sütü gerektiğinde sonda ile verilir. Formülanın içine veya sağılmış olan anne sütüne özel nütrisyonel elementler ilave edilerek kalorileri artırılır. Çabuk yorulma nedeni yeterli miktarı alamayan bebeklerde mamanın geri kalanı nazogastrik sonda ile verilebilir.

Spontan bakteriyel endokardit (SBE) profilaksisi ve aşılanma: Ebeveynler SBE profilaksisi ve aşılanma açısından eğitilmelidir. ASD ve muhtemelen PPVDA’sinde SBE profilaksisi gereksizdir. Geri kalan L-R şantlı konjenital kalp hastalarında SBE profilaksisi gereklidir.

Defektin kapatılması: Cerrahi tedavi ile defektin kapatılması gerekir. Cihazla defektin kapatılması; bazı tip VSD, ASD ve PDA vakalarına uygulanabilir.

Sol-Sağ şantlı lezyonlarda defektin kapatılmadığı durumlar: Pulmoner vasküler obstriktif hastalık (eisenmenger sendromu) gelişenlerde şantın kapatılması kontrendikedir. Duktusa bağımlı lezyonlarda duktusun kapatılması kontrendikedir.

Duktusa bağımlı lezyonlar: Pulmoner atrezi, ebstein anomalisi, ağır PS, hipoplastik sol kalp sendromu, aort koarktasyonu, büyük damarların transpozisyonu, kesintili arkus aorta. Duktusu açık tutmak için iv prostoglandin verilmelidir.

Reklamlar

Bir Cevap Yazın

Aşağıya bilgilerinizi girin veya oturum açmak için bir simgeye tıklayın:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Google fotoğrafı

Google hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Connecting to %s