Notlar 1 (1-7)

1 – Baş Ve Boyun Muayenesi

Fizik muayene: İnspeksiyon, palpasyon, perküsyon (kafatası kırıklarında kırık testi sesi), oskültasyon (serebral arteriovenöz fistüller). Ayrıca transillüminasyon (bir yaş altı çocuklarda kafatasına el feneri ile bakma); 2 cm.den geniş ışık halesi (+) kabul edilir, hidrosefali bulgusudur.

İnspeksiyon – Kafada şekil anomalileri: Skafosefali (ters dönmüş kayığa benzer), akrosefali (kule kafa, frontal bölge belirgin), plagiosefali (asimetrik kafa), kaput kuadratum (dikdörtgen kafa) (thalassemia), mikrosefali (baş çevresinin yaş ve cinsiyete göre 2 standard deviasyon altında olmasına denir), makrosefali, hidrosefali (batan güneş manzarası), anensefali.

İnspeksiyon bulguları: Sefal hematom, diş absesi, fronkül, impetigo, herpes, stafilokoksik cilt lezyonları, hipotroidi, kistik higroma, ichthyoses, fasiyal paralizi, malign melanom metastatik tümör (melanom), servikal lenfadenit, koplik lekeleri (kızamık), hemanjiom, yarık damak, yarık dudak.

Gözler: Pitozis, fasiyal paralizi, ekzoftalmi, guatr (hipertroidi), myastenia gravis, marfan sendromunda lens subluksasyonu, ekzoftalmi, şaşılık, brushfield spot (down sendromunda).

Pierre-Robin sendromu: Mikrosefali, mikrognati, düşük damak, maksilla ve mandibula anomalileri, yarık damak, kalp anomalileri (VSD, PDA, ASD, AK, fallot).

Edward’s sendromu: Mikrognati, mikrosefali, düşük kulak, yüksek damak, mikrognati, kısa ve yele boyun, kalp anomalileri (VSD, PDA, pulmoner stenoz).

Treacher Collins sendromu: Malar hipoplazi, alt göz kapağı defektleri, kulak kepçesi anomalileri, yarık damak, VSD, PDA, ASD.

Palpasyon: Ön fontanel; 2×2 cm, 18. ay civarı kapanır. Arka fontanel; 0.5×0.5 cm, 6-8 haftada kapanır.

Çökük fontanel: Dehidratasyon, malnütrisyon.

Kabarık fontanel: Kafa içi basıç artışı, kitle, tümör, kafa içi kanama, menenjit, ansefalit, vitamin A zehirlenmesi.

Fontanelin erken kapanması: Beyin gelişim geriliği, kraniosinostozis (sütürlerin erken kapanması).

Fontanelin geç kapanması: Rikets, hidrosefali, malnütrisyon, konjenital hipotroidi, osteogenezis imperfekta.

Kraniotabes muayenesi: İlk 3 ay içinde normaldir. Hidrosefali, rikets, osteogenezis imperfekta, vitamin A zehirlenmesinde (+) olabilir.

Baş çevresi ölçümü: Arkada oksipital kemiğin en çıkıntılı noktasından, kulakların ve kaşların üzerinden esnek olmayan bir mezür ile ölçülür. Normal yenidoğanda 35 cm.dir. İlk 3 ayda 2 cm/ay, 2. 3 ayda 1 cm/ay, sonraki aylarda 0.5 cm/ ay artarak 1 yaşında yaklaşık 46 cm olur. 2 yaşında 48 cm, erişkinde 55 cm.

Süt Dişleri Çıkışı Düşmesi Kalıcı Dişlerin Çıkışı Sürme
I

II

III

IV

V

Orta kesiciler

Yan kesiciler

Kaninler

1.süt azıları

2.süt azıları

6-12 ay

6-12 ay

18-24 ay

12-18 ay

24-30 ay

7 yaş

8 yaş

10 yaş

9 yaş

11 yaş

1 Orta kesiciler

2 Yan kesiciler

3 Kaninler

4 1. Küçük azılar

5 2. Küçük azılar

6 1. Büyük azılar

7 2. Büyük azılar

8 3. Büyük azılar

7 yaş

8 yaş

10 yaş

9 yaş

11 yaş

6 yaş

12 yaş

18 yaşından sonra

.

——————————————————————————————————————–

2 – EKG

Kalbin ileti yolları: Sinoatriyal düğüm, atriyoventriküler düğüm, his hüzmesi, sağ dal, sol dal, purkinje lifleri.

Normal EKG: EKG, miyokardiyal depolarizasyon ve repolarizasyonun kaydı ile elde edilir ve kalbin elektriksel aktivitesi hakkında bilgi verir. Kalbin elektriksel depolarizasyonu sinoatriyal düğümden başlayarak atrioventriküler düğüm, his ve purkinje sistemlerini izler. Kalbin ürettiği elektriksel voltajın vücut yüzeyinden kaydedilmesidir.

Göğüs derivasyonları: Çocuklarda ek olarak v4r da çekilir. V4R, sağ ventrikülü iyi görür. V6 yerine V7 tercih edilir. V7, sol ventrikülü iyi görür.

EKG kalibrasyonu: 1 Mv = 10 mm standart (1 Mv = 5mm/1Mv = 20mm) 25 mm/sn hız standart (12.5 mm/sn/50mm/sn).

EKG kağıdı: Yatay eksen: zaman. Dikey eksen: voltaj. Küçük kare = 0.04 sn. Büyük kare = 0.20 sn. 10 mm = 1 mV.

Normal EKG; P dalgası, QRS kompleksi ve T dalgasından oluşur.

Yaş artışı ile olan değişiklikler: 1-Kalp hızı azalır. 2-Bütün mesafe ve süreler artar. 3-RV baskın iken LV baskın halini alır: QRS aksı yenidoğanın sağ – ön yönünden; yetişkinin sol-arka yönüne doğru değişir. Sağ göğüs derivasyonlarında R dalgası amplitüdü azalır, solda artar. S dalga voltajı sağda artar, solda azalır. R/S oranı sağda azalır, solda artar. 4-T dalgası pozitifliği yenidoğanda bir kaç günde kaybolur: 8-10 yaşta tekrar düz halini alır.

EKG değerlendirme: Ritim (P aksına bakarak sinüs ritmi olup-olmadığına karar verilecek), kalp hızı, QRS aksı, intervallerin ve sürelerin değerlendirilmesi, ST-T segmentinin değerlendirilmesi, P ve QRS dalgalarının amplitüd ve R/S oranlarının değerlendirilmesi, ritim.

Normal ritm her yaşta sinüs ritmidir, uyarı merkezini SA noddan oluşturur.

Normal sinüs ritmi: Her QRS öncesinde P dalgası vardır. PR süreleri eşittir. P morfolojileri aynıdır. Kalp hızı yaşa uygundur ve düzenlidir.

Normal Kalp Hızları
Yaş Kalp hızı (atım/dk)
Yenidoğan – 3 ay 80 – 180
3 ay – 2 yaş 80 – 160
2 yaş – 10 yaş 60 – 140
10 yaş – erişkin 60 – 100

.

Kalp hızı hesabı: 1-Ritm hızlı ise 6 kalın bölmede (1.2 sn) RR siklusları sayılır ve 50 ile çarpılır. 2-Ritm yavaş ise iki R arası kalın çizgiler sayılır ve 300 bu sayıya bölünür. (300 bölme=1 dk). 3-Ritm düzensiz ise 2 üst çizgi arası RR siklus sayısı 20 ile çarpılır. 4-Direkt RR arası ölçülür ve 1500’e bölünür.

QRS aksı hesaplama: 1. Adım: I ve aVF kullanılır. 2. Adım: 1-Ökofazik QRS kompleksi bulunur (R ve S’nin eşit veya eşite yakın olduğu). QRS aksı bu ökofazik QRS kompleksine saptanan alanda dik olan açıdır 2-Saptanan alanda ± en büyük QRS bulunur. QRS aksı bu derivasyona yaklaşık eşittir.

EKG’de yükseklik ölçümlerinin yapılması: Yükseklikler ölçülmeden önce kalibrasyon işaretine dikkat edilmelidir.P, R ve T dalgalarının yüksekliği: baseline’ın üst kısmından, pozitif defleksiyonun en üst noktasına kadar ölçülür. Q ve S dalgalarının derinliği: baseline’nin alt kısmından negatif defleksiyonun en alt noktasına kadar ölçülür. Baseline kalın olduğundan P,R,T dalgalarını ölçümü baselinenin üst, Q ve S dalgaları alt kısmından yapılmalıdır. Örneğin P dalga yüksekliği 2.5 mm olduğunda normal, 3 mm olduğunda patolojiktir.

P dalga süresi ve amplitüdü: P dalgası süresi; çocuklarda 0.10sn’yi geçmez. Bebeklerde daha kısa olabilir (0.08sn’yi geçmez). P dalgasının amplitüdü; 2.5mm’yi geçmez, Yenidoğanlarda 3mm’ye ulaşabilir.

PR intervali: Normal PR süresi yaş ve kalp hızıyla değişir, AV noddan iletinin fizyolojik gecikmesini yansıtır.

Anormal PR intervali: 1-PR Uzaması (1º AV blok): miyokardit (romatizmal, viral, difterik), toksisite (digital, kinidin), hiperkalemi, iskemi veya derin hipoksi sağlıklı kalp. 2-Kısa PR: wolf parkinson white sendromu, lown-ganong – levine sendromu, glikojen depo hastalıkları. 3-Değişken PR: gezici atriyal pacemaker, wenckebach fenomeni (mobitz tip I, 2º AV blok).

QRS süresi: QRS süresi, ventrikül kitlesinin depolarizasyonu için geçen süredir. Q dalgasının başlangıcından, Q dalgası yoksa R dalgasının başlangıcından S dalgasının sonuna kadar eğer S dalgası yoksa R dalgasının sonuna kadar ölçülür. QRS süresi yaş ile uzar.Y.Doğanlarda <0.04sn. QRS süresinin kısa olması patolojik değildir. Çocukluk yaşında >0.1sn olması patolojiktir. En uzun olduğu derivasyonda değerlendirilir. İnfantlarda kısadır, yaş ile artar. Süresi yaşlimitinin üstünde ise vent ileti bozukluğu mevcuttur. Prematüre; 0.04 sn. Yenidoğan; 0.05 sn. 1- 3 yaş; 0.06 sn. 3 yaş üstü; 0.07 sn. Yetişkin; 0.08 sn. Anormal QRS süresi: sağ/sol dal bloğu, pre-eksitasyon sendromu (wolf parkinson), intraventriküler blok, implante ventriküler pacemaker, ventriküler ektopik vuru, ventrilüler taşikardi veya flatter/fibrilasyon, hiperkalemi, kinidin, prokainamid vb toksisitesi.

Sağ dal blokunun görüldüğü durumlar: İzole konjenital bir anomali olabilir. Konjenital kalp hastalıkları (ASD), TOF ve VSD ameliyatlarından sonra görülür.

Sol dal blokunun görüldüğü durumlar: Konjenital kalp hastalıkları, akkiz kalp hastalıkları, digital intoksikasyonu, kalp ameliyatlarından sonra, hiperkalemi, sol dal bloku çocuklarda sık değildir.

Ventriküler ektopik atım: Önünde P dalgası bulunmaz. QRS kompleksi geniş ve şekli değişmiştir. T dalgası QRS kompleksinin ters yönündedir. Kompansatuar pause bulunur. EKG’de sağ dal bloku örneği, ektopik foküsün sol ventrikülde olduğunu gösterir. EKG’de sol dal bloku örneği, ektopik foküsün sağ ventrikülde olduğunu gösterir. Presipite edici faktörler: epinefrin, tütün, kahve, çay, cocacola, alkol, emosyonel stress.

Anormal QRS voltajı: QRS voltajlarının aşırı yüksek olması (pozitif veya negatif): sağ veya sol ventrikül hipertrofisi, ventriküler iletim bozuklukları (sağ veya sol dal bloku, preeksitasyon, intraventriküler blok), ventriküler pacemaker. QRS voltajlarının aşırı düşük olması (ektremite derivasyonlarında <5mm): normal yenidoğan bebekler, miyokardit, perikardit, konstriktif perikardit, hipotiroidi, göğüs duvarı kalın erişkinler.

Hangi voltajlar anormaldir: Erişkinlerde V1 S+V5 veya V6 R>45mm olması LVH’sini gösterir. Erişkinlere uygulanan bu kaide çocuklara uygulanamaz zira QRS voltajı çocuğun yaşına göre değişiklik gösterir. Uygun olan yaklaşım yaş için normal olan değerlerin üstünde bir değerin olup olmadığını tespit etmektir. Anormal voltaja sahip derivasyon sayısı nekadar fazla ise hipertrofi tanısı o kadar doğrudur.

Anormal ST segmenti (yükselmesi veya çökmesi): Perikardit, AMI veya iskemi, hiperkalemi/hipokalemi, ağır ventriküler hipertrofi, ventriküler anevrizma, ilaç etkisi (digitaller).

T dalgası: QRS dalgasını takip eden ilk yukarı doğru defleksiyondur. T dalga yüksekliği en iyi sol göğüs derivasyonlarında ölçülür. Amplitüdü ve süresi çocuklarda daha az önemlidir. T dalgasının yönü çocuklarda daha önemlidir. I, II, AVL, AVF, V4-6’da T dalgası pozitiftir. V3R, V1, V2, AVR’de T dalgası negatiftir. V3R, V1, V2 hayatın ilk 5 gününde pozitiftir. D3’te pozitif, negatif veya düz olabilir.

Normal T dalga yüksekliği: T dalga yüksekliği şu değerlerden daha düşüktür: V5: <1 yaşta 11 mm, >1 yaşta 14mm. V6: <1 yaşta 7mm, >1 yaşta 9mm. Adölesan döneminden sonra, dalga yüksekliği genellikle eski değerlerden daha düşüktür.

Sivri, yüksek T dalgası nedenleri: Hiperkalemi, sol ventrikül hipertrofisi (volüm yüklenmesi), serebrovasküler olaylar (özellikle kanama), posterior miyokard enfaktüsü (göğüs derivasyonlarında yüksek T dalgası).

Düşük voltajlı veya yassı T dalgası nedenleri: Normal yenidoğan bebekler, hipotiroidi, hiper veya hipoglisemi, perikardit, miyokardit, miyokardiyal iskemi (hipoksemi, anemi, şok), digital etkisi.

Düzeltilmiş QT hesaplanması: Bazett’s formülü: QTc = Ölçülen QT/(√ RR)

——————————————————————————————————————–

3 – Fizik Muayene

Anamnez: Şikayetler; aşırı terleme, çabuk yorulma, sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, gelişme geriliği, çarpıntı, nefes darlığı, morarma, göğüs ağrısı, bayılma.

Etyolojiyi aydınlatmada sorulması gerekenler: Hamilelik sırasında şunların varlığı sorgulanır; ilaç alınması, alkol içilmesi, geçirilen enfeksiyonlar, radiyasyona maruz kalınması. Ailede kalp hastalıkları bulunması sorgulanır.

İnspeksiyon bulguları: Siyanoz, çomak parmak, derinin soluk olması, dispne, harrison oluğu, boyun venlerinde dolgunluk, kussmaull bulgusu, corrigan nabzı, musset bulgusu, dışardan görülen kalp atımının yeri, ilave sendromlara ait bulgular. Siyanoz: arteriyel oksijen satürasyonun düşmesi (%80-85) sonucunda görülür. Dudak, müköz membranlar, kulak kepçesi ve parmak uçlarının incelenmesi ile anlaşılır. Çomak parmak: tırnak bazalindeki kalınlaşma sonucu gelişir. Kronik hipoksi ve polisitemi sonucu gelişir. 6 aydan önce gelişmesi nadirdir.

Siyanoz
  Santral Periferik
Ekstremiteler Sıcak Soğuk
Müköz membran Mor Pembe
Oksijen sat Düşük Normal

.

Santral siyanoz
  Akciğer Kalp
Oksijen vermek Düzelir Düzelmez
Ağlamak Azaltır Artırır
CO2 Artmış Normal

.

Diferansiyel siyanoz: Alt ektremite daha siyanotik: PDA + Eisenmenger sendromu, PDA + aort koarktasyonu, kesintili arkus aorta + PDA. Üst ekstremite daha siyanotik: TGA + PDA + pulmoner hipertansiyon.

Solukluk: kalp debisinin azalmasına bağlıdır. Dispne: istirahat sırasında takipne + yardımcı solunum kaslarının solunuma katılmasıdır. Takipne; solunum sayısının artmasıdır (N:20-60/dk). Harrison oluğu: 6-8 kostaya diafragmanın yapıştığı yerdedir. Boyun venlerinde dolgunluk: juguler vende dolgunluk baş 45º yükselterek bakılır. Şunlarda görülür; perikardit, konstriktif perikardit, restriktif kardiyomiyopati, sağ kalp yetersizliği. Kussmaull bulgusu: inspiryum sırasında venöz basıncın azalması gerekirken azalmamasıdır. Şunlarda görülür; konstriktif perikardit, restriktif kardiyomiyopati. Corrigan nabzı: boyun damarlarında geniş pulsasyon görülmesidir. Şunlarda görülür; arteriovenöz fistül, aort yetersizliği, patent duktus arteriosus, aortopulmoner fenestrasyon, trunkus arteriosus. Musset bulgusu: başın kalp atımı ile birlikte sallanmasıdır. Aort yetersizliğinde görülür.

Kalp anomalileri ile sık birliktelik gösteren sendromlar: Down sendromu; AV kanal defektleri. Noonan sendromu; valvüler pulmoner stenoz (PS). Williams sendromu; supravalvüler aort stenozu (AS). Turner sendromu; aort koarktasyonu.

Nabız palpasyonu: Hangi nabızlar palpe edilir?: radial, brakial, femoral, popliteal, dorsalis pedis, tibialis posterior. Nabız palpasyonunda nelere dikkat edilir?: hız, ritim, volüm, özelliklerine dikkat edilir. Sağ ve sol kol nabızları simetrik mukayese edilir. Üst ve alt eksremite nabızları aynı anda palpe edilerek mukayese edilir.——-Taşikardi; hız bebeklerde >dk/150, çocuklarda >120.Bradikardi; hız bebeklerde <dk/100, çocuklarda <60. Sinüs aritmisi; inspiryumda kalp hızının artışı. Nabız volümünde artış; ateş, anemi, hipertiroidi, egzersiz. Nabız volümünde azalma; hipoplastik sol kalp sendromu,aort kapak atrezisi, kritik aort stenozu. Sıçrayıcı nabız; nabız volümünde artış ile birlikte nabız basıncının bebeklerde 30 mmHg, çocuklarda 50 mmHg’nın üstünde olmasıdır (PDA, AY, AV fistül, A-P pencere, trunkus arteriosus). Kol nabızlarının bacak nabızlarından kuvvetli olması; aort koarktasyonu. Sağ kol nabzının sol koldan kuvvetli olması; supravalvüler aort darlığı, aort koarktasyonu. Ekstremite nabızlarının alınamamasına karşılık karotis nabızlarının canlı olması; aort koarktasyonu. Üst taraf nabızlarının zayıf olması; takayasu hastalığı. Pulsus paradoksus: inspiryumda nabzın ekspiryumdan daha zayıf alınmasıdır. Sistolik kan basıncı ölçülecek olursa normalde ekspiryumda ölçülen kan basıncı inspiryumda ölçülen kan basıcından daha yüksektir, ancak aradaki fark 10 mmHg’dan daha azdır. Pulsus paradoksusta fark 10mmHg’dan fazladır. Kalp tamponatı, konstriktif perikardit, ağır solunum sıkıntılarında görülür. Pulsus alternans: nabzın bir kuvvetli bir zayıf alınmasıdır. Ağır sol ventrikül yetersizliğinde görülür.

Göğüs palpasyonu: 1-Apeks yerinin tespiti; normal yeri sol 4,5 interkostal aralığın midklaviküler çizgi ile kesiştiği yerdir. Apeks dışa kayarsa sağ, aşağı kayarsa sol ventrikül geniştir. Apeks göğsün sağında olması dekstrokardiyi gösterir. 2-Tepe atımının alınamaması; perikardit. 3-Parasternal kaldırma; sağ ventrikül hipertrofisi. 4-Apikal kaldırma; sol ventrikül hipertrofisi. 5-Tiril; üfürüm şiddetinin ≥4 derece olduğunu gösterir. 6-Suprasternal çentikte tiril; aort stenozu, pulmoner stenoz, PDA.

Kalbin dinleme alanları: Primer aortik alan, pulmoner alan, mitral alan, trikuspid alanı, sağ ve sol infraklaviküler bölge, sağ ve sol koltuk altı, sağ ve sol interskapuler bölge, sağ ve sol karotis arteri.

Oskültasyon alanları: Aort alanı, triküspid alanı, pulmoner alan, mitral alan.

Toraks dışındaki oskültasyon yerleri: 1-Kraniumun üzeri; kranial AV fistül. 2-Sağ ve sol lomber bölgeler; hipertansiyon bulunduğunda dinlenmelidir. 3-Abdominal aorta. 4-Sağ ve sol femoral arterlerin üzeri; duroziez bulgusu (femoral artere bası yapıp proksimali dinlenir, diyastolik üfürüm duyulması aort yetmezliğini gösterir).

1. Kalp sesi: Mitral ve trikuspid kapakların kapanması ile meydana gelir. M1-T1 arası 10-30 msn kadardır. Sağlıklı kişilerin çoğunda apeks ve sternumun sol kenarında tek bir ses olarak işitilir. Kalp hızı yavaş olan kişilerde iki ayrı ses olarak en iyi sternumun sol alt kenarında işitilebilir. Normalde mitral komponentin şiddeti, triküspid komponentin şiddetinden fazladır. Şiddetini artıran nedenler: heyecan, hipertiroidi, ateş, egzersiz, anemi gibi kardiyak atım hacmini artıran nedenler. Mitral stenoz; mitral kapağın kapanması gecikir ve ventrikül basıncı yüksek olduğunda kapanır. EKG’de kısa PR mesafesi;atriyum sistolü tamamlanmadan uyarının hızla ventriküle ulaşıp ventrikül kontraksiyonun başlaması, kapağın ventrikül basıncı yüksek iken kapanması sonucunda gelişir. Şiddetini azaltan nedenler: kalp seslerinin göğüs duvarına iletilmesini engelleyen nedenler, sol ventrikül kasılmasını azaltan nedenler (sol ventrikül sistolik basıncın yükselememesi), mitral yetersizlik, ağır mitral stenozu (kapakların hareketsiz olması), aort yetersizliği (mitral kapaklar yarı kapalı olduğundan erken kapanır), sol dal bloku (sol ventrikül basıncı yavaş yükselir), EKG’de uzun PR mesafesi (uyarı ventriküle gecikerek gelir, kapaklar ventrikül basıncı düşük iken kapanır).

2. Kalp sesi: Aort (A2) ve pulmoner kapakların (P2) kapanması ile oluşur. Aort kapağı pulmonerden önce kapanır. Aortik komponent,pulmoner komponentten şiddetlidir. Kalp hızı >100/dk olduğunda, ikinci kalp sesi tek olarak işitilir. A2 P2 arası 20msn’den uzun olduğunda, çift olarak işitilir. 2.Kalp sesi çift olarak en iyi sol 2. interkostal aralıkta işitilir. Fizyolojik ikileşme: ikinci kalp sesinin inspiryumda çift, eksiryumda tek işitilmesidir. Geniş ikileşme: ikinci kalp sesi inspiryum ve ekspiryumda çifttir ancak genişliği solunumsal değişkenlik gösterir. PS ve sağ dal blokunda duyulur. Sabit ikileşme: inspiryum ve ekspiryumda ikinci kalp sesinin sabit olarak ikileşmesidir. ASD’de, sağ dal blokunda duyulur. Paradoksik ikileşme: inspiryumda tek, ekspiryumda çift duyulmasıdır. Ciddi AS, sol dal blokunda duyulur. 2. kalp sesinin şiddetli duyulması: büyük damarların transpozisyonu, trakeaözofageal fistül, pulmoner ve sistemik hipertansiyon. 2. kalp sesinin tek duyulması: ağır PS, ağır AS, trunkus arteriosus.——–Aortik komponentin hafiflemesi; AS. Pulmoner komponentin hafiflemesi; PS.

3. Kalp sesi: Mekanizması: ventriküllerin hızlı doluşuna bağlı gelişir. Kimlerde duyulur: sağlıklı çocuklarda, egzersiz vs gibi nedenlerle kardiyak out put’un artışı, PDA, VSD, MY, ASD gibi nedenlerle atriyumdan ventriküle geçen kanın artışı. Kalbin hangi fazında duyulur: diyastolün erken veya orta kısmı. Nerede duyulur: sol ventrikülden kaynaklanan en iyi apekste duyulur, şiddeti solunumla değişmez. Sağ ventrikülden kaynaklanan en iyi sternumun solunda işitilir ve inspiryumda şiddetlenir.

4. Kalp sesi: Mekanizması: ventrikül duvarının, ventrikül doluşuna karşı direnç göstermesidir. Kimlerde duyulur: normal çocuklarda duyulmaz, kardiyomiyopati bulunan çocuklarda duyulur. Kalbin hangi fazında duyulur: diyastolün geç kısmında duyulur.

Gallop ritmi: 3. Kalp sesi + taşikardi; erken diyastolik gallop (protodiyastolik gallop). 4. Kalp sesi + taşikardi; geç diyastolik gallop (presistolik gallop). 3 + 4. Kalp sesi + taşikardi; sumasyon gallop. Dört nala giden atın çıkardığı nal sesine benzer. Kalp yetersizliği bulunan hastalarda işitilebilir.

Sistolde işitilen patolojik ek sesler: Ejeksiyon sesleri (klikleri): 1. Kalp sesinden hemen sonra işitilir. 1-Pulmoner ve aort valvüler darlık; dar olan kapakların açılma sesidir, pulmoner klik, sternumun sol kenarı boyunca, aortik klikler apeks ve sternumun sol alt kenarında duyulur. 2-Aort ve pulmoner arter dilatasyonu; dilate kökün vibrasyonuna bağlı gelişir. 3-Trunkus arteriosus. Midsistolik klik (nonejeksiyon kliki): MVP’ye, tiküspid valv prolapsusuna bağlı gelişir. Mid veya geç sistolde işitilir. En iyi sol 4.interkostal aralıkta işitilir.

Diyastolde işitilen ek sesler: Açılma sesi (opening snap): mitral stenoz (MS), triküspit stenozda (TS) duyulur. 2. Kalp sesinden sonra duyulur. Darlık ne kadar ağırsa 2. kalp sesine o kadar yakındır. Apeks ve sternumun sol alt kenarında duyulur. Perikardiyal knock: erken diyastolik dolma sesidir. Frekansı 3. kalp sesinden daha yüksektir. Konstriktif perikarditte duyulur. Perikardiyal frotman: perikarditte duyulur. Sistolik ve diyastolik komponenti olabilir. Tırmalama sesine benzer. Oturtup öne eğildiğinde iyi işitilir. Solunumla ilişkisizdir.

—————————————————————————————————————-

Üfürümler, kanın akım hızında meydana gelen değişiklikler sonucunda meydana gelirler.

Üfürümlerin değerlendirilmesi: Üfürümün şiddeti, üfürümün bulunduğu kalp fazı (sistol, diyastol, kontinü), üfürümün şekli (kreşendo, dekreşendo, plato), zamanı (erken, orta, geç), uzunluk (kısa, orta, uzun), frekansı (düşük, orta şiddetli), kalitesi (vibratuvar, müzikal, üfleme), lokalizasyon ve yayılımı, çeşitli manevraların etkisi değerlendirilir.

Üfürümlerin şiddeti: Grade I: sadece konsantre olunduğunda duyulur. Grade II: yumuşaktır fakat kolay duyulur. Grade III: şiddetlidir fakat tiril palpe edilmez. Grade IV: şiddetlidir ve tiril palpe edilir. Grade V: tiril palpe edilir. Steteskobun bir ucu değse bile üfürüm duyulur. Grade VI: tiril palpe edilir. Steteskop göğüse değmeden, göğüs duvarının üstünde tutulduğunda bile üfürüm işitilir.

Üfürümlerin oluş mekanizmasına göre sınıflandırılması: Masum üfürümler, fonksiyonel üfürümler, fizyolojik üfürümler, organik üfürümler.

Masum üfürümlerin özellikleri: Meme üfürümü ve venöz hum üfürümü hariç sistolde duyulurlar. Kısa sürerler. Mid veya erken sistolik olmaya eğilimlidirler. Geç sistolik veya holosistolik olmazlar. Üfürümün şiddeti 3 veya daha düşüktür. Tiril alınmaz. Geniş yayılım göstermez. Özel manevralarla hafifler veya kaybolur. KVS muayenesinin geri kalan kısmı normaldir. EKG ve telekardiyografi normaldir.

Masum üfürümler: Still üfürümü: aort kapağı gibi sol kalp yapılarının vibrasyonu sonucu oluşur. Masum pulmoner üfürüm: pulmoner arterde türbülans sonucu gelişir. Arteryel supraklaviküler üfürümler: brakiosefalik damarlarda türbülans sonucu gelişir. Pulmoner dal üfürümleri: pulmoner arter bifurkasyonundaki akut açı nedeniyle gelişir. Venöz hum: juguler ven ve VCS arasındaki türbülans sonucu gelişir. Meme üfürümü: meme damarlarındaki türbülans sonucu gelişir.

Masum üfürümlerin yerleşimi: Still üfürümü: apeks ve sternumun sol kenarı. Masum pulmoner üfürüm: sternumun sol üst kenarı. Arteriyel supraklaviküler üfürüm: boynun alt kısmı. Venöz hum: klavikula altları. Meme üfürümü: her iki memenin üstü.

Masum üfürümlerin şiddettini değiştiren manevralar: Still üfürümü: egzersiz ve yatınca şiddetlenir, ayakta hafifler. Masum pulmoner üfürüm: kardiyak out put artışı şiddeti artırır. Arteriyel supraklaviküler üfürüm: çene yükseltip omuzlar geriye çekildiğinde üfürüm kaybolur. Venöz hum: baş ekstansiyonda iken şiddetli, Juguler vene bası yapıldığında, başa fleksiyon yapıldığında hafifler. Meme üfürümü: steteskop bastırıldığında kaybolur.

Sistolde duyulan patolojik üfürümler: Holosistolik (pansistolik) üfürümler: iki boşluk arasında sistol boyunca basınç farkı devam ettiğinde gelişir, plato şeklindedir, 1. kalp sesi ile başlar. VSD, MY, TY, ebstein anomalisinde duyulur. MY üfürümleri en iyi hasta yana yatırılarak dinlenir. Midsistolik üfürümler: kreşendo-dekreşendodur. 1. kalp sesinden sonra başlar arada mesafe bulunur. Aort ve pulmoner darlık, aort ve pulmoner arterden fazla kan geçmesine bağlı gelişen relatif darlıkta duyulur. Erken sistolik üfürümler: 1. kalp sesi ile başlar, sistolün sonuna varmaz. Dekreşendo vasfındadır. Ufak müsküler VSD, VSD + PH’da duyulur. Geç sistolik üfürümler: kreşendo şeklindedir. MVP’de duyulur.

Diyastolde duyulan patolojik üfürümler: Erken diyastolik üfürüm: 1. kalp sesinin aortik veya pulmoner komponenti ile başlar. En sık AY ve PY’de duyulur. AY üfürümü hasta öne eğerek, ekspiryumda dinlenir. PY üfürümü ensık pulmoner hipertansiyona bağlı olarak gelişir, burada duyulan üfürüm Graham Steel üfürümüdür. Middiyastolik üfürümler: kreşendo-dekreşendodur. 1-Mitral ve triküspid kapak stenozu. 2-Mitral ve triküspid kapakta rölatif darlık (fazla kan geçmesi); VSD, PDA (mitral kapaktan), ASD (trikuspid kapaktan), MY (mitral kapaktan) (Carey Coombs üfürümü), AY (mitral kapakta darlık) (austin flint üfürümü). Geç diyastolik üfürümler: MS, TS.

Kontinü üfürümler: Sistolde başlar, diyastolün tümünde veya bir kısmında devam eder. 2. kalp sesi üfürümün içinde kalır. Duyulduğu yerler; venöz hum, meme üfürümü, PDA, aortopulmoner fenestrasyon, arteriovenöz fistül, koroner arteriovenöz fistül, kollateral dolaşım, ameliyatla şant takılmış olması.

Sistolodiyastolik üfürümler: Kontinü üfürümden farklı olarak 2. kalp sesi üfürümün dışındadır. Sebepleri; AY + AS, MY + MS, ağır MY + rölatif MS, VSD + AY, subaortik membran + AY, PS + PY.

——————————————————————————————————————–

4 -Göğüs Ağrıları

Göğüs ağrısı; göğsün ön veya arka tarafında hissedilen ağrı veya rahatsızlık olarak tarif edilir. Bu alan boynun alt kısmından göğüs kafesinin altına kadar olan alanı kapsamaktadır.Çocuk acil servislerine başvuran hastaların yaklaşık %0.6’sında rastlanır. Çocuk kalp uzmanına gönderilen hastalar arasında ikinci sıklıktadır. Başvuru sırasındaki hastaların yaş ortalaması yaklaşık 12- 13 yaştır. Kız ve erkeklerde eşit oranda görülür. Psikojenik göğüs ağrısı ve kostokondrite kızlarda, travmatik göğüs ağrısına erkeklerde daha sık rastlanır.

Göğüs ağrısı ile kalp hastalıkları ilişkisi: Göğüs ağrısı ile başvuran erişkinlerin yaklaşık 1/3’ünde iskemik kalp hastalığı saptanır. Erişkinlerdeki, iskemik kalp hastalığının göğüs ağrısı ile birlikteliği, çocuk ve adölesanlardaki göğüs ağrısının da kalp hastalığına bağlı olabileceği endişesini yaratır.

Göğüs ağrısı nedenleri: Organik nedene bağlı olmayanlar: idiyopatik göğüs ağrısı (%12-85), psikojenik göğüs ağrıları ( %5-17). Organik nedenli olanlar: KVS hastalıkları (%4-6), göğüs kafesi ve göğüs duvarı (%28), solunum yolu hastalıkları (%12-21), GİS hastalıkları (%4-7), maligniteler, göğüs ağrısının diğer nedenleri (FMF, ilaçlar, sigara).

Etyolojik tanıya genel yaklaşım: Vakaların çoğunda ağrı nedeni anamnez ve fizik muayene ile saptanabilir. İleri incelemeler için sevkin gerekip gerekmediğine anamnez ve fizik muayene ile karar verilebilir.

Anamnez: Ağrının yaygınlığı, ağrının niteliği, ağrının şiddeti, ağrının ne kadar sürdüğü, sürekli veya kesintili olması, ağrının lokalizasyonu sorgulamada önemlidir. Subjektif değerlendirmeler olduğundan organik etiyolojiyi saptamada genellikle yararlı değildirler. Anamnezde sorulması gerekenler: şikayetlerin başlama zamanı, ağrıyı artıran veya hafifleten faktörler, geçirilmiş kalp hastalığı veya ameliyatları, soygeçmiş [astım, sickle cell hastalığı, ailevi kalp hastalıkları (IHSS, MVP), erken ani ölüm olayları], ciddi tıbbi problemler (diabetes mellitus, astım, kawasaki, lupus, anemi, marfan sendromu), ateş, halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, gece terlemesi, senkop, çarpıntı gibi şikayetler, kokain, tütün,oral kontraseptif gibi ilaçlar, psikososyal stres faktörleri, çocuğun işi ve katıldığı sportif faaliyetler, ağrının yemekle ve vücut pozisyonları ile ilişkisi.

Ağrıyı artıran veya hafifleten faktörler: Plevradan kaynaklanan ağrılar derin nefes almak, öksürük veya hapşırma ile artar. Perikarditte ağrı oturur pozisyonda ve öne eğildiğinde azalır. Egzersizle artan ağrı müsküloskeletal veya kardiyak nedenleri düşündürür. Özel yemeklerle ve yatınca artan ağrılar özofajiti düşündürür.

Fizik muayene: Vital bulgular değerlendirilir; kan basıncı, nabız, ısı. Genel görünüme dikkat edilir; siyanotik, sıkıntılı, panik içinde, anksiyeteli veya şok gibi. Kalp dışı nedenler üzerinde odaklaşmak ve kalp muayenesini sonraya ertelemek uygun bir yaklaşımdır. Muayeneye göğüs duvarının üstündeki deri ile başlamalıdır. Göğüs duvarındaki adale, kostalar, sternum, ksifoid, memeler ve karın, ağrının tetiklenmesi için palpe edilmelidir. Çocuğun psikolojik durumu değerlendirilmelidir.

Laboratuvar araştırmaları: Anamnez ve fizik muayene çoğunlukla tanı için yeterlidir. Ağrısı uzun süreden beri devam eden, anamnez ve fizik muayenede organik bir hastalığı düşündürecek bulgusu olmayanlarda laboratuvar tetkiklerine gerek yoktur. Ciddi bir hastalığı olmadığı ve laboratuvar incelemelerinin yararsız olacağı aileye anlatılmalıdır. Bu yaklaşım başarısız olursa ailenin endişesini ortadan kaldırmak için invaziv olmayan tetkikler yapılabilir. Laboratuvar araştırmaları kimlere yapılmalıdır?: patolojik fizik muayene bulguları saptananlar, ağrısı akut başlangıçlı veya eforla ilişkili olanlar, öz veya soy geçmişinde kalp hastalığı anamnezi olan hastalar, ciddi tıbbi sorunları (diabetes mellitus, astım, marfan sendromu, anemi, sle, kawasaki hastalığı) bulunan hastalar, kokain ve bazı ilaçları kullananlar (oral kontraseptif vs), senkop, baş dönmesi, çarpıntı,ateş gibi ek şikayetleri olanlar, ciddi travma anamnezi bulunanlar, yabancı cisim aspirasyon anamnezi olanlar, yemeklerle ilişkili ağrısı olanlar.

Hangi laboratuvar incelemeleri yapılmalıdır?: Göğüs ağrısının etiyolojisini aydınlatacak sihirli bir laboratuvar incelemesi yoktur. Laboratuvar araştırmaları, anamnez ve fizik muayene sonucunda düşündüğümüz bir hastalığı veya patolojik bulduğumuz bir klinik bulguyu teyit etmek için istenmelidir. Göğüs rontgeni yapılacaklar; travma, akciğer, kalp hastalıkları. EKG yapılacaklar; aritmi, miyokart iskemisi, miyokardit, perikardit, yapısal kalp hastalıkları. EKO yapılacaklar; miyokardit, perikardit,yapısal kalp hast. Kan sayımı, sedimantasyon yapılacaklar; kollagen doku hastalıkları, infeksiyon, maligniteler. Gastrointestinal inceleme yapılacaklar; gastroözafagial reflü.

İdiyopatik göğüs ağrısı: En sık rastlanan göğüs ağrısı nedenidir. Organik veya psikojenik faktör bulunmaz. Ağrının yeri sıklıkla göğsün ortası veya memenin altıdır. Birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar sürebilir. Derin nefes almak ağrıyı artırır. Bazen göğüs kafesinin sıkıştırılması veya sternumun üzerine basılması ağrıyı geliştirebilir. Vakaların %80’inde başlangıçtan 3 yıl sonra ağrı kaybolur.

Psikojenik göğüs ağrıları: Psikosomatik bozukluklar, Depresyon, Hiperventilasyon, Panik atağı, Bulimia nervoza.

Psikiyatrik hastalıklarda göğüs ağrısının mekanizması: 1-Anksiyete ve panikte ortaya çıkan otonomik ve hormonal değişikliklerin özofagus ve kalp fonksiyonlarını etkilemesi. 2-Psikiyatrik bozukluk sonucunda, normal vücut fonkiyonlarının veya hafif hastalıkların abartılı olarak algılanması. 3-Göğüs ağrısı, anksiyete ve panik hastalığına neden olarak ağrının daha şiddetli ve uzun süre hissedilmesine neden olması.

Psikosomatik bozukluklar: Strese cevap olarak ortaya çıkan semptomlardır; göğüs ağrısının stres yapıcı olaylardan sonra başlaması, uyku bozukluğu ve çok sayıda ilişkisiz somatik şikayetlerin bir arada bulunması, şikayetlerin müphem olması ve şiddetlerin değişken olması, şikayetlerin uzun süreden beri devam etmesi, çocuğun görünümünün sağlıklı olması, hekime geç gitmesi.

Psikososyal stres kaynakları: İşyeri ve okul sorunları %25, aile sorunları %20, kendi hastalığına üzülmek %13.4, ebeveyn veya yakının ölümü %10, ölüm olayına şahit olmak %10, ebeveynlerde prognozu kötü hastalıklar %8.3, ebeveynlerden uzak yaşam %8.3, okul ve arkadaş çevresinden ayrılmak %5.

Psikojenik göğüs ağrısına yaklaşım: Tanı ve tedavi için aile ile yakın ilişki kurulmalıdır. Organik bozukluk olmadığı yolunda ikna edilmeye çalışılmalıdır. Şikayetleri devam eden hastalardan psikiyatrik konsültasyon istenmelidir.

Hiperventilasyon: Göğüs ağrısı bulunan adölesanların %20’sinde rastlanır. Hiperventilasyon sırasında gelişen hipokapnik alkaloz veya koroner arter vazokonstriksiyonu göğüs ağrısına neden olabilir. Hastalar, nefes darlığı, parestezi, göğüs ağrısı, adale spazmı, baş dönmesi, çarpıntı veya panik atağı ile başvurabilirler. Hiperventilasyon, dispneden, siyanoz ve burun kanadı solunumunun bulunmaması ile ayırt edilebilir.

Depresyon: Depresyonlu hastaların %92’sinde ağrı şikayetlerine rastlanır. Vakaların %76’sında ağrı vücudun birden fazla bölgesindedir. Depresyon tedavi edildiğinde düzelmektedir.

Panik atak ve Bulimia nervoza: Panik atak; göğüs ağrısı, çarpıntı ve nefes darlığı panik atağının belirgin bulgularıdır, hiperventilasyon ile birlikte bulunabilir. Bulimia nervoza; kusma nedeniyle gelişen özofajit, özofagus yırtılması ve pnömomediastinum göğüs ağrısına neden olabilir.

Kalp hastalıklarına bağlı göğüs ağrısı: Kalp hastalıklarına bağlı gelişen göğüs ağrısı çocuklarda nadir olmasına karşın en endişe verici olanıdır; yapısal kalp hastalıkları, edinsel kalp hastalıkları, aritmiler olmak üzere 3 temel grup altında toplanabilir.

Kalp hastalıklarında göğüs ağrısının mekanizması: Ağrı vakaların çoğunda koroner kan akımının miyokardın oksijen tüketimini karşılayamaması sonucunda oluşan iskemide ortaya çıkan kimyasal maddelerin sempatik sinir uçlarını uyarması, perikard hastalıklarında ise serozanın irritasyonu nedeniyle oluşur.

Kardiyovasküler hastalık düşündüren bulgular: 1-Bilinen bir kalp hastalığı veya ameliyatı olması. 2-Ailede erken ani ölüm üyküsü. 3-Ağrının basınç tarzında olması veya eforla gelmesi. 4-Ağrının nefes darlığı, terleme, senkop, pre-senkop, çarpıntı ile birlikte olması. 5-Fenotipinin marfan (aortik anevrizma, MVP), mültipl lentigines (pulmoner stenoz), turner, noonan sendromu (pulmoner stenoz), friedreich ataksia (kardiyomiyopati), tuberoskleroza (kardiyak tümör) uyması. 6-Patolojik muayene bulguları olması; üfürüm, frotman, klik, aritmi, gallop ritmi, taşikardi, hipo veya hipertansiyon, siyanoz.

Yapısal kalp hastalıkları: aort darlığı, aort yetersizliği, pulmoner darlık, pulmoner hipertansiyon ve eisenmenger sendromu, mitral valv prolapsusu (MVP), Perikardın doğumsal izole yokluğu, koroner arterlerin doğumsal anomalileri, hipertrofik kardiyomiyopati. Edinsel kalp hastalıkları: perikardit, pnömoperikardiyum, miyokardit, dilate kardiyomiyopati, enfektif endokardit, miyokard enfarktüsü, kawasaki hastalığı. Aritmiler: supraventriküler taşikardi, ventriküler taşikardi, atriyal ve ventriküler ektopik atımlar.

Miyokard enfarktüsü: Çocuklarda koroner ateroskleroz çok nadirdir; homozigot tip II hiperbetalipoproteinemi, homozigot familial hiperkolesterolemi, familial kombine hiperlipidemi, hipo-alfa lipoproteinemi, mukopolisakkaridoz, homosistinüri, diabetes mellitus (uzun süre devam eden), sickle cell hastalığı. Bulgular: sternum üstünde göğüs ağrısı (kol ve boyuna yayılan), nefes darlığı, terleme, solunum yetersizliği, aritmi, kardiyojenik şok.

Enfaktüs tanısı: 1-Elektrokardiyografi: Q dalgası geniş (> 35 milisaniye) ve çentikli, ST segmentinin yükselmesi (> 2 mm), QTC mesafesinde uzama. 2-Göğüs grafisi. 3-Kardiyak enzimlerin tayini: kreatinin kinaz MB veya troponin T. Kreatinin kinaz-MB, serum glutamik oxalasetik transferaz (SGOT), laktik dehidrogenaz (LDH) ve kardiak troponinler gibi testlerin pediatrik hastalarda güvenirliğine ait kesin veriler yoktur.

Variant anjina: Adölesanlarda görülen nadir bir göğüs ağrısı nedenidir. Risk faktörü bulunmayan adölesanlarda normal koroner arter anatomisi ile birlikte göğüs ağrısı ve EKG’de ST segment yükselmesi ile seyreder. Uzun vadedeki takip sonuçları bilinmemektedir. Tedavide nitrogliserin infüzyonu ve kalsiyum kanal blokerleri kullanılmaktadır.

——————————————————————————————————————-

Göğüs kafesine bağlı ağrı nedenleri: Herpes zoster, kostokondrit, tietze sendromu, slipping rib sendromu, prekordiyal catch sendromu, hipersensitif ksifoid sendromu, epidemik miyalji veya pleurodynia, meme lezyonları veya mastitis, fibromiyalji, kemik metastazları, sternotomiye bağlı göğüs ağrısı, göğüs kafesi travması (ağır travmalar), travmatik adale ağrısı (hafif travmalar), göğüs deformiteleri, kostokondrit.

Kostokondrit: Birbirine komşu 2–5. kostalar üzerindeki kostrokondral veya kondrosternal eklemler palpasyonla ağrılı ve gergindir, şişlik bulunmaz. Sıklıkla ünilateraldir fakat bilateral olabilir. Aktivite, derin nefes almak veya özel pozisyonlar ağrıyı şiddetlendirir. Ağrı birkaç ay sürebilir ve kendiliğinden düzelir, sıklıkla tekrarlar. Tedavisi semptomatiktir.

Tietze sendromu: Sebebi bilinmez, hafif travmalara bağlı olduğu söylenir. Sıklıkla aşırı öksürük anamnezi vardır. Sıklıkla 2. ve 3. kondrosternal veya sternoklaviküler eklemlerin nonsüpüratif fusiform veya iğ şeklinde ağrılı şişliğidir, sıcaklık farkı ve kızarıklık yoktur. Ağrı birkaç hafta veya ayda spontan olarak düzelir, düzelme ve tekrarlamalarla yıllarca devam edebilir. Konstitüsyonel semptom bulunmaz. Radyolojik bulgusu yoktur ve kemik sintigrafisinde şişlik yerlerinde kontrast madde birikimi saptanabilir. Tedavisinde, lokal ısı tatbiki ve non-steroidal antienflamatuar ilaçlar kullanılır.

Hipersensitif ksifoid sendromu: Etyolojisi belli değildir. Sternumun alt kısmında ve epigastrik bölgede aralıklarla gelen ağrı prekordium ve karına yayılabilir. Ksifoide parmakla bastırıldığında ağrı meydana gelmesi ile tanı konulur. Özel bir tedavi gerektirmeden hastalık kendiliğinden düzelir.

Prekordiyal catch sendromu (Texidor’s twinge): Sebebi bilinmez. Hatalı pozisyon sonucu interkostal adele spazmına bağlı olduğu veya parietal plavradan kaynaklandığı bildirilmiştir. Ağrı pozisyon değişiklikleri (dikkatsizce gevşek oturmak, öne doğru eğilmek) ve derin solunumla şiddetlenir. Ağrının süresi 30 saniye ile 3 dakika arasında değişir ve en sık olarak apeks ile sternumun sol alt kenarı arasındaki bölgede hissedilir. Tedavisi önemli bir şey olmadığı konusunda çocuğu ikna etmek ve postür bozukluğunu düzeltmektir.

Kayan kosta (slipping rib) sendromu: Birbirlerine fibroz doku ile bağlanan 8-10’uncu kostalara olan travma sonucu, kostaların normal bağlantılarında bir karışıklık meydana geldiği ileri sürülmektedir. Bozuk olan kıkırdak kosta gergin ve aşırı hareketlidir, vücut hareketleri ağrıya neden olur. Parmaklar, en alt kostanın altına konularak göğüs kafesi öne doğru çekildiğinde ağrı ile birlikte kıkırdakların birbiri üzerinde kayması sonucu klik sesinin duyulması “çengel manevrası’nın” olumlu olduğunu gösterir ve bu durum tanı koydurucudur. Laboratuvar ve radyolojik incelemelerin tanıda yararı yoktur. Tedavide ağrıyı artırabilecek hareketlerden kaçınılmalı ve gerekirse ağrı kesiciler kullanılmalıdır. Tedaviye cevapsız olanlarda cerrahi tedavi yararlı olabilir.

Göğüs kafesinin ağır travması: Ağrı, hemoperikardium, hemotoraks veya pnömotoraks gelişimine bağlı olabilir. Deride ekimoz ve deri soyulması, sternoklaviküler ve manubriumsterni eklemlerinde ağrı, gerginlik ve şişlik bulunabilir. Göğüs kafesine önden basıldığında göğüs duvarının yan kısımlarında ağrı hissedilmesi, kosta travması veya kırığını düşündürmelidir. Derin solunum, vücut ve üst ekstremitelerin hareket ettirilmesi ağrıyı şiddetlendirir. Vakaların çoğunda travma anamnezinin bulunması tanı koymada yardımcıdır. Radyolojik incelemede vakaların ½ veya 2/3’ ünde kırık görülebilir, geri kalanlarda birkaç hafta sonra kallus saptanabilir.

Hafif travmaya bağlı adale ağrısı: Aşırı öksürük, spor, egzersiz, yük kaldırmak gibi hastanın alışık olmadığı işleri yapma sonucunda pektoralis major veya ufak kaslarda yırtılmalar oluşabilir. Kasların muayenesinde ağrı ve gerginlik belirlenir. Her iki elin avuç içi ile duvar kuvvetle itildiğinde pektoral adeleler gerilerek ağrı meydana gelir. Tanı anamnez ve fizik muayene ile konulur. Tedavisi, lokal ısı tatbiki, analjezik verilmesi ve önemli bir hastalık bulunmadığı yönünde hastanın ikna edilmesidir.

Solunum yolu hastalıkları: Astım, pnömoni, pnömomediastinum, pnömotoraks, pulmoner emboli, plevral efüzyon, orak hücreli anemi, pankreatik kistik fibrozis, mediastinal tümörler, diafragma irritasyonu, koşmaya bağlı karnın sağ üst kısmında ani sancı.

Solunum yolu hastalıklarını düşündüren bulgular: Hemoptizi, öksürük, ateş, dispne, ral, ronküs, wheezing, solunum seslerinde azalma veya artma, göğüs perküsyonunda matite, cilt altı anfizemi.

Orak hücreli anemide göğüs ağrısı: Vazo-occlusive krizlere bağlı gelişebilir. Ateş, göğüs ağrısı, lökositoz ve pulmoner opasite gelişmesi ile karakterli bir akciğer hastalığı olan akut göğüs sendromuna bağlı olarak görülebilir.

Koşmaya bağlı karnın sağ üst kısmında ani sancı: Koşarken veya yürürken karnın sağ üst kadranında veya kosta kenarında keskin kramp tarzında bir ağrının ortaya çıkmasıdır. Ağrının nedeni, hızlı hareket eden diafragmaya ve karın içindeki organlara bağlanan periton ligamentlerinin efor sırasındaki gerilmesidir.

GİS ile ilgili göğüs ağrıları: Özofagus ile ilgili göğüs ağrıları: özofagusun çeşitli fonksiyonel ve organik hastalıklarında göğüs ağrısı görülebilir; gastroözofagial reflü (kalazia), özofajit, hiatus hernisi, akalazia gibi motilite bozuklukları, özofagusta yabancı cisim. Sindirim sisteminin diğer organlarından kaynaklanan göğüs ağrıları: kolesistit, irritabl barsak sendromu, akut pankreatit, hepatit, peptik ülser, subfrenik abse.

Özofagustan kaynaklanan göğüs ağrıları: Özofagus ve kalbin otonomik sinirleri aynı olduğundan, özofagustan kaynaklanan ağrılar kalpten kaynaklanan ağrılara benzerlik gösterir. Ağrının mekanizması tam anlaşılamamıştır ancak özofagustaki kemoreseptörlerin (asit, pepsin, safra) veya mekanoreseptörlerin (gerilme ve spazm) stimülasyonuna bağlanmıştır.

GİS hastalığını düşündüren bulgular: Hematemez, hematokezia (rektal kırmızı kanama), melena, hepatomegali, heartburn (yanma), odinofaji (yutma sırasında ağrı), yutma güçlüğü, regürjitasyon, ağrının yemekle ilişkili olması.

Göğüs ağrısının diğer nedenleri: Kokain: miyokardın oksijen ihtiyacını artırır,koroner spazm, taşikardi ve trombositleri aktive ederek intrakoroner trombüs gelişimi İnhalasyon pnömotoraksve pnömomediastinum. Sigara: öksürük ve göğüs ağrısı insidansını artırır.iskemik göğüs ağrısı sigara içenlerde daha sık. FMF: seröz zarların tutuluşu göğüs ağrısına neden olabilir. Maligniteler: torasik tümörler veya lösemi (interkostal sinir, spinal kord basısı veya kemik iliği infiltrasyonu sonucu ağrı gelişir).

——————————————————————————————————————–

5 – İnfektif Endokardit (İE)

Enfektif endokardit, endokardın eksüdatif ve proliferatif enflamatuar değişikleri ile karakterize bir hastalıktır.

Sıklık, mortalite/morbidite, cinsiyet, yaş: İnsidensi ABD’lerine yaklaşık olarak yılda 100.000 kişide 2-4 kadardır. Diğer ülkelerdeki İE insidensi benzerdir. Tedavi edilmeyecek olursa genellikle fataldir. Erken tanı ve tedavi hayat kurtarıcıdır. Erkeklerde kadınlardan 3 misli daha fazladır. Her yaşta görülebilir, sıklığı yaşla artış gösterir. Vakaların %25-50 kadarını 60 yaştan büyük hastalar oluşturur.

Patogenez: Sağlıklı insanlarda kana karışan bakteri hızlı bir şekilde kandan temizlenir. Kalp kapağında hasar veya kalbinde defekt olanlarda kan akımında meydana gelen değişiklikler kan pıhtısının gelişmesine neden olur buna non-bakteriyel trombotik endokardit ismi verilir. Trombüs kana karışan bakterinin içeri girebileceği bir yer oluşturur. Fazla miktarda bakterinin kana karışması veya stafilokoküs aureus gibi virulan organizmler kalbi normal insanları bile infekte edebilir. Mikroorganizma trombüsün yüzeyine yerleştiğinde bu bölgede trombosit agregasyonu ve fibrin depolanmasını hızlandırırarak vejetasyonu oluşturur. Bakteri çoğaldığında kalınlaşmış trombosit ve fibrin tabakaları ile örtülür böylece nötrofil ve diğer defans mekanizmalarından korunmuş olur. Vejetasyonun derinliğinde organizmalar için işe yarar besin azlığından dolayı hibernate durumdadır böylece bakterinin duvar sentezi ile interferans meydana getiren bakterisidal antibiyotiklere daha az hassastırlar.

Sonuç olarak: Endokardiyal yüzeyde vejetasyonlar ve perforasyonlar gelişebilir. Enfeksiyonun intrakardiayak etkisi kalp yetersizliği ile sonuçlanabilecek ciddi kapak hasarı ve miyokard absesidir. İE, kalp dışında da steril veya enfekte emboli ve çeşitli immunolojik olaylara bağlı gelişen semptom ve bulgulara neden olur.

Vejetasyonun lokalizasyonu: Venturi etkisi sonucu non-bakteriyel trombotik endokardit kalp lezyonunun düşük basınçlı kısmında meydana gelir.

Etken: Bakteri, riketsia, virüs, fungus.

Bakteriyemi nedenleri: En sık sebebi gingival hastalıklar oluşturur. Subakut vakaların çoğu günlük aktivite (diş fırçalama, kolon ve rektum kanserlerinde barsak hareketleri gibi) sonucunda gelişen bakteriemilere sekonder gelişir. Pnömoni veya idrar yolu enfeksiyonları gibi ekstrakardiyak enfeksiyonlardan kaynaklanabilir. Toksikomanlarda, İE gelişenlerin %75’inin zemininde kalp anomalisi bulunmaz bunların %50’si triküspid kapakta meydana gelir.

İnvaziv girişimlere bağlı bakteriyemi: Bakteriyemi ağız cerrahisi, özofagus varislerinin skleroterapisi, genitoüriner cerrahi ve çeşitli karın ameliyatlarında meydana gelebilir. İşlemler; endoskopi, kolonoskopi, barium lavmanı, diş çekimi ve kanal tedavisi, prostatın transurethral rezeksiyonu, transözofagiyal ekokardiyografi.

Kalp dışı etyolojik nedenler: IV ilaç kullanımı (toksikomanlar), immünite bozuklukları, iatrojenik faktörler [hemodializ (KBY), uzamış (iv) uygulama].

Geleneksel klinik sınıflama: Akut bakteriyel endokardit: sıklıkla endokardit meydana getirme kapasitesi ve virulansı daha yüksek olan stafilokoküs aureus tarafından meydana getirilir ve hastalık günler haftalar içinde ilerleme gösterir. Subakut bakteriyel endokardit: sıklıkla düşük virulanslı streptokoklar tarafından meydana getirilir . Hafif -orta ağırlıkta haftalar ve aylar içinde yavaş ilerleme gösteren hastalık tablolarına neden olur.

İnkübasyon dönemi süresine dayanan sınıflama: Bu sınıflamanın fazla bir avantajı olmamasına rağmen son zamanlarda giderek önem kazanmaktadır: inkübasyon dönemi kısa olanlar (6 haftadan kısa), inkübasyon dönemi uzun olanlar (6 haftadan uzun).

Kültür sonucuna göre sınıflama: Kültür-pozitif endokardit. Kültür-negatif endokardit (%5): 1-Laboratuvarda üremesi uzun süren mikroorganizmlerle meydana gelen endokarditlerdir; aspergillus, brucella, coxiella burnetii, chlamydia ve HACEK bakterileridir. 2-Üremeleri için bazı maddelere ihtiyaç gösteren bakterilere bağlı İE; nutritionally variant streptokoklar. 3-Önceden antibiyotik kullanmış olmak. 4-İnfeksiyon dışı endokardit; vaskülit, neoplazma.

Şikayetler: Yorgunluk, halsizlik, ateş, üşüme, gece terlemesi (aşırı olabilir), kilo kaybı, adele ağrısı, eforla gelen nefes darlığı, ayak, bacak, karında şişlik, idrar renginde koyuluk, solukluk, eklem ağrısı.

Fizik muayene: Splenomegali, yeni bir kalp üfürümü veya önceden mevcut kalp üfürümünün değişikliğe uğraması, el ayası ayak tabanlarında ağrısız kırmızı lekeler (janeway lesyonları), tırnak muayenesinde (tırnak altında splinter kanamaları), parmak ve ayak baş parmağında kırmızı, ağrılı nodüller (osler‘ nodülleri), göz muayenesinde roth lekeleri olarak isimlendirilen santral bölgesi soluk olan retinal kanama bulunabilir.

Laboratuvar incelemeleri: Kan kültür ve antibiyogram, yüksek sedimentasyon hızı, CRP, RF, tam kan sayımı (anemi, lökositoz, toksik granülasyon), tam idrar (hematüri, proteinüri, eritrosit silendiri), immun kompleks, komplemanı fikse eden ve bakterisidal antikorlar, kriyoglobülinler, ekokardiyografik inceleme, transözofagiyel ekokardiyografi, göğüs rontgeni, CT inceleme, serolojik testler (coxiella brunetti, chlamydia, brucella ve legionella).

Kan kültürü: HACEK grubu kültürde üreyebilmesi için 5-10% karbondiyoksit ilave etmek gerekir. Nutritionally variant streptokok üreyebilmesi için kültür ortamına pyridoxine veya cystine bulunması gerekir. Legionella buffered charcoal ve maya eklenir. Patojenlerin çoğu 1 haftada ürerken, HACEK organizmleri üremesi için 3 hafta, brucella üremesi için 6 hafta gerektirir.

Akut İE’in komplikasyonları: Kalp içi komplikasyonlar: 1-Leaflet, papiller adele ve korda tendineada hızlı oluşan rüptür sonucu valvüler yetersizlik ve KKY gelişir. 2-Diğer kardiyak komplikasyonlar; aorta-kardiak ve diğer fistüller, sinus valsalva anevrizması, intraventriküler abseler, ring abseleri, miyokardiyal abseler, mikotik anevrizma, septik koroner arteriyel emboli ve perikardit. Kalp dışı komplikasyonlar: 1-Özellikle S aureusa bağlı İE lerde embolizasyonun meydana geldiği yerde abse gelişir; böbrek, kalp, ve beyinde olmak üzere mültipl abseler meydana gelebilir. 2-Arterlerde mikotik anevrizmaya daha nadiren rastlanır. Hastalık süresi kısa olduğundan immunolojik olaylar gelişmez.

Subakut İE’in komplikasyonları: Komplikasyonlar embolizasyon, yavaş gelişen valvüler hasar sonucu KKY ve çeşitli immunolojik mekanizmalar sonucu gelişir. Etkenin minimal invaziv özelliğinden dolayı (S. Viridans) emboli sıklıkla sterildir. En sık rastlanan lezyon bölgesi koroner arterler, böbrekler, beyin ve dalaktır. Embolizasyon bölgesinde infaktüs gelişmesi sıktır abse formasyonu sık değildir. Subakut İE vakalarında aglütinasyon ve komplemanı fikse eden bakterisidal antikorlar ve kriyoglobülinlerin düzeyinde belirgin artış mevcuttur. Ekstrakardiyak bulguların çoğu dolaşımdaki immun komplekslerin sonucunda meydana gelir. Bunlar arasında glomerülenefritler, periferal bulgular (Osler nodülleri, Roth lekeleri, tırnak altı kanamalar) ve muhtemelen çeşitli müsküloskeletal anomaliler dahildir. Janeway lezyonları sıklıkla infekte mikroemboli sonucunda meydana gelir.

İE tanısında Duke’un tanı kriterleri: Kesin İE tanısı: Patolojik kriterler; mikroorganizmin vejetasyon, embolize olan vejetasyon veya intrakardiyak abse kültüründe üretilmesi, patolojik lezyonlar (aktif endokardit histolojisi gösteren vejetasyon veya intrakardiyak abse bulunması). Klinik kriterler; 2 major kriter veya 1 major ve 3 minor kriter veya 5 minor kriter. Muhtemel İE tanısı: kesin İE tanısı için yeteri sayıda bulguya sahip olmayan ancak İE ‘e uyan bulguları nedeniyle İE tanısından uzaklaşılamayan vakalar. İE tanısından uzaklaşılması: Alternatif başka bir tanının konulması; ≤ 4 gün antibiyotik tedavisi ile endokardit bulgularının rezolüsyonu, veya ≤ 4 gün antibiyotik tedavisinden sonra cerrahi veya otopsiden İE uygun patolojik bulgunun bulunmaması.

Majör Duke kriterleri: pozitif kan kültürü, EKO bulgusu (vejetasyon, kapak disfonksiyonu, regürjitan akım, miyokard apsesi)

Minör Duke kriterleri: Predispozan faktörler, ateş >38oC, embolik – vasküler bulgular (roth lekesi, peteşi, splinter hemoraji, osler nodülleri, MSS ve oküler lezyonlar), immün kompleks fenomenleri (glomerulonefrit, hipergammaglobülinemi, artrit RF pozitifliği), tek bir pozitif kan kültürü, enfeksiyonlar ilişkin bulgular.

İE gelişme riski açısından hastaların sınıflandırılması: Yüksek risk taşıyan grup: prostetik kalp kapağı taşıyanlar (biyoprostetik ve homograft kapaklar dahil), önceden geçirilmiş bakteriyal endokardit, kompleks siyanotik konjenital kalp hastalığı (örneğin, tek ventrikül,büyük damarların transpozisyonu, fallot tetralojisi), cerrahi şant veya kondüitler. Orta derecede risk taşıyan grup: geri kalan konjenital kalp hastalarının çoğu (yukarda bildirilenlerin dışında kalan düzeltilmemiş kalp anomalileri (PDA, VSD, primum ASD, aort koarktasyonu ve biküspit aortik kapak), akkiz kapak hastalıkları (romatizmal kalp hastalığı gibi), hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), mitral valve prolapsusu ile birlikte mitral yetersizlik (sızıntı) ve/veya kalınlaşmış valve leafletleri. Düşük veya risk taşımayan grup (genel popülasyona göre): cerrahi tamir yapılmış ASD veya VSD veya PFO (ameliyattan 6 ay sonra sızıntı kalmayan vakalar), geçirilen koroner arter bypass ameliyatı, MY veya kalp kapağında kalınlaşma bulunmayan mitral valv prolapsusu, fizyolojik, fonksiyonel veya masum üfürüm olanlar, kapakları etkilemeyen ARF geçirilmesi, kalpte pacemaker ve implante defibrilatör bulunması, kapakları etkilemeyen Kawasaki hastalığı geçirilmesi.

Profilaksi gerektiren dental girişimler: diş çekimi, peridontal ve cerrahi girişimler, endodontic (kök kanal) instrumentasyon veya apeksin ötesine yapılan cerrahi girişimler, antibiyotikli fibers veya strips yerleştirilmesi, ortodontik bandların yerleştirilmesi, intraligamenter lokal anastezik injeksiyonlar, kanama olması beklenen diş veya implantların temizlenmesi. Profilaksi gerektiren solunum sistemi girişimleri: tonsilektomi ve/veya adenoidektomi, solunum yolu mukozasına yapılan cerrahi girişimler, rijit bronkoskop ile yapılan bronkoskobi. Profilaksi gerektiren GİS girişimleri: özofagus varisleri için skleroterapi, özofagus striktür dilatasyonu, endoskobik retrograd kolanjiyogafi (biliyer obstriksiyonda), safra yollarına yapılan cerrahi girişimler, GİS mukozasına yapılan cerrahi girişimler. Yüksek risk hastalarına profilaksi önerilir, orta derecede risk taşıyan hastalarda profilaksi isteğe bağlıdır. Profilaksi gerektiren genito-üriner sistem girişimleri: prostata yapılan cerrahi girişimler, sistoskobi, ürethral dilatasyon.

Dental, oral, solunum ve özofagus girişimleri: Standart genel profilaksi: Amoxicillin; eişkin 2.0gm (çocuk 50mg/kg) girişimden 1 saat önce oral. Oral alamayan hastalar için profilaksi: Ampicillin; erişkin 2.0gm (çocuk 50mg/kg) girişimden 30 dak önce İM veya İV. Amoxicillin/Ampicillin/Penicilline allerjik hastalar için profilaksi: Clindamycin [erişkin 600mg (çocuk 20mg/kg) girişimden 1 saat önce oral] veya cephalexin veya cefadroxil [erişkin 2.0gm (çocuk 50mg/kg) girişimden 1 saat önce oral veya azithromycin] veya clarithromycin [erişkin 500mg (çocuk 15mg/kg) girişimden 1 saat önce oral]. Amoxicillin/Ampicillin/Penicillin allerjisi olup oral ilaç alamayanlarda profilaksi: clindamycin [erişkin 600mg (çocuk 20mg/kg) girişimden 30 dak önce İV] veya cefazolin [erişkin 1.0gm (çocuk 25mg/kg) girişimden 30 dak önce İM veya İV]. Sefalosporinler penicilline karşı intermediate tipte hipersensitivite gösteren hastalarda kullanılmamalıdır.

Genitoüriner/gastrointestinal girişimlerde profilaksi: Yüksek riskli hastalar: Ampicillin (erişkin 2.0gm, çocuk 50mg/kg) + gentamycin 1.5mg/kg (erişkin ve çocukta 120mg aşılmaz) girişimden 30 dak önce İM veya İV verilir. Ampicillin (erişkin 1.0gm, çocuk 25mg/kg) 6 saat sonra İM veya İV verilir veya amoxicillin (erişkin 1.0gm, çocuk 25mg/kg) oral verilir. Ampicillin/Amoxicilline allerjik yüksek riskli hastalar: Vancomycin (erişkin 1.0gm, çocuk 20mg/kg) girişimden önce 1-2 saatte gidecek şekilde İV + gentamycin 1.5mg/kg (adult ve çocukta 120mg aşma) İM veya İV. Enjeksiyon/infüzyon girişimden 30 dakika önce bitmiş olacak. Orta derecede risk taşıyan hastalar: Amoxicillin (erişkin 2.0gm, çocuk 50mg/kg) girişimden 1 saat önce oral veya ampicillin (erişkin 2.0gm, çocuk 50mg/kg) girişimden 30 dak önce İM veya İV. Orta derecede riskli olup ampicillin/amoxicillin’e allerjik hastalar: Vancomycin (erişkin 1.0gm, çocuk 20mg/kg) 1-2 saatte infüzyon şeklinde İV, girişimden 30 dak önce bitecek.

Tedavi:

Tedavi seçenekleri; semptomatik ve destek tedavisi, antibiyotik tedavisi, cerrahi tedavi.

Tedavide başarı: tanının erken konulmasına, etkenin izole edilmesine, uygun antibiyotik kombinasyonunun kullanılmasına bağlıdır.

Tedavi süresi: Mikroorganizmanın cinsine, kapakların tutulmasına, antibiyotik kombinasyonuna bağlıdır.

Etkeni bilinmeyen non-operatif: Penisilin (200.000-300.000 Ü/kg) + nafsilin (150-200 mg/kg), gentamisin (5-7 mg/kg).

Etkeni bilinmeyen post operatif: Vankomisin (40-60 mg/kg iv) + gentamisin (5-7 mg/kg iv), rifampisin (10-20 mg/kg po).

Antibiyotik tedavisi: S.viridans; penisilin + gentamisin. S.aureus; nafsilin (1. sefalosporin) + gentamisin. S.epidermidis; vankomisin + gentamisin (rifampisin). Gram (-) basiller; duyarlılık testleri yapılır.

Amfoterisin B (0.5-1 mg/kg/gün, total doz 40-50 mg/kg/), 5-fluorourasil (50-100 mg/kg/gün) (veya rifampisin).

Cerrahi tedavi endikasyonları: Enfeksiyon kontrol altına alınamıyorsa, kalp yetersizliği düzelmiyorsa, 10 mm > hareketli vejetasyon, lokal süpüratif komplikasyonlar (apse, anevrizma, ileti bozukluğu), embolik fenomenler oluşmuşsa, yapay kapak endokarditi, etken mantar veya gram (-).

Cerrahi tedavi prensipleri: 1-Enfekte dokunun rezeksiyonu ve küretaj. 2-Hemodinamik bozukluğun giderilmesi; kapak tamiri veya replasman, şant akımının giderilmesi (VSD kapatılması).

——————————————————————————————————————–

6 – Kardiyomiyopatiler

Kalpte fonksiyon bozukluğu ile birlikte seyreden, kalp kasının primer hastalıklarına kardiyomiyopati denir. Anatomik ve fonksiyonel özelliklerine göre 3 tiptir: Dilate, hipertrofik ve restriktif.

Etyoloji: Ailesel-Herediter: mitokondrial miyopati sendromları, hipertrofik KMP, duchenne müsküler distrofi, diğer müsküler distrofiler, miyotonik distrofi, kearns-sayre sendromu, freidreich ataksisi, hemokromatozis, fabry hastalığı, primer endokardiyal fibroelastozis, idiyopatik DKMP, aritmojenik sağ ventrikül displazisi. Enfeksiyonlar: 1-Virüsler; koksaki virüsler, adenovirüs, ekovirüs, rubella, varisella, influenza, kabakulak, EBV, kızamık, polio. 2-Riketsiyalar. 3-Bakteriler; difteri, mikoplazma, menengokok, leptospira, lyme hastalığı, tüberküloz. 4-Parazitler; chagas hastalığı, toksoplazmozis, schistosomiazis, ekinekoküs. 5-Mantarlar. Metabolik-Endokrin: pompe hastalığı, karnitin eksikliği, mukopolisakakridozlar, beri-beri, keshan hastalığı, kwashiorkor, hipertroidizm, karsinoid, feokromositoma, hiperkolesterolemi, diyabetik anne çocuğu, sifingolipidoz. Kollajen doku ve granülomatöz hastalıklar: SLE, SLE’ li anne bebeği, skleroderma, RA, ARA, sarkoidoz, amiloidoz, dermatomiyozit, PAN, lösemi. İlaçlar-Toksinler: adriamisin, siklofosfamid, klorokin, hemosiderozis, sulfonamidler, kloramfenikol, hipersensitivite, alkol, radyasyon. Diğer nedenler: kawazaki, medial nekroz, sol koroner arter anomalileri, anemi, orak hücreli anemi, hipereozinofilik sendrom, endomiyokardiyal fibrozis, iskemi-hipoksi, peripartum kardiyomiyopati, uhl sağ ventrikül anomalisi, restriktif KMP, kronik taşiaritmiler.

——————————————————————————————————————-

Dünya sağlık örgütü kardiyomiyopati sınıflaması: Dilate kardiyomiyopati, hipertrofik kardiyomiyopati, restriktif kardiyomiyopati, aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopati, sınıflanamayan kardiyomiyopatiler, spesifik kardiyomiyopatiler.

Dilate kardiyomiyopati:

En sık kardiyomiyopati tipidir, çocukluk yaş grubunda prevalansı 36/100000’dır. En sık sebebi idiyopatiktir (>%60). Özellikle sol ventrikül olmak üzere ventriküllerin dilatasyonu ve fonksiyon bozukluğu ile karakterizedir. DKMP = konjestif kardiyomiyopati. İdiyopatik olanların birçoğunda önceden geçirilmiş viral hastalık öyküsü alındığı için, hastalığın önceden geçirilen miyokarditin bir sekeli olabileceği düşünülmektedir. Familyal tipte bir çok şekilde geçiş olabilir, sıklıkla otozomal dominant kalıtım görülür.

Klinik bulgular: Her yaşta görülebilir. Sol kalp yetmezliği (egzersizle gelen dispne, ortopne gibi) bulguları, halsizlik, çabuk yorulma vardır klinikte. Fizik muayanede konjestif kalp yetmezliği bulguları (taşikardi, zayıf periferal nabızlar, boyun venleri dolgunluğu, hepatomegali gibi) vardır. Mitral veya triküspit yetmezliğine bağlı yumşak, sistolik bir üfürüm duyulabilir.

EKG – TELE: Sinüs taşikardisi, sol ventrikül hipertrofisi, ST-T değişiklikleri en sık görülen bulgulardır. Sol veya sağ atriyal dilatasyonu olabilir. Atriyal veya ventriküler aritmiler, atriyoventriküler ileti bozuklukları görülebilir. Holter incelemesi yapılan dilate KMP olgularında %46 atriyal fibrilasyon, atriyal flutter veya ventriküler aritmiler saptanmıştır. Telede Pulmoner venöz hipertansiyon veya pulmoner ödem bulguları ile birlikte veya olmadan kardiyomegali genellikle vardır.

Ekokardiyografi: Sol ve sağ ventrikül genişlemiştir. Sol ventrikülün diyastol sonu ve sistol sonu çapları artmış, ejeksiyon fraksiyonu ve kısalma fraksiyonu azalmıştır. Eko ile eşlik eden perikardiyal efüzyon ve intrakardiyak trombüsler tesbit edilebilir.

Klinik seyir: Klinik, istisnalar dışında giderek kötüleşir. Konjestif kalp yetmezliği bulguları ortaya çıktıktan 4 yıl sonra vakaların üçte ikisi tedaviye cevap vermeyen kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilmiştir. Genellikle ölüm sebebi kalp yetmezliğidir. Ayrıca aritmi ve emboli sonucu ani ölümler de olabilir.

Tedavi: Tedavinin temeli digoksin ve diüretiklerle konjestif kalp yetmezliği tedavisidir. Ayrıca yatak istirahati ve vazodilatör tedavi (kaptopril, enapril, hidralazin gibi) önemlidir. Ağır hasta çocukların entübe edilerek ventilatöre bağlanmaları gerekebilir. Sıklıkla hızlı etkili IV inotropik destek (dobutamin, dopamin) uygulanır. Aritmisi olan vakalar amiodarone veya diğer antiaritmiklerle tedavi edilir. Hastada semptomatik bradikardi varsa pil gerekebilir. Steroidler, siklosporin ve azotioprin gibi immünsüpresif ajanların kullanımı tartışmalıdır. Beta bloker tedavinin kullanılabilirliği erişkin hastalarda araştırılmaktadır. Çocuklarda yapılan bazı çalışmalarda beta bloker tedavinin faydaları konusunda olumlu bildiriler vardır. Bu çocukların büyük bir kısmı kalp transplantasyonu adayıdırlar.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP):

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), sıklıkla familyal geçişli bir kalp kası hastalığıdır. Hastaların yaklaşık %30-60’ında otozomal dominant geçiş tesbit edilir. Geri kalanlarda sporadik gelişir.

Etyoloji: Çocuklarda HKMP, obstruktif konjenital kalp hastalıklarına (kritik aort darlığı, aort koarktasyonu), metabolik bozukluklara (glikojen depo hastalıkları veya mukopolisakkaridozlar) sekonder veya idiyopatik gelişebilir.

Olguların %75’ i nonobstrüktif tiptir, %25’ i obstrüktiftir. %50 vakada aile öyküsü alınabilmektedir. Ailesel olanlar otozomal dominant geçişli, sarkomerik kontraktil protein genlerinde mutasyonların sorumlu olduğu bir hastalıktır. Otozomal dominant geçişte 7 farklı mutasyon saptanmıştır. Papiller kasların hipertrofisi nedeni ile mitral kapak öne doğru yer değiştirir ve masif hipertrofi sonucu sol ventrikül (LV) kavitesi bozulur.

Klinik bulgular: Hastaların çoğu asemptomatiktir. %50 vaka sadece üfürüm veya ailesinde kalp hastalığı öyküsü nedeni ile araştırılırken tesbit edilir. Geri kalanlarda çabuk yorulma, dispne, çarpıntı veya anginal göğüs ağrısı bulunabilir. HKMP, genellikle adölesan ve genç erişkinlerde görülür. Asemptomatik vakalarda bile ani ölüm riski vardır.

EKG – TELE: Hastaların büyük kısmında EKG anormaldir. Sıklıkla LV hipertrofisi, ST-T değişiklikleri, anormal derin Q dalgaları, sol prekordiyal derivasyonlarda azalmış veya kaybolmuş R dalgaları ve aritmiler görülebilir. Telede LV belirginliği ile hafif kardiyomegali olabilir.

Klinik seyir: Obstrüksiyon olmayabilir, stabl kalabilir veya yavaş yavaş artabilir. Hastalarda, 10-35 yaş arası, özellikle efor sırasında, ani ölüm olabilir. Çocuklarda ani ölüm insidansı yılda %4-6’dır. Holter incelemelerinde asemptomatik ventriküler taşikardi bulunması ciddi risktir ve bu hastaların koroner angiografilerinde, %30 vakada miyokardiyal köprüleşmeler tesbit edilir. Miyokardiyal köprüleşmeleri olan hastalarda ani ölüm riski yüksektir. Asemptomatik vakalar yıllarca stabl kalabilir. Bazı hastalar kronik kalp yetmezliği ile yaşarken bir kısmı aritmilere bağlı ani ölüm riski ile yaşarlar.

Tedavi: Standart bir tedavi yoktur. Fiziksel aktivitelerde orta derecede kısıtlama uygulanmalıdır. Birçok hastada digoksin ve agresif diüretik tedavi kontrendikedir. İnotropik ajan infüzyonlarından tanısal girişimler dışında kaçınılmalıdır. LV obstrüksiyon bulguları olmayan hastalarda proflaktik beta bloker veya kalsiyum kanal blokeri kullanımı tartışmalıdır. Obstüktif hastalarda beta bloker (propranolol, atenonol veya metaprolol) tercih edilen ilaç grubudur. Bu ilaçlar çıkım yolu obstrüksiyonunu azaltarak göğüs ağrısını azaltırlar, ayrıca antiaritmik etkileri de vardır. Kalsiyum kanal blokerleri de benzer etkilere sahiptir (özellikle verapamil). Obstrüktif hastalarda iki boşluk uyaranlı piller çıkım yolundaki basınç gradiyentini azaltmaktadır. Aritmili hastalar farmakolojik ajanlarla veya ICD ile tedavi edilmelidir.

Angina, senkop gibi şikayetleri olanlarda ve istirahat halinde 50 mm Hg’ dan fazla basınç farkı tesbit edilen vakalarda septal miyotomi ameliyatı uygulanabilir. Ancak cerrahi müdahale ile obstrüksiyon giderilse bile ani ölüm riski ortadan kalkmamaktadır.

———————————————————————————-

Diyabetik anne bebekleri: Diyabetik anne bebeklerinde LV çıkım yolu obstrüksiyonu ile veya olmadan geçici HKMP görülebilir. Artmış LV kitlesi birkaç ay içinde normale döner.

Prematürelerde steroid kullanımı: Kronik akciğer hastalığı nedeni ile steroid kullanılan bebeklerde de geçici HKMP görülebilir. Steroid tedavisinin kesilmesi ile tablo hemen düzelir.

Glikojen depo hastalıkları: Glikojen depo hastalığı tip II’ de (pompe hastalığı) iskelet kasları ile birlikte kalp kaslarıda etkilenir. Kardiyomegali belirgindir ancak belirgin bir üfürüm yoktur. Ekoda ciddi ventriküler hipertrofi tesbit edilir. Prognozu kötüdür.

——————————————————————————————————————–

7 – Konjestif Kalp Yetmezliği

Tanımlama; KKY kalbin vücudun metabolik ihtiyaçlarını karşılamak üzere pompa vazifesini yapamaması, venöz dönüşü yeterince sağlayamaması veya her iki durumun birlikte olduğu klinik bir sendromdur. En sık kullanılan tanımlardan bir tanesi kalbin, dokuların metabolik ihtiyaçlarını karşılayacak hızda oksijen sağlayamamasıdır.

Etyoloji: Doğumsal veya kazanılmış kalp hastalıkları (volüm yüklenmesi, basınç yüklenmesi), miyokard yetmezliği.

Doğumsal kalp hastalıkları: Çocukluk yaş grubunda volüm ve/veya basınç yüklenmesine yol açan doğumsal kalp hastalıkları en sık KKY nedenidir. İlk 6 ayda volüm yüküne yol açan VSD, PDA ve AVSD en sık KKY nedeni olan patolojilerdir. Fallot tetralojisi olan hastalara şant ameliyatı yapılmamışsa KKY görülmez. ASD çocukluk çağında nadiren KKY sebebidir. Doğumda: hipoplastik sol kalp, ciddi TY ve PY, büyük sistemik AV fistüller. İlk hafta: TGA, PDA, TAPVD, HLHS, kritik aort stenozu (AS) veya pulmoner stenoz (PS). 1-4 hafta: kritik AS, prematürelerde büyük sol-sağ şant (VSD, PDA). 4-6 hafta: AVSD. 6 hafta-4 ay: geniş VSD ve PDA.

Kazanılmış kalp hastalıkları: Metabolik; hipoksi, asidoz, hipoglisemi ve hipokalsemi yenidoğan (YD) döneminde KKY nedenidir. Endokardiyal fibroelastoz; 1 yaşından önce. Romatizmal kardit; genellikle okul çocuklarında. Dilate KMP; her yaş grubunda.

Diğer nedenler: SVT; erken çocuklukta. Tam blok; YD ve erken çocuklukta. Ciddi anemi; her yaş grubunda. Akut hipertansiyon; okul çağında. Bronkopulmoner displazi; prematürelerde ilk birkaç ay içerisinde. Akut kor-pulmonale; erken çocuklukta.

Kalp debisi: Kalp debisi kalbin perifere dakikada gönderdiği kan miktarıdır. Atım hacmi (stroke volüm) her atımda perifere gönderilen kan miktarıdır.

Konjestif Kalp Yetmezliği 1

Patofizyoloji: Ventrikülün diyastol sonu basıncı artarken sağlıklı kalpte debi maksimum seviyeye dek artırılır. Ancak sol ventrikül diyastol sonu basıncı belli bir seviyeyi geçerse akciğer konjesyonu gelişir (takipne-dispne). Ön yük arttığında atım hacmi artırılabilir, ancak yetmezlik durumunda maksimal kalp debisi sağlanamaz ve sistemik konjesyon gelişir (dispne-hepatomegali).

Kalp yetmezliği geliştiğinde: Kalp debisi azalır, vital organlara giden kan akımı öncelik kazanır. Vücut bir takım kompanzatuar mekanizmaları aktive ederek sistemik oksijen dağılımını ve kan akımını temin etmeye çalışır. Renin-angiotensin-aldosteron sistemi aktive olur. Atrial natriüretik peptit (ANP) de eş zamanlı uyarılır. Miyokardın oksijen ihtiyacını arttırır, interstisiyel fibrozis ve miyokard hipertrofisi gelişir, gen değişiklikleri sonucu kontraktil proteinler azalır. Sonuç olarak tüm bu mekanizmalar uzun dönemde kalp performansında ilerleyici bozukluk ortaya çıkar.

Başlangıçtaki kalp yetmezliği bulguları: Hastanın kalp performansı günlük yaşantısını devam ettirebilecek sınırdadır. Eforla gelen dispne, çabuk yorulma, yokuş çıkamama, terleme, kilo alamama.

Tanı: Tanı; hikaye, fizik muayene ve laboratuvar bulgularının birlikte değerlendirilmesi ile konur. Klinik bulguların yanısıra telede kardiyomegali beklenen bir durumdur. EKG belkide tanıda en yararsız araçtır.

Hikaye: Küçük çocuklar; beslenme güçlüğü, kilo alamama, beslenirken takipne ve terleme. Büyük çocuklar; nefes darlığı, çabuk yorulma, göz kapakları ve ayaklarda şişlik.

Fizik inceleme: Kalp fonksiyonlarındaki bozukluk sonucu gelişen kompanzatuar mekanizmalar; taşikardi, galop ritmi ve zayıf nabız, kardiyomegali, artmış sempatik aktivite (gelişme geriliği, terleme, soğuk ve nemli cilt).

Pulmoner venöz göllenme (sol kalp yetmezliği): Takipne, efor dispnesi (özellikle beslenirken), ortopne (büyük çocuklarda), wheezing ve raller.

Sistemik venöz göllenme (sağ kalp yetmezliği): Hepatomegali (bulunmaması kalp yetmezliğini dışlamaz), göz kapaklarında ödem görülebilir. Boyun venlerinde dolgunluk ve ayak sırtında ödem erişkinde sık iken küçük çocuklarda sık görülmez. Splenomegali beklenmez, varsa enfeksiyon düşünülmelidir.

Kalp yetmezliğinin bulguları: Semptomlar: eforla gelen dispne, takipne, ortopne, taşikardi, öksürük, hemoptizi, siyanoz. Fizik muayene bulguları: akciğer ödemi, akciğer alt loblarda staz ralleri, S3 gallop ritmi, plevrada sıvı birikimi, kalp seslerinin derinden gelmesi, cheyne-Stokes solunumu.

TELE: Kardiyomegali yoksa kalp yetmezliği yoktur. Bu kurala uymayan nadir patolojiler; Obstrüksüyonlu total pulmoner venöz dönüş anomalisi, restriktif KMP ve konstriktif perikardittir. Kardiyomegali varlığı her zaman KKY anlamına gelmez. Büyük sol-sağ şant varlığında kalp yetmezliği olmadan da kardiyomegali olabilir.

EKO: Etyolojiyi gösterir, kalp fonksiyonlarını (EF, FS, PEP, VET gibi) değerlendirir, tedavinin etkinliğini takipte faydalıdır.

NYHA (New York heart association) kalp yetmezliği sınıflaması: Sınıf I: kısıtlama yok. Rutin fiziksel aktivite yorgunluk, dispne, çarpıntıya neden olmaz. Sınıf II: fiziksel aktivitede minimal kısıtlama vardır. Dinlenme halinde sıkıntılı değildirler. Rutin fiziksel aktivite yorgunluk, çarpıntı, dispne ile sonuçlanır. Sınıf III: fiziksel aktivitede belirgin kısıtlama vardır. Rutin aktiviteden daha azı bile yorgunluk, dispne ve çarpıntı ile sonuçlanır. Sınıf IV: dinlenme halinde bile bulgu verirler. Konjestif kalp yetmezliği bulguları dinlenme halinde bile mevcuttur. Herhangi bir fiziksel aktivite ile sıkıntı ortaya çıkar.

Kalp yetmezliğinin Ross sınıflaması: Sınıf I: asemptomatik. Sınıf II: süt çocuklarında beslenme ile hafif taşipne veya terleme, daha büyük çocuklarda ise egzersiz ile dispne. Sınıf III: süt çocuklarında beslenme ile belirgin taşipne veya terleme, kalp yetmezliğine bağlı olarak uzamış beslenme zamanı ve büyüme geriliği, daha büyük çocuklarda egzersiz ile belirgin dispne vardır. Sınıf IV: istirahat halinde dahi terleme, taşipne, retraksiyonların varlığı.

Tedavi:

Altta yatan sebep ortadan kaldırılır. Durumu kötüleştiren veya ortaya çıkmasına sebep olan anemi, aritmi, enfeksiyon ve ateş tedavi edilir. Kalp yetmezliği tedavi edilir.

Kalp yetmezliğinde tedavi (sebep ne olursa olsun): Ortopne varsa 45 derece birkaç yastık desteği ile yatırmak, nemli oksijen inhalasyonu, tek doz morphin sülfat (0.1-0.2 mg/kg/doz sc), aşırı huzursuzluk varsa hafif sedasyon için fenobarbital, sıvı ve na+ kısıtlaması, aldığı – çıkardığı sıvı miktarının izlenmesi, altta yatan nedenlerin hızla araştırılıp bulunması önemlidir.

İlaç tedavisi: İnotropik ajanlar; durumu ağır olanlarda dopamin ve dobutamin gibi hızlı etkili olanlar kullanılırken durumu stabil olanlarda oral digoksin kullanılır. Diüretikler; furosemid gibi. 1-4 mg/kg gün, 3-4 dozda. Art-yük azaltıcı ilaçlar; arteriyol genişleticiler (hidralazin), venül genişleticiler (nitrogliserin, izosorbitdinitrat), karma etkililer (ACE inhibitörleri, prazosin, nitroprusit). Kalp yetersizliği ağır olan çok acil hastalarda en sık dopamin ve dobutamin kullanılmaktadır. Dopamin kan basıncı, kalp hızı ve kontraktiliteyi artırır. Düşük dozlarda renal kan akımını artırarak (dopaminerjik etki) kardiak debiyi düzeltir. Başlangıç dozu 5-10 mikrogr/kg/dk, kan basıncı çok düşük ise 10-15 mikrogr/kg/dk’dır. Bradikardisi olan ve pulmoner vasküler rezistansı yüksek olan hastalarda İsoproterenol (doz: 0,01-0,5 /gr/kg/dk) çok yararlıdır.

Digoxin: Damla, ampul ve tabletleri var. 60 damlası 1 mg digoxin içerir. Yükleme dozu; 0.03-0.04 mg/kg olarak hesaplanır, damla sayısı bulunur, toplam yükleme dozunun ½ si hemen, ¼ ü 8 saat sonra, ¼ ü 8 saat sonra verilir. Günlük idame dozu; yükleme dozunun ¼ ü kadardır ve sabah-akşam olarak günde iki eşit doza bölünerek verilir. Acil durumlarda intravenöz yol tercih edilir. Ancak intravenöz digoxin verirken hesaplanan dozun %75’i verilir. Dijitalizasyon: hesaplanan dozun yarısı hemen, kalanı 8-12 saat ara ile 2 dozda verilir. İdame dozu; total dijitalizasyon dozunun %25’ idir ve 2 dozda verilir. IV doz; oral dozun %75’ idir. Digoxin alan hastada EKG değişiklikleri: PR aralığında uzama, ST segmentinde çökme veya çanaklaşma, T dalga değişiklikleri. Digoxin entoksikasyonu: adolesan dönemde intihar niyeti ile aşırı alınmasıyla, 1-2 yaş grubunda çucukların bilmeden tabletleri çiğneyip yutmaları ile veya hesaplanan digoxin dozunun yüksek olması nedeniyle belli bir zaman sonra ortaya çıkar. Huzursuzluk, halsizlik, karın ağrısı, kalp yetmezliği bulgularının artması, hiper irritabilite, cisimleri sarı görme, bulantı, kusma, iştahsızlık, baş ağrısı, trombositopeni, jinekomasti, pulsus alternans görülür. Serum digoksin düzeyi: kalp yetmezliği tedavisinde serum digoksin düzeyi 0.8-2 ngr/ml olmalıdır. Kan seviyesi için son dozdan 6 saat sonra kan alınmalıdır. Daha önce alınırsa seviye yanlış olarak yüksek çıkar. Digoxin entoksikasyonunda tedavi: hasta hemen yoğun bakım odasına alınır, monitöre bağlanır (gelişebilecek aritmiler açısından), geçici kalp pili için hazırlık yapılır, kan potasyum düzeyi yakından izlenir ve eğer düşükse hemen açık kapatılır, aritmi gelişirse anti aritmikler verilir, digoxin antikor fragmanı verilir.

Diüretikler: Furosemid ve spironolakton; çocukluk döneminde kullanılan başlıca iki diüretiktir. Sıvı yüklenmesini azaltırlar. Egzersiz toleransını iyileştirirler. Elektrolit kaybı (özellikle potasyum) açısından hastalar yakından izlenmelidir. Kalp yetmezliğinde tek başına kullanılmazlar. Yüksek doz diüretik kullanımının erişkin hastalarda mortaliteyi arttırdığı gösterilmiş.

Art-yük azaltıcı ilaçlar

Konjestif Kalp Yetmezliği 2

Oral kullanılan vazodilatatörler: Captopril (mikst): Bebek; 0,1-0,5 mg/kg/doz, 8-12 saat 4 mg/kg max doz. Adolesan; 6,25-25 mg/doz, 8-12 saat 50-75 mg/max. Enalapril (Mikst): 0,08 mg/kg/doz 12-24 saat, 0,3 mg/kg/max doz. Hydralazine (arterioler): 0,25-1 mg/kg/doz 6-8 saat, 7 mg/kg/max doz. Nifedipine (arterioler): Bebek; 0,1-0,3 mg/kg/doz. Çocuk; 0,2-0,5 mg/kg/doz. Prazosin (mikst): 0,01-0,05 mg/kg/doz 6-8 saat, 0,1 mg/kg/doz/max doz.

ACE inhibitörleri (kaptopril): Anjiotensin l’den anjiotensin 2’nin oluşmasını engellerler. Yan etkileri açısından oldukça güvenli bir ilaç grubudur. Bütün kalp yetmezliği olan hastalara güvenle verilebilir. Egzersiz toleransını iyileştirirler. Yetmezliğin ilerlemesini ve ölüm riskini azaltır. Faydalı olup etkisi geç başlar.

Konjestif Kalp Yetmezliği 3

Beta-Blokerler (propranolol): Santral sinir sisteminin aşırı etkisinden kalbi korur. Kısa dönemde miyokard kontraktilitesini arttırır. 1-3 ay içinde sistolik fonksiyonlarda düzelme olur. Uzun dönemde semptomlarda azalma gösterilmiştir. Diğer kalp yetmezliği ilaçları ile birlikte uygulandığında yetmezliğin ilerlemesini ve mortalite riskini azalttığı gösterilmiş. ß-Blokerlerin kalbe etkisi; kalp hızını sınırlarlar, böylece enerji tasarrufu sağlanmış olur.

Son yıllarda standart kalp yetersizliği tedavisi ile periferik perfüzyonun düzelmediği hastalarda Fosfodiesteraz inhibitörler kullanılmaya başlanmıştır. Bu amaçla klinik çalışmalarda en sık kullanılan ilaçlar; amrinone ve milrinone’dır. Bu ilaçlar kardiyak debiyi artırır, ventrikül doluş basınçlarını ve sistemik vasküler rezistansı azaltırlar. Vazodilatatör ve (+) inotrop etkilidirler.Refrakter kalp yetersizliğinde beta – bloker ile kombine edilir veya son dönem kalp yetersizliğinde Dobutamin infüzyonuna eklenirler. Vazodilatör etkileri nedeniyle bu ilaçları verirken volüm yeterli olmalı ve kan basıncı yakından izlenmelidir.

Cardiac resynchronization tedavisi: Miyokard etkinliğinin arttırılması amacıyla geliştirilen yeni bir yöntemdir. Hastaya takılan kalıcı kalp pili (pace) ile her iki sağ ve sol ventrikülün ayrı ayrı ve birbiri ile senkron kasılması sağlanır.

Reklamlar

Bir Cevap Yazın

Aşağıya bilgilerinizi girin veya oturum açmak için bir simgeye tıklayın:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Google fotoğrafı

Google hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Connecting to %s