Pediatri

1-Aşağıdakilerden hangisi, diyabetik annenin çocuğunda bulunan bulgulardan biri değildir?
A. Hipoglisemi
B. Hipokalsemi
C. Polisitemi
D. Respiratuvar distres sendromu
E. Hipertrofik pilor stenozu

.
Cevap: E
Diyabetik Anne Bebeklerinde Klinik Bulgular Ve Komplikasyonlar
Hipertrofik pilor stenozu ile diabetik anne bebeğinin (DAB) ilişkisi yoktur. Soruda amaç DAB’nde karşılaşılan komplikasyonları bilmeniz.
Makrozomi: bu bebelerde yağ hücrelerinde hiperlazi ve hipertrofi mevcuttur. Fetal hiper-insülinemiden tek etkilenmeyen organ beyindir.
İntrauterin büyüme geriliği: eğer anne diabeti iyi kontrol edilmemişse plasental yetmezliğe bağlı prematüre veya düşük doğum ağırlığına neden olabilir.
Hipoglisemi: DAB’lerinin %25-50’sinde ilk 24 saat içinde semptomatik hipoglisemi gözlenir.
Hipokalsemi, hipomagnezemi ve Hiperbilirubinemi.
Polisitemi ve Hiperviskozite: insülinin ekstramedüller hematopoezi artırmasına bağlıdır.
Respiratuar Distres Sendromu: DAB’lerinin RDS riski yüksektir. İnsülinin sürfaktan yapımını bloke etmesine bağlıdır.

.

.
2-Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan sarılığı için risk faktörlerinden biri değildir?
A) Sarılığın, yaşamın birinci gününden sonra ortaya çıkması
B) Kardeşte fototerapi gerektiren yenidoğan sarılığı olması
C) Yaşamın ilk birkaç gününde yetersiz anne sütü alımı ve ağırlık kaybı
D) Sefal hematom
E) Prematürite

.
Cevap: A
Soruda yenidoğanda uzamış sarılık potansiyelini artırmayan faktör sorulmaktadır. Kardeşte fototerapi gerektiren yenidoğan sarılığı olması kalıtsal sarılık yapan patolojilerin ihtimalini artırır. Yaşamın ilk birkaç gününde yetersiz anne sütü alımı ve ağırlık kaybı; yani yetersiz kalori alımı patolojik sarılık nedenidir. Sefal hematom esasen fizyolojik sarılık nedenleri arasında geçse de ciddi bir sefal hematom uzamış sarılık yapabilir. Prematürite patolojik sarılık nedenidir.
Fizyolojik sarılığı artıran nedenler: polisitemi, yaygın ekimoz, hipoksi, hipoglisemi, dehidratasyon, yetersiz kalori alımı, mekonyum retansiyonu.
Maternal ve bebeğe ait nedenlerle ortaya çıkan sarılık: prematürite, postmatürite, SGA, kalori alımında azalma, DAB, yüksek rakım, anne sütü sarılığı.

.

.

3-Aşağıdakilerden hangisi konjenital hipotiroidisi olan bebeklerde görülmez?
A) Umbilikal herni
B) Uzamış sarılık
C) Fontanellerin erken kapanması
D) Kabızlık
E) Hipotermi

.
Cevap: C
Konjenital Hipotiroidizm
Primer hipotiroidizmli bebekler doğumda asemptomatik olduklarından taranmaları gerekir.
Konjenital hipotiroidizmin klasik bulguları: kabızlık, uzamış sarılık, guatr, letarji, hipotermi, dolaşım bozukluğu, kaba yüz görüntüsü, kalın ve kuru saç görünümü, mental retardasyon, fontanellerin geç kapanması.

.

.

4-Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda indirekt bilirübinin nörotoksik etkisini artırmaz?
A. Hipoalbüminemi
B. Hiperglisemi
C. Sülfisoksazol kullanımı
D. Hipoksi
E. Sepsis

.
Cevap: B
Yeni doğanda hipoglisemi sarılık nedenidir.

.

.

5-Beta talasemi taşıyıcılığı için karakteristik olan laboratuar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
A) Azalmış serum ferritin düzeyi
B) Artmış serum ferritin düzeyi
C) Azalmış hemoglobin-F düzeyi
D) Artmış hemoglobin-A2 düzeyi
E) Artmış serum transferrin reseptör düzeyi

.
Cevap: A
Artmış Hb-A2 düzeyi talasemi taşıyıcılarını diğer minositik anemilerden ayrımında en önemli parametredir.
Beta-Talasemi Majör Laboratuvar Bulguları: hemoglobin seviyesi hızla düşer ve transfüze edilmeyenlerde 5gr/dl altındadır. Periferde ağır hipokromi, mikrositoz, poikilositoz vardır. Periferde çok sayıda “target” hücreleri, nükleuslu eritrositler (normoblastlar) vardır. İndirekt bilirubin artmıştır. Serum ferritin ve demir artmış, demir bağlama kapasitesi azalmıştır. Retikulosit sayısı inefektif eritropoez ve yıkım beraber olduğu için normal olabilir ama genellikle hafif retikülosit artışı vardır. Hemoglobin elektroforezinde HbF >%90, HbA1 %0. HbA2 %7’ye kadar yükselebilir. HbA2 normal olsa bile HbA’ya oranı artmıştır.
Tanı Kriterleri: orta veya ağır derecede mikrositer, hipokrom anemi vardır. Belirgin hepatosplenomegali vardır. HbF düzeyi %90’ın üzerindedir. HbA2 normal bile olsa, HbA2/HbA oranı yüksektir.

.

.

6-Yedi yaşında pansitopeni, kısa boy, başparmak anomalisi ve deride hiperpigmentasyon saptanan bir çocuk için ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Shwachman-Diamond sendromu
B) İmerslund-Grasbeck hastalığı
C) Evans sendromu
D) Fanconi anemisi
E) TAR sendromu

.
Cevap: D
Fanconi Sendrom
Tanı Kriterleri: pansitopeni, makrositozis, konjenital anomalilerle birliktelik, periferal kanda lenfositlerde kromozom kırıklarında artış vardır. Otozomal resesif geçiş gösterir.
Karakteristik Özellikler: mental retardasyon, kısa boy, üçgen yüz, mikrosefali, mikroftalmi, sağırlık, başparmak veya radius yokluğu, cafe-au-lait lekeleri , hiperpigmentasyon, hipogonadizim, böbrek (at nalı böbrek) ve kalp anomalileri, en sık bulgu hiperpigmentasyon, en sık iskelet anomalisi başparmak yokluğudur.

.

.

7-Aşağıdaki hastalıklardan hangisi otozomal kalıtılır?
A) Hemofili A
B) Hemofili B
C) von Willebrand hastalığı
D) Wiskott-Aldrich sendromu
E) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği

.
Cevap: C
Von Willebrand hastalığı çoğunlukla OD kalıtılan bazı nadir tipleri OR kalıtılan bir hastalıktır.
Otozomal Dominant Hastalık: akondroplazi, tanatoforik displazi, akantozisli cruzon sendromu, nörofibromatozis 1, nörofıbromatozis 2, huntington hastalığı, miyotonik distrofi, marfan sendromu, herediter anjionörotik ödem, spinoserebellar ataksiler.
Otozomal Resesif Hastalık: adrenal hiperplazi, fenilketonüri, kistik fibrozis, friedreich ataksisi, gaucher hastalığı tüm tipleri, orak hücre hastalığı.
X’e Bağlı Resesif Hastalık: frajil X sendromu, duchenne müsküler distrofi, hemofili A, rett sendromu, renk körlüğü, adrenolökodistrofi, glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği.

.

.
8-Altı aylık bir fetüste en fazla olan hemoglobin aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hemoglobin-F
B) Hemoglobin-A2
C) Hemoglobin-Portland
D) Hemoglobin-A
E) Hemoglobin-Gower

.
Cevap: A
Hematopoezisin gelişimi intrauterin 3 anatomik safhada gelişir;
1-Mezoblastik evre (2 hafta-2 ay): kan yapım yeri vitellus kesesidir. Bu evrede yapılan hemoglobinler, Hb Gower 1, Hb Gower 2.
2-Hepatik evre (2 ay-6 ay): kan yapım yeri KC’dir. Bu evrede yapılan hemoglobinler Hb Gower 2, Hb Portland, HbF.
3-Miyeloid evre (6 aydan sonra): kan yapım yeri kemik iliğidir. Bu evrede yapılan hemoglobinler, HbF, HbA.
Doğumda en önemli kan yapım yeri kemik iliğidir (Kİ). HbA/HbA2 oranı hayat boyu 30/1’dir. HbF, 3 aylıkken %25, 6 aylıkken <%5 ve 2 yaşında <%1’dir. Retikülositlerin ömrü 48 saat olup, bunun 24 saati Kİ’de, 2. 24 saati periferik kanda geçer. Retikülositlerde mitokondri kalıntıları ve protein sentez yetenekleri vardır. Eritrositlerin yaşam süresi 90-120 gün, granülositlerin 8-12 saat ve trombositlerin 7-10 gündür.

HbF (α2γ2) HbA (α2β2) HbA2 (α2δ2)
Doğumda %70 %30 %1
Erişkin <%1 %96-98 %2-3

.

.
9-Standart riskli medulloblastomlu bir çocukta en sık görülen tedavi başarısızlığı nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akciğer metastazı
B) Lenf bezi tutulumu
C) Kemik metastazı
D) Kemik iliği metastazı
E) Leptomeningeal yayılım

.
Cevap: E
Medulloblastom
Medulloblastoma ve benzeri primitif nöroektodermal tümörler (kısaca PNET), 7 yaş altında en sık görülen yüksek grade’li beyin tümörleridir. Çoğunlukla posterior fossa yerleşimlidir. Homer-Wright rozetleri görülmesi tanıda önemlidir (nöroblastomda da görülür). Tüm çocukluk çağı MSS tümörleri içinde medulloblastom en sık SSS dışına yayılan tümördür. Leptomeningeal yayılım varsa prognoz çok daha kötüdür. BOS yoluyla serebral yüzeye ve spinal korda, hematojen olarak da ekstrakraniyal bölgelere yayılım gösterir.

.

.

10-Aşağıdakilerden hangisi Wilms tümörü olan bir çocukta beklenmez?
A) Hipertansiyon
B) Periorbital ekimoz
C) Anemi
D) Hematüri
E) Genital anomali
.

Cevap: C
WİLM’S Tümörü (Nefroblastom)
Wilm’s tümörü anemi ya da polisitemi yapabilir. Wilm’s tümörü periorbital ekimoz değil, aniridi ile birlikte izlenir. Nöroblastomdan sonra en sık görülen 2. abdominal tümördür. Sıklıkla 2-5 yaşlar arası görülür. Böbrekten köken alır. İlk bulgu aile tarafından fark edilen abdominal kitledir. Çok sık olmamakla beraber gross hematüri olabilir. %60 vakada tanı anında hipertansiyon vardır. Aşırı eritropoetin salgılayarak ve polistemiye, PTH benzeri madde salınarak hiperkalsemiye, ACTH salgılayarak Cushingoid bulgulara neden olur.
Birlikte Olduğu Sendromlar: Beckwith-Wiedeman Sendromu; organomegali, hipoglisemi, makroglossi, omfalosel, solid tümörler (wilm’s tümörü, karaciğer, adrenal korteks tümörü). DRASH Sendromu; Wilm’s tümörü, nefropati, erkek psödohermafroditizm. WAGR Sendromu; Wilm’s tümörü, aniridi, genitoüriner anomali, mental gerilik. Periman Sendromu; Wilms tümörü, atipik yüz, renal hamartom, makrozomi, ada hücre hiperplazisi.

.

.
11-Çoklu travması olan çocuk hastalarda en sık görülen şok tipi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Obstrüktif
B) Kardiyojenik
C) Septik
D) Hipovolemik
E) Nörojenik

.
Cevap: D
Çoklu travmaya bağlı gelişen şok sıklıkla hipovolemik şoktur.

.

.

12-Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda nazokomiyal sepsis için risk faktörü değildir?
A) Umblikal kataterler
B) Parenteral beslenme yapılması
C) Mekanik ventilasyon
D) Oksijen alıyor olması
E) Antibiyotik kullanımı

.
Cevap: D
Oksijen almak enfeksiyon riskini artırmaz. Burada çeldirici olan seçenek E seçeneğidir. Uygunsuz Antibiyotik kullanımı sepsis ihtimalini artırır.
Antibiyotik Direnci: uygun olmayan antibiyotik kullanım politikaları sonucu yoğun bakım ünitelerinde multirezistan suşlar tedavisi çok güç infeksiyonlar yapabilirler. En çok korkulan iki suş: vankomisine rezistan enterokok ve vankomisine rezistan S.aureus’tur Nazokomiyal sepsis tedavisinde (stafilokok, enterobakter, psödömonas, kandida): S.aureus için nafsilin veya flukloksasilin, koagülaz negatif stafilokoklar için vankomisin + aminoglikozid verilir.
Yenidoğan Sepsisinde Risk Faktörleri: annenin B grubu streptokoklar ile kolonizasyonu, prematürite (erken ve geç sepsiste en büyük risk faktörü), Perinatal asfiksi (APGAR skorunun 6’nın altında olması), erkek cins, kötü kokulu amnion sıvısı veya “kokulu bebek” annede koriyoamniyonit, erken membran rüptürü, annede üriner infeksiyon, annede transplasental yolla fetusa geçen infeksiyon varlığı (TORCH, sifiliz), umblikal katater, parenteral beslenme yapılması, mekanik ventilasyon.

.

.

13-Aşağıdaki aşılardan hangisi, gebelikte kesinlikleyapılmamalıdır?
A) dT (Difteri-tetanoz)
B) Pnömokok
C) Hepatit B
D) Tetanoz
E) Suçiçeği

.
Cevap: E
Gebelerde kızamık, kızamıkcık, kabakulak, suçiçeği, oral polio gibi canlı aşılar kesinlikle kullanılmamalıdır. Eğer uygulanmışsa bir ay hastanın gebe kalmaması önerilmelidir. Ancak toksoid ve ölü aşılar gebelikte kullanılabilir.

.

.

14-Yenidoğan menenjitinde en sık saptanan etken aşağıdakilerden hangisidir?
A) Haemophilus influenzae
B) Escherichia coli
C) Koagülaz (-) Staphylococcus
D) Klebsiella pneumoniae
E) Streptococcus pneumoniae

.
Cevap: B
Yenidoğan menenjitinde en önemli iki organizma E. coli ve B grubu streptokoklar’dır. Diğer sık mikroorganizalar, enterokoklar (D grubu streptokoklar), listeriadır.

Yenidoğan Menenjiti Komplikasyonları
Erken:
  • Beyin apsesi, ventrikülit
  • Beyin ödemi
  • Uygunsuz ADH sendromu
Geç:
  • Hidrosefali
  • Sinirsel tipte işitme kaybı
  • Mental retardasyon
  • Motor ve konuşma bozukluğu
  • Körlük

.

.

15-Aşağıdakilerden hangisi tifoid ateşin beklenen komplikasyonlarından biri değildir?
A) Selektif IgA eksikliği
B) Kolesistit
C) İntestinal perforasyon
D) Hepatit
E) Hemolitik üremik sendrom

.
Cevap: A
Tifoid ateş fekal oral yolla kontamine gıdalar ve suyla bulaşır. Salmonella özellikle lenfoid organları sevmesine rağmen tüm vücuda yayılabilir.
Görülebilecek komplikasyon ve bulgular: gastrointestinal hemoraji, gastrointestinal perforasyon, kolesistit, HÜS, hepatit ve hepatosplenomegali, rölatif bradikardi.

.

.

16-Aşağıdaki ifadelerden hangisi mikoplazmapnömoni enfeksiyonları için yanlıştır?
A) En sık görülen tablo bronkopnömonidir.
B) Lober pnömoni nadirdir.
C) Radyolojik bulgular spesifiktir.
D) Hiler lenfadenopati vakaların üçte birinde görülebilir.
E) Astımlı çocuklarda nöbeti tetikleyebilir.

.
Cevap: C
Mycoplasma Pneumonia Pnömonisi
5-9 yaş arası pnömonilerin %33’ünden, 10 yaş ve üzerinde ise %70’inden sorumludur. Primer atiptik pnömoninin en sık nedenidir. Radyolojik görünüm, genel durum ve fizik muayeneden çok daha kötü görünümlü olabilir. Başlangıç yavaş ve sinsidir. Hafif ateş, baş ağrısı, halsizlik, fotofobi, miyalji ile geçen birkaç günden sonra inatçı kuru bir öksürük başlar. Akciğer grafisinde genellikle her 2 akciğerde parakardiyak kelebek tarzı infiltrasyon görülür. Coombs (+) hemolitik anemi en sık görülen hematolojik komplikasyondur. Koagülasyon defektleri, eritema multiforme, Stevens-Johnson sendromu, Guillian-Barre sendromu, meningoensefalit, trombositopeni, miyokardit, perikardit, ve deri döküntüleri diğer komplikasyonlardır. Lober pnömoni nadirdir. Hiler lenfadenopati vakaların üçte birinde görülebilir. Astımlı çocuklarda nöbeti tetikleyebilir. Mycoplasma pnömonisinde seçilecek antibiyotik eritromisin veya klaritromisindir.

.

.

17-Aşağıdakilerden hangisi Wilson hastalığının belirtilerinden biri değildir?
A) Asemptomatik hepatomegali
B) Akut hepatik yetmezlik
C) Disartri
D) Coombs (-) hemolitik anemi
E) Bronşiektazi

.
Cevap: E
Wilson Hastalığı
OR geçer. Hastalığa neden olan gen 13 nolu kromozomdadır. Majör tutulan organlar; KC, bazal ganglionlar ve gözdür.
Semptom Ve Bulgular: 5 yaşından önce klinik bulgu yoktur. Erken dönemde ortaya çıkan hepatomegali (hepatik tutulum fulminan olabileceği gibi, kronik aktif hepatit şeklinde seyredip, postnekrotik siroza neden olabilir) görülür. Sarılık, splenomegali, coombs (-) hemolitik anemi, gözde Kayser-Fleischer halkası (olmaması tanıyı ekarte ettirmez) görülür. Nörolojik bulgular; en sık görülenleri tremor, dizartri, yazma güçlüğü ve ağızdan salya akmasıdır. Bu bulgular 10 yaşından sonra ortaya çıkar. Ayrıca; okul başarısında azalma ve psikiyatrik bozukluklar görülür.

.

.

18-Işığa duyarlı pellegra benzeri deri döküntüleri ve idrarda nötral aminoasit atılımı ile kendini gösteren doğumsal metabolik hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hartnup hastalığı
B) Akçaağaç şurubu idrar hastalığı
C) Sülfit oksidaz eksikliği
D) Fenilketonüri
E) Biotinidaz eksikliği

.
Cevap: A
Hartnup Hastalığı
Nötral aminoasitlerin = monobasic-monokarboksilik aminoasitlerin (alanin, serin, teronin, fenialanin, lizin, triptofan, histidin ve sitrulin) ince barsak mukozası ve renal tübüleslerden transportunda defekt vardır. OR geçer. Plazmada aminoasit konsantrasyonlarının artmamasına karşın jeneralize aminoasidüri vardır. Nikotinik asit (niasin) ve nikotinamid prekursörü olan triptofanın intestinal emiliminin bozulması nedeniyle klinik bulgular ortaya çıkar. Emilemeyen triptofanın barsak bakterileri tarafından parçalanması sonucu açığa çıkan indolik asit ve indica’nın idrar atılımında artış vardır. Semptomatik hastalarda günlük alınması gereken dozun iki katı verilen nikotinamid deri ve nörolojik bulguları kontrol altına almaktadır. Hastaların diyeti proteinde yüksek olmalıdır. Mental retardasyon, büyüme geriliği ve pel¬legraya benzer şekilde deride fotosensitivite ile güneş gören bölgelerde dermatit gelişir. Sere¬bellar ataksi vardır.

.

.

19-Genişlemiş kollateral damarlara bağlı olarak kosta alt kenarlarında çentiklenme aşağıdakilerin hangisinde görülür?
A) Pulmoner stenoz
B) Patent duktus arteriozus
C) Aort koarktasyonu
D) Triküspit atrezisi
E) Ventriküler septal defekt

.
Cevap: C
Aort Koarktasyonunda Telekardiyografi Bulguları
Gelişmiş olan kollaterallerin kostaların alt kenarını erozyona uğratarak çentikler oluşturduğu görülür. Baryumlu özefagus filminde koarktasyona uğramış segmentin özefagusta oluşturduğu iz ile poststenotik dilatasyonun izi E harfi şeklindedir.

.

.

20-Aşağıdakilerden hangisi diyabetik ketoasidoz bulgularından biri değildir?
A) Dehidratasyon
B) Serebral ödem
C) Elektrolit dengesizliği
D) Gastroenterit
E) Poliüri

.
Cevap: D
Diyabetik Ketoasidoz Komplikasyonları
DKA’da tedavi sırasında ortaya çıkan başlıca komplikasyonlar hipoglisemi, hipopotasemi, hipofosfatemi, mide içeriğinin aspirasyonu, fazla sıvı yüklenmesi sonucu konjestif kalp yetmezliği, hipokalsemik tetani, solunum paralizileri, tromboembolik komplikasyonlar ve beyin ödemidir. Hipokalsemi ise DKA’daki osmotik diürez sonucu idrar yoluyla kalsiyum ve magnezyum kaybına bağlıdır. Beyin ödemi ise diyabetik ketoasidozun en korkulan ve ölüme en çok yol açan komplikasyonu olarak ayrı bir öneme sahiptir.

.

.

21-Aşağıdakilerden hangisi Cushing sendromunda beklenen klinik bulgulardan biri değildir?
A) Hipertansiyon
B) Obezite
C) Hirşutizm
D) Boy kısalığı
E) Hipoglisemi

.
Cevap: E
Cushing Sendromundaki Klinik Bulgular
Obesite en sık ve ilk görülen bulgudur. Kortizol, kollajen ve bağdoku sentezini bozar ve buna bağlı özellikle karın bölgesinde erguvani renkte strialar vardır. Hiperandrojenizme bağlı yüz, gövde ve pubik bölgede aşırı kıllanma, kızlarda klitoris hipertrofisi görülür. Hipertansiyon sık rastlanan bulgudur. Büyüme geriliği vardır. Kemik yaşı geridir ve puberte gecikir. Kızlarda primer veya sekonder amenore görülebilir. Hiperkortizolizme bağlı olarak immün sistem baskılandığından infeksiyona eğilim artmıştır. Yara iyileşmesinde gecikme vardır Halsizlik, baş ağrısı, okul başarısının giderek azalması, emosyonel değişkenlik sık görülür. Kalsiyumun bağırsaktan ve tubuluslardan geri emilimi azalmıştır. Hiperkalsiüriye bağlı olarak böbrek taşı oluşumu görülebilir.

.

.

22-Yakın zamanda üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren 8 yaşındaki hasta, bacak ön yüzünde purpura, ayak bileğinde artrit ve karın ağrısı ile getiriliyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akut lenfoblastik lösemi
B) Henoch-Schönlein purpura
C) Kawasaki hastalığı
D) Akut romatizmal ateş
E) Jüvenil romatoid artrit

.
Cevap: B
Soruda bahsedilen karın ağrısı, artrit ve ÜSYE’undan sonra oluşan purpura Henoch-Schönlein purpurasının karakteristik bulgularıdır.

.

.

23-Akut poststreptokokkal glomerülonefrit ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Serum albümin düzeyinde ciddi düşüş görülür.
B) Bir immünkompleks nefritidir.
C) Hipertansiyon beklenir.
D) Okul çocuklarında sıktır.
E) Hipertansif ensefalopati görülebilir.

.
Cevap: A
Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit (APSGN)
APSGN bir immün kompleks hastalığıdır. En sık 5-15 yaşları arasında görülür. Farenjit ile ilişkili APSGN daha çok 6,5 yaş üzerinde, piyodermi ile ilişkili APSGN ise 6,5 yaş altında görülür. Kendisini sınırlayan bir hastalıktır. Sekelsiz atlatılabilir. Öyküde çay rengi, idrar, göz kapaklarında ödem ve idrar miktarında azalma vardır. Makroskopik hematüri, ödem, hipertansiyon ve böbrek yetmezliği ile birlikte olduğunda “akut nefritik send¬rom” söz konusudur. İnfeksiyon ile nefrit arasında latent süre vardır (ÜSYE için 1-2 hafta, deri infeksiyonları için 3-6 hafta). Komplemanı alternan yoldan aktive ederler, bu nedenle düşen kompleman C3’dür. Serum albümin düzeyinde ciddi düşüş ise nefrotik sendrom bulgusudur.

.

.

24-Aşağıdakilerden hangisi santral sinir sisteminin konjenital anomalilerinden biri değildir?
A) Arnold-Chiari malformasyonu
B) Spina bifida okkülta
C) Meningosel
D) Miyelit
E) Anensefali

.
Cevap: D
Arnold-Chiari malformasyonu hidrosefali yapabilen bir posterior fossa anomalisidir. Spina bifida okkülta, meningosel ve anensefali nöral tüp defektleridir. Miyelit ise medulla spinalisin infeksiyonudur.

.

.

25-Aşağıdakilerden hangisi nörokutanöz sendromlardan biri değildir?
A) Sturge-Weber hastalığı
B) von Hippel-Lindau hastalığı
C) Nörofibromatozis
D) Tuberoskleroz
E) Epidermolizis bülloza

.
Cevap: E

Nörokutanöz Sendromlar
Hastalık Deri belirtileri Nörolojik belirtiler Kalıtım
Tüberoskleroz Hipopigmente lekeler, adenoma sebaseum, shagreen derisi, subungual fibromlar Zekâ geriliği, West sendromu, konvülsiyonlar, beyin tümörleri 5/6 sporadik, 1/6 OD
Nörofibromatozis Sütlü kahve lekeler, aksiller çiller, subkutan nörofibrom, pleksiform nörofibromlar Kompresif nöropati, kompresif miyelopati, skolyoz, intrakraniyal tümörler, zekâ geriliği, konvülsiyonlar Otozomal dominant
Sturge-Weber Sendromu Yüzde şarap rengi nevüs Hemiparezi, konvülsiyonlar Sporadik
Von Hippel Lindau Sendromu
Retinal hemanjioblastomlar Serebellar ve spinal hemanjioblastomlar OD

.

.

26-Çölyak hastalığı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
A) Buğday içeren yiyecekler yenilmemelidir.
B) Arpa içeren yiyecekler yenilebilir.
C) Pirinç yenilmemelidir.
D) Diyet tedavisine büyüme durduğunda son verilir.
E) Baklagiller yenilmemelidir.

.
Cevap: A
Gluten Enteropatisi (Çölyak Hastalığı)
İnfant ve çocuklarda en sık rastlanan malabsorbsiyon sendromudur. Patogenezi tam bilinmiyor. HLA B8 antijenleri taşıyanlarda görülür. Otozomal dominant geçiş gösterir. Hastalık buğday, arpa, yulaf ve çavdarda bulunan glutenin gliadin fraksiyonuna karşı intölerans sonucu gelişir. Gluten, glutenin ve gliadin adlı iki protein fraksiyonundan oluşur. Daha çok alfa gliadinin fraksiyonu mukozalarda hasar yaparak hastalığın klinik özelliklerinin çıkmasına neden olur. Tedavisinde glutensiz diyet uygulanır.

.

.

27-Çamaşır suyu içme şikâyeti ile acile getirilen 5 yaşındaki çocuğa en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kusturma
B) Serum fizyolojik ile gastrik lavaj
C) Su veya süt içirme
D) Aktif kömür tedavisi
E) İdrar alkalinizasyonu

.
Cevap: C
Çamaşır suyu içmiş olan çocuk asla kusturulmaz. Çocuğa kusma refleksini uyarıcı ilaç vermekten ve midenin yıkanmasından kaçınmalıdır. Çünkü midenin delinmeye sebep olabilir. Hastaya damar yolu ile sıvı verilir ve oral yoldan antiasid tedavisi uygulanabilir. Su ve süt içirme anti-asiditeye katkıda bulunur.

.

.

28-Anafilaksi başlangıcındaki çocuk hastalara intramusküler uygulanan adrenalinin dozu kaç mg/kg olmalıdır?
A) 10
B) 1
C) 0,1
D) 0,01
E) 0,001

.
Cevap: D
Anafaksi tedavisinde epinefrin kullanımı; 1/1,000 0.3-0.5 mL IM (erişkin), 1/1,000 0.01 mg/kg veya 0.1-0.3 mL IM (çocuk). Tüm epizodlarda ilk tercih edilecek ilaçtır ve hemen verilmelidir. 10-15 dakikada bir tekrarlanabilir.

.

.

29-DiGeorge sendromu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Hipoparatiroidizm vardır
B) Hipogamaglobulinemileri vardır
C) Hücresel immün yetmezliğe bağlı fırsatçı enfeksiyonlar geçirirler.
D) Balık ağzı ve düşük kulakları ile tipik yüz görünümleri vardır.
E) Turunkus arterious, ventriküler septal defekt vearkus aorta anomalileri gibi kardiyovasküler anomalileri vardır.

.
Cevap: B
Di-George Sendromu
Timus hipoplazisi (immün yetmezlik), paratiroid hipoplazisi, arkus aorta anomalileri (trunkus arteriozus, fallot tetralojisi, kesintili aort arkı), karaniofasial dismorfizm (hipertelorizm, mikrognati, kısa filtrum, düşük kulak) vardır. Fetal alkol sendromu, DAB’lerde daha sık rastlanır.

.

.

30-Aşağıdakilerden hangisi erken çocukluk döneminde persistan astım gelişimi için risk faktörlerinden biri değildir?
A) Anne ve babada astım öyküsü
B) Gıda alerjisi
C) Kız cinsiyet
D) Düşük doğum ağırlığı
E) Klorlu yüzme havuzu maruziyeti

.
Cevap: C
Erkek cinsiyet persistan astım gelişiminde bir risk faktörüdür.

.

.

31-Aşağıdakilerden hangisi Toksik epidermal nekrozis ya da steven Johnson sendromuna sebep olabilen farmakolojik ajanlardan değildir?
A) Fenitoin
B) Sülfanomid
C) Karbamazepin
D) Allopürinol
E) Halotan

.
Cevap: E
Halotanın toksik epidermal nekroz yada steven Johnson sendromu yapıcı etkisi yoktur.

.

.

32-Herediter anjiyonörotik ödem hastalığında ödem patogenezinde yer alan en önemli molekül aşağıdakilerden hangisidir?
A) Heparini Bradikinin
B) Bradikinin
C) Kalikrein
D) C1 inhibitör
E) Alfa1 – antitripsin

.
Cevap: B
Ödem patogenezinden soruda en önemli molekül bradikinindir.

.

.

33-Aşağıdaki döküntülü hastalıklardan hangisi bağışıklık bırakmaz?
A) Kızamık
B) Suçiçeği
C) Boğmaca
D) 6. hastalık
E) Coxakie A
.

Cevap: E
Kalıcı Bağışıklık Bırakanlar: kızamık, kızamıkçık, suçiçeği, boğmaca, 6. hastalık.
Kaşıntılı Yapanlar: kızıl, suçiçeği, 5. hastalık.
Veziküler Döküntü Yapanlar: suçiçeği, HSV (büllöz raş), cox-A (el ayal ağız sendromu).

.

.

34-Akut ciddi molnütrisyon sebebiyle hastaneye yatırılan infant yatışının 5. gününde nöbet geçiriyor ve aritmi sebebiyle ex oluyor.
Aşağıdaki hangi metabolik durum buna, sebebiyet vermiş olabilir?
A) Hiperglisemi
B) Dehidratasyon
C) Tiamin eksikliği
D) Hipofosfatemi
E) hipotermi

.
Cevap: D
Malnutrisyonlu çocuğun yeniden beslenmesi sonucunda nöbetler, rabdomyoliz ve aritmi ile sonuçlanan “refeeding sendromu” meydana gelebilir. Bu durum temel olarak hipofosfotemi sebebiyle oluşur.

.

.

35-Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda obezite endokrin ya da genetik sebeplerinden değildir?
A) Down sendromu
B) Edwand sendromu
C) Tümör sendromu
D) Psödohipoparati endüzm
E) Cushing sendromu

.
Cevap: D
Edward sendromu obezite ile ilişkili değildir.

.

.

36-Aşağıdakilerden hangisi vitamin A intoksikasyonun görülmez?
A) Kontikal hiperosseosis
B) Psödertümör cevrübü
C) Diplopü
D) Hepatomegali
E) Kseroftalmi

.
Cevap: E
Kseroftalmi A vitamini intoksikasyonunda değil eksikliğinde ortaya çıkan bir bulgudur.

.

.

37-Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda obstrüktif uyku apnesine ve hipoventilasyona sebep olan anatomik faktörlerden değildir?
A) Makroglossi
B) Mikrognati
C) Septum deviasyonu
D) Koanal atrezi
E) Akondroplazi

.
Cevap: B
Retrognati ve mikrognati çocuklarda obstrüktif uyku apnesine sebep olur.

.

.

38-Sağlıklı bir çocuk gelişiminde aşağıdakilerden hangisi 6. Aydan sonra tespit edilir?
A) Başını dik tutma
B) Destekli oturma
C) Objelere uzanma
D) Bir elindeki eşyayı değerine aktarma
E) İlk anlamlı kelimeleri söyleme

.
Cevap: E
“Anne” ya da “baba” kelimelerinin söylenmesi 10. ayda, ilk anlamlı kelimenin söylenmesi 12. ayda tespit edilir.

.

.

39-Çocuklardan uyku apne sendromunun tedavisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?
A) Tüm çocuklar horlama açısından değerlendirilmelidir
B) Kardiyopulmoner yetmezlikli hastalar elektif değerlendirme için bekletilmelidir
C) Primer horlama ve uyku apne sendromu arasında klinik ayrım yapılmalıdır
D) Çocuklarda birinci basamak tedavi yaklaşımı sıklıkla CPAP kullanımıdır
E) Ayırıcı tanıda altın standart polisomnografidir

.
Cevap: D
Çocuklarda uyku apne sendromunun tedavisinde birinci basamak yaklaşım cerrahidir. Adenotonsillektomi yapılır.

.

.

40-Azalmış kalp sesleri artmış venöz dolgunluk ve pulpus paradoksus tespit edilen hasta aşağıdaki durumların hangisi açısından değerlendirilmelidir?
A) Tansiyon pnömatoraks
B) Masif pnömatoraks
C) Yelken göğüs
D) Asık pnömatoraks
E) Kalp tamponadı

.
Cevap: E
Soruda belirtilen üçlü Beck tiroididir:
1-Azalmış, derinden gelen kalp sesleri
2-Boyun venlerinde artmış venöz dolgunluk
3-Pulsus paradoksus

.

.

41-Çocuklarda künt ve penetran karın yaralanmalarında en sık hasar gören organlar aşağıdakilerden hangisinde sırası ile verilmiştir.
A) KC – KC
B) KC- Böbrek
C) Dalak – KC
D) Dalak – Gis Traktusu
E) Gis Traktusu – KC

.
Cevap: D
Künt %30 dalak en sık, penetran %70 GİS traktusu en sık.

.

.

42-Aşağıdakilerden hangisinde t(14;18) ve bcl-2 gen ekspresyonu görülür?
A) KML
B) AML
C) Foliküler lenfoma
D) Mantle zone lenfoma
E) Ewing sarkomu

.
Cevap: C
Foliküler lenfoma T(14, 18) ve bol-2 gen ekspresyonu intiva eder.

.

.

43-Siklin D translokasyonu hangi tümörde görülür?
A) Foliküler lenfoma
B) Burkitt lenfoma
C) KML
D) Mantle cell lenfoma
E) Nöroblastom

.
Cevap: D
Siklin D taranslokasyonu mantle cell lenfoma tespit edilir.

.

.

44-Heliotropik rash ile gotron papüllerinin görüldüğü ve erişkin hastada daha çok malign tümörlerle birlikteliği olan hastalık hangisidir?
A) Dermatomyozit/polimyozit
B) Skleroderma
C) Gut
D) SLE
E) Sjögren hastalığı

.
Cevap: A
Dermatomyozit; heliotropik rash, gatron papülleri.

.

.

45-Diffüz sklerodermaya özgü oto-antikor aşağıdakilerden hangisidir?
A) Anti-Smith antikoru
B) SS-A(Ro)
C) Anti-dsDNA
D) Anti-Scl 70
E) Anti-sentromer antikoru

.
Cevap: D
Anti-Scl 70 (topoizomeraz) > Diffüz skleroderma.
Anti-sentromer Ab > CREST (sınırlı ) skleroderma.

.

.

46-Aşağıdaki hastalıkların hangisi trinükleotid tekrarı ile seyreden genetik hastalık grubuna dâhil değildir?
A) Spinoserebellar – atak
B) Schwannoma diamond sendromu
C) Fragille X sendromu
D) Friedreich atak
E) Huntington disease

.
Cevap: B
Diğer şıklara ek olarak myotonik distrafi, spinal ve bulber müsküler atrafide listeye eklenmelidir.

.

.
47-Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan döneminde down sendromu düşündüren klinik bulgulardan değildir?
A) Cutis marmoratus
B) Hipertonisite
C) Zayıf moro reflexi
D) Küçük displastik kulaklar
E) Pelvik displazi

.
Cevap: B
Neonatal dönemde down sendromunun klinik özelikleri arsında hipotoni gelişim geçliği ve zayıf moro reflexi SSS açısından göze batmaktadır.

.

.
48-Aşağıdakilerden hangisi asetominofen zehirlenmesi ile acil servise gelen çocuğa ilk 8 saatte uygulanmaz?
A) IV hidrasyon
B) Aktif kömür verilmesi
C) NAC verilmesi
D) KCFT’e bakılması
E) ASetolminofen düzeyi tayini

.
Cevap: C
İlk 1-2 saatte yakalanırsa aktif kömür verilir. 4. saatte kan düzeyi ölçülür. 10 mg/ml’den fazla ise NAC tedavisine geçilir. Hastanın kan asetominotez seviyelerine 4. saatten önce bakmak anlamsızdır. Hasta ilk 8 saatte geldiği sürece NAC direk verilmez önce düzey belirlenir.

.

.

49-13 yaşında bir çocuk hemotemez sebebi ile acil servise geliyor. Alınan anamnezinde hastanın son zamanlarında saçlarının döküldüğü, sol kolunda his kaybı olduğu öğreniliyor. Muayene esnasında ağızda sarımsak kokusu dikkat çekiyor. Muhtemel tanınız nedir?
A) Aseton zehirlenmesi
B) Arsenik zehirlenmesi
C) Civa zehirlenmesi
D) Talyum zehirlenmesi
E) Salisilaz zehirlenmesi

.
Cevap: B
Ağızda sarımsak kokusu: arsenik, talyum zehirlenmeleri.
Alopesi: arsenik, talyum zehirlenmeleri.
Hematemez: arsenik zehirlenmesi.
Periferik nöropati: arsenik, civa zehirlenmesi.

.

.

50-Aşağıdaki immün yetmezliklerden hangisi otozomal resesif geçiş göstermez?
A) CD40 eksikliği
B) Ataksi telenjiektazi
C) Wiskot aldrich sendromu
D) Lökosit adezyon defekti
E) Myeloperoksidaz eksiklği

.
Cevap: C
Wiskot aldrich sendromu X’e bağlı geçer.

.

.

51-Yaygın değişken immün yetmezlik ayırıcı tansında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?
A) Selektif IgA eksikliği
B) Selektif IgG subgrup eksikliği
C) X’e bağlı agammaglobulinemi
D) Duncon sendromu
E) Wiskot aldrich sendromu

.
Cevap: E
Wiskot aldrich sendromu CVID ayırıcı tanısında yer almaz.

.

.

52-Aşağıdakilerden hangisi otozomal dominant hiper IgE sendromuna ait klinik özelliklerden biri değildir?
A) Rekküren pnömoni
B) Mukokutanöz kondidiyasis
C) Eozinofili
D) Menihgomyelosel
E) Skolyoz

.
Cevap: D
Hiper IgE sendromlarında meningomyelosel arnold chiari tip I malformasyonu rastlanır.

.

.

53-Neonatal diş ile doğan, tek atriyumlu ve VSD’li bir çocukta aşağıdaki sendromların hangisinden öncelikle şüphelenilmelidir?
A) Trizomi 13
B) Alagille sendromu
C) Cri du chat sendromu
D) Fatal hidantoin sendromu
E) Ellis – von – krevad sendromu

.
Cevap: E
Tek atriyum, neonatal diş ve VSD ellis van kreveld sendromunda görülen özelliklerdir.

.

.

54-Aşağıdaki hastalıkların hangisinde en sık görülen kardiyaka anomali periferik pulmoner stenozdur?
A) Down sendromu
B) Turner sendromu
C) Alagille sendromu
D) Apert sendromu
E) Holt oram sendromu

.
Cevap: C
Pulmoner stenoz denildiğinde akla mutlaka alagille ve Noonan sendromları gelmelidir.

.

.

55-Başparmak ya da radius yokluğu, ASD, VSD ve birinci derece kalp bloğu aşağıdaki hastalıklardan hangisini öncelikle düşündürür?
A) Konjenital rubella
B) Holt oram sendromu
C) Williams sendromu
D) Maternal fenilketonun
E) Matenal lityum kullanımı

.
Cevap: B
Başparmak ya da radius yokluğu, ASD, VSD ve birinci derece kalp bloğu Holt oram sendromu düşündürür.

.

.

56-Aşağıdaki hastalıklardan hangisi katarak yapmaz?
A) Homosistinüri
B) Psödohipoparatiroidi
C) Herediter fruktoz intoleransı
D) Hipotiroidi
E) Oküloserebro renal sendromu

.
Cevap: C
Katarak Yapan Hastalıklar
Galaktozemi (galaktokinaz eksikliği, galaktitol birikir), DM (sorbitol birikir), hipotiroidi, pseudohipoparatroidi, homosistinüri, okülo – serebro – renal sendrom.

.

.

57-Eksik enzimlerin yerine konulmasıyla tedavi edilen hastalıklardan olmayan aşağıdakilerden hangisidir?
A) Gaucher
B) Fabry
C) Shei
D) Pompe
E) Von gierke

.
Cevap: E
Gaucher; b-glukozidaz. Fabry; a-galaktozidaz. Pompe; lizozomal alfa 1-4 glikozidaz. Von – gierke eksik enzim tedavisi ile iyileşmez.

.

.

58-Aşağıdaki hastalıklardan hangisi DEHB ile ayırıcı tanıya girilmez?
A) Fragil x sendromu
B) Fetal hidantoin sendromu
C) Obsesif kompülsüf bozukluk
D) Taurette sendromu
E) Ağır metal zehirlenmesi

.
Cevap: B
Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğunun ayırıcı tanısına fetal alkol sendromu girer.

.

.

59-Oligoartiküler JRA tipleri hakkında verilen bilgilerden hangisi yanlıştır?
A) ANA pozitifliğinin en sık görüldüğü tip: tip 1 JRA dir.
B) Tip 1 de en önemli bulgu kronik iridosiklittir.
C) Tip 2de ASCA pozitiftir.
D) Tip 2de kalça ve sakroiliyak eklem tutulumu sıktır
E) Tip 1 de ANA pozitiftir.

.
Cevap: C

Tip 1 Tip 2
Kızlarda ve erken yaşta başlar (4 yaş altı) Erkeklerde daha sıktır
ANA pozitifliğinin en çok görüldüğü JRA’dır HLA B27 (+)
EÖ bulgu: Kronik iridosiklit (Prognozu belirler) Akut iridosiklit görülür
Kalça tutulumu yoktur Sakroilyak ve kalça eklemi sık tutulur
Prognoz çok iyi Entesit görülür

.

.
60-HSP hakkında verilen bilgilerden hangisi yanlıştır?
A) Lökopeni ve trombositopeni görülür.
B) Küçük damar vaskülitidir.
C) Döküntü en sık semptomudur.
D) Kan IGA değerleri yüksektir.
E) Ölümün en sık nedeni renal tutuluma bağlıdır.

.
Cevap: A
Lökopeni ve trombositopeni beklenen bulgular değildir. Purpuranın sebebi immünolojik sebeplere bağlı damar duvarı hasarıdır.

.

.

61-Aşağıdakilerden hangisi prematüre bir yani doğanda karşılaşılabilecek endokrin problemleden değildir?
A) Hipokalsemi
B) Hipotermi
C) Hipoglisemi
D) Hiperglisemi
E) Hipokalemi

.
Cevap: E
Hiperkalemi prematür çocukta beklenir.

.

.

62-Aşağıdaki farmakolojik ajanlardan hangisi prematür yeni doğana uygulandığında pilor stenozu riskini arttırır?
A) İndometazin
B) Novobiocin
C) Prostaglandin
D) Eritromisin
E) Furosemid

.
Cevap: D
Bu eritmosinin prematür çocuktaki yan etkisidir.

.

.

63-Aşağıdakilerden hangisinde ön fontanel sebebi değildir?
A) Mikrosefali
B) Konjenital hipotiroidi
C) Kraniyosinositoz
D) Wormian kemikleri
E) Konjenital rubella

.
Cevap: E
Rubella geçiş ön fontanel yapar.

.

.

64-Lökokori saptanan bir çocukta aşağıdaki klinik durumların hangisinin araştırılması gereksizdir?
A) Retinoblastom
B) Konjenital katarakt
C) Konjenital rubella
D) Prematür retinopatisi
E) Kongoretihit

.
Cevap: C
Konjenital Rubella lökokori sebebi değildir.

.

.

65-Doğum sonrası yakalama refleksi olmayan moro refleksi görülen bir çocukta horner sendromu ve puse el saptanıyor.
Bu çocukta etkilere medulla spıhalis segmetlerinin tam içeriği hangi şıkta verilmişti?
A) C5 – C6
B) C6 – C7
C) C6 – C7 – C8
D) C7 – C8
E) C7 – C8 – T9

.
Cevap: E
Soruda klumpke felci ve horner sendromun tariflenmiştir. Klumpke C7 – C8, horner da eklenirse T1’de dâhildir.

.

.

66-Aşağıdakilerden hangisi respiratuar distres sendromu ile ayırıcı tanıya girmez?
A) Bronkopulmoner displazi
B) YD’in geçici takipnesi
C) Siyanotik konjenital kalp hastalıkları
D) GBS pnömonisi
E) Erken başlangıçlı sepsis

.
Cevap: A
BDP mekanik ventilasyon ve O2 tedavisi sonrası ortaya çıkar, RDS ile ayırıcı tanıya girmez.

.

.

67-Resipratuvar distres sendromu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlış ifadedir?
A) Sıklıkla doğum sonrası + akipre ve inleme ile başlar
B) Hava bronkogramı ve buzlu cam görüntüsu mevcuttur
C) Postnatal surfakta ve steroid ile tedavi edilir
D) Ayrıcı tanıda mekonyum aspirasyon sendromu da yer alır
E) Ölüm genellikle komplikasyonlardan meydana gelir

.
Cevap: C
Postnatal surfaktan tedavi edicidir. Ancak çocuğa değil, doğum öncesi, anneye steroid yapılır.

.

.

68-Aşağıdakilerden hangisi bronkopulmoner displazi için yanlış bir ifadedir?
A) Mekanik restilasyon ve hipoksi bir risk faktörüdür
B) İnhale NO ve A vitamini riski azaltır
C) Postnazal deksametazon kullanımı kontrendike değildir
D) Rötgende buzlu cam görünümü mevcutur
E) Periyodik moniterizasyon tedavide esansiyeldir

.
Cevap: A
Mekanik ventilasyon bir risk faktörüdür ancak hipoksi bir risk faktörü değildir. Tam tersine O2 tedavisi sonucu ortaya çıkar. Postnazal deksometazon kullanımı kontrendike değildir ancak önerilmez.

.

.
69-Mekonyum aspirasyon sendromu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) MAS’lu yeni doğanlar artmış oranda persistal pulmoner hipertansiyon riski altındadırlar
B) Sıklıkla prematür, preterm inflantlarda görülebilir
C) Amfizem ve atektazi bir arada görülebilir
D) Tedaviye yanıtsız vakalarda inhale NO ve surfaktan uygulanmalıdır
E) Listernia enfeksiyonu Mas riskini artırır.

.
Cevap: B
MAS postmatür hastalığıdır. Ancak prematürlerde de görülebilir

.

.
70-Pulsus paradoksus’u aşağıdakilerden hangisi tanımlar?
A) İnspirasyon sırasında diyastolik basınçta >10 mmHg düşme
B) Ekspirasyon sırasında diyastolik basınçta >10 mmHgdüşme
C) İnspirasyon sırasında sistolik basınçta >10 mmHg düşme
D) Ekspirasyon sırasında sistolik basınçta >10 mmHg düşme
E) İnspirasyon ve ekspirasyon sırasında nabızsayısının %10 değişmesi

.
Cevap: C
Pulsus paradoksus kalp tamponadının önemli bir göstergesidir. İnspiryum ve ekspiryum sırasında ölçülen sistolik kan basınçları arasındaki farkın 10 mmHg’yi geçmesi veya derin inspiryumda kan basıncının 10 mmHg’den daha fazla düşmesidir.

.

.

71-İki aylık bir bebeğin büyüme ve gelişmesi ile ilgili olarak ifadelerden hangisi doğrudur?
A) Eline çıngırak verildiğinde tutup sallayabilir
B) “Ba-ba”,”da-da” gibi heceler söyleyebilir
C) Ağırlığı doğum ağırlığının iki katına ulaşmış olmalıdır
D) Yüz üstü yatarken kollarına dayanıp başını ve gövdesinin üst kısmını 450 kaldırabilir
E) Göz teması kurup kendisine gülümseyen birine karşılık verebilir.

.
Cevap: E
Aylara göre gelişim çizelgesi sosyal pediatrinin temelidir. İki aylık bir bebek anneyi tanır ve onunla göz teması kurabilir. Ayrıca bebek kendisine gülümseyen birine karşılık verebilir. Diğer seçeneklerde tanımlanan özellikler de daha ileri aylara ait gelişim basamaklarıdır. Örneğin ağırlığın doğum ağırlığının iki katına ulaşması bebek 5 aylıkken gerçekleşebilir. Dolayısıyla yanıt E seçeneğidir.

.

.

72-Aşağıdakilerden hangisi osmotik diyareye neden olmaz?
A) Glukoz-galaktoz malabsorpsiyonu
B) Disakkaridaz eksikliği
C) Laktuloz alımı
D) Yersinia enterocolitica toksini
E) Aşırı absorbe olmayan solüt alım

.
Cevap: D
Osmotik diare barsakta bulunan ve sıvıyı kendisine doğru çekerek ishale neden olan etkenlerin varlığına bağlı oluşabilir. Karbonhidrat malabsorbsiyonu sonucunda barsakta osmotik yükte artışa neden olan durumlar en tipik örneklerdir. Yersinia Eneterokolitika enfeksiyonu ise dizanterik diarelere örnektir.

.

.

73-Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan menejitinin geç komplikasyonlarından biri değildir?
A) Dİssemine intravasküler koagulasyon
B) İşitme kaybı
C) Serebral palsi
D) Beyin apsesi
E) Konvülsiyonlar

.
Cevap: A
Dissemine intravasküler koagulopati şiddetli enfeksiyonlarda akut dönemde ortaya çıkan ciddi bir tablodur. Yenidoğan menenjiti erken dönemde dissemine intravasküler koagulopati ile ölüme neden olabilir. Geç dönemde ise; hidrosefali, sinirsel tipte işitme kaybı, serebral palsi, beyin apsesi, mental retardasyon, konvülsiyonlar, körlüğe neden olabilir. Yani A seçeneği dışındaki seçenekler de neonatal menenjitin komplikasyonu olmakla birlikte erken değil geç dönemde ortaya çıkabilirler.

.

.

74-Yenidoğanlarda anne sütü sarılığı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Term yenidoğanların yaklaşık %20sinde yaşamın ilk ayından sonra ortaya çıkar
B) İndirekt billirübin düzeyi 10-30 mg/dL ye kadar çıkabilir
C) Anne sütü ile beslenme 1-2 gün kesilirse,serum indirekt billirübin düzeyi hızla düşer
D) Bu bebeklerde kernikterus seyrek görülür
E) Etiyolojide anne sütündeki glukoronidaz enziminin rolü olabilir

.
Cevap: A
Sarılık anne sütü alan bebeklerde formula ile beslenenlere oranla yaklaşık 5 kat daha sık görülür. Anne sütü sarılığı erken ve geç olmak üzere iki ana grupta incelenir. İlk hafta içerisinde görülen ve anne sütünün yetersizliğinden kaynaklanan forma erken anne sütü sarılığı adı verilirken ilk haftadan sonra ortaya çıkana geç anne sütü sarılığı adı verilir. Yaşamın ilk ayından sonra ortaya çıkması beklenen bir durum değildir.

.

.

75-Aşağıdakilerden hangisinin prematüre bir yenidoğanda görülmesi beklenmez?
A) Apne
B) Patent Duktus Arteriozus
C) Meningomiyelosel
D) Bronkopulmoner displazi
E) Hipotermi

.
Cevap: C
Diğer tüm seçeneklerin sıklığı prematüre bebeklerde artmışken meningomiyelosel ile ilgili özel bir risk artışı sözkonusu değildir. Meningomiyelosel riski folat eksikliği olan annelerin bebeklerinde artış gösterir.

.

.

76-İntrauterin dönemde polihidramnios tanısı ile izlenen bebekte aşağıdakilerden hangisi düşünülmez?
A) Trakeoözofageal fistül
B) Nöral tüp defekti
C) Duodenal atrezi
D) Renal agenezi
E) Annede diabetes mellitus

.
Cevap: D
Oligohidramnios İle İlişkili Durumlar: renal agenezi, üretral atrezi, ikizden ikize transfüzyon (verici), SGA, ekstremite anomalileri, amniyotik sıvı kaçağı, prune belly sendromu, pulmoner hipoplazi, amnion nodosum, ilaçlar (indometazin), intestinal pseudoobstruksiyon.
Polihidramnios İle İlişkili Durumlar: anensefali, TÖF, ikizden ikize transfüzyon, (alıcı) duodenal atrezi, spina bifida, yarık damak-dudak, akondroplazi, trizomi 18, 21, hidrops fetalis, diabetes mellitus.

.

.

77-Tip 1 tirozinemi tanısında en güvenilir yöntem aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kanda tirozin yüksekliği
B) Kanda veya idrarda süksinilaseton pozitifliği
C) Kanda metionin yüksekliği
D) Kanda a-fetoprotein yüksekliği
E) İdrarda tirozin yüksekliği

.
Cevap: B
Tip 1 tirozinemi hepatorenal tiptir. Plazma tirozin düzeyleri artmıştır. Kesin tanı serum ve idrarda süksinilasetoasetat ve süksinilasetonun pozitifliğinin saptanmasından geçer. Kanda tirozin yüksekliği başka nedenlerden kaynaklanan karaciğer tutulumuna bağlı da olabileceği için güvenilir değildir.

.

.

78-Supravalvüler aort stenozu olan bir çocukta aşağıdaki sendromlardan hangisi düşünülmelidir?
A) Willams sendromu
B) Down sendromu
C) Noonan sendromu
D) Alagille sendromu
E) Kartagener sendromu

.
Cevap: A
Williams sendromunda supravalvuler aort darlığı, mental retardasyon, hiperkalsemi ve elf yüzü olarak adlandırılan tipik yüz görünümü mevcuttur.

.

.

79-Fallot tetralojili bir hastada en sık görülen klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?
A) Genellikle asemptomatik
B) Hipoksik nöber
C) Konjestif kalp yetmezliği
D) Göğüs ağrısı
E) Yüksek ateş

.
Cevap: B
Fallot tetralojili vakalarda klinik olarak hekimi en çok ilgilendiren durum hipoksik nöbetlerdir. Küçük çocuklarda ve sabah saatlerinde daha sık gözlenirler. Hipoksik nöbetler sırasında sağdan sola şantın artması sonucu derinleşen siyanoz sözkonusudur. Konjestif kalp yetmezliği eşlik eden anemi ya da enfektif endokardit olmadığı sürece beklene n durumlar değillerdir.

.

.

80-Aşağıdakilerden hangisi akut romatizmal ateşin majör bulgularından biri değildir?
A) Poliartrit
B) Kardit
C) Sydenham koresi
D) Deri altı nodülleri
E) Eritema nodosum

.
Cevap: E
Akut Romatizmal Ateş Jones Kriterleri
Major Bulgular: kardit, poliartrit, kore, eritema marginatum (en çabuk kaybolan major bulgudur), deri altı nodülleri.
Minör Bulgular: daha önce geçirilmiş ARA, artralji, ateş, artmış akut faz reaktanları, sedimantasyonda hızlanma, CRP (+), lökositoz ve nötrofili, EKG’de PR uzaması.

.

.

81-Meningokoksemi nedeniyle tedavi edilirken sıvı ve katekolamin tedavisine rağmen şoktan çıkamayan 6 aylık bir kız bebekte hangi organda disfonksiyon olduğu düşünülmelidir?
A) Sürrenal
B) Böbrek
C) Karaciğer
D) Pankreas
E) Akciğer

.
Cevap: A
Meningokoksemi sırasında gelişme olasılığı olan önemli bir komplikasyon sürrenal yetmezliktir. Waterhouse – Friderichsen sendromu meningokoksemik şokun seyrinde adrenallere ağır kanama ile gelişen akut adrenal krizdir.

.

.

82-Aşağıdakilerden hangisi kızamıkçığın komplikasyonlarından biri değildir?
A- Artrit
B- Ensefalit
C- Guillain-Barre sendromu
D- Orşit
E- Trombositopeni

.
Cevap: D
Kızamıkçık Komplikasyonları
Ensefalit, trombositopeni, artrit, guillain-barré sendromu, periferal nörit, miyokardit görülebilinir. Orşit bu kommplikasyonlar arasında bulunmamaktadır.

.

.

83-Çölyak hastalığında en sık görülen semptom aşağıdakilerden hangisidir?
A) Kusma
B) Karın ağrısı
C) Solukluk
D) İrritabilite
E) Dİyare

.
Cevap: E
Çölyak hastalığında; diğer adıyla Gluten sensitif enteropatide en sık malabsorbsiyona bağlı kronik ishal beklenir. Hastaların sık başvuru bulguları ishal ve büyüme gelişme geriliğidir. Diğer seçeneklerin tamamı hastalığın seyrinde gözlenebilen diğer bulgulardır.

.

.

84-Bir günlük erkek bebek safralı kusma ve karında distansiyon gelişmesi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Çekilen direkt karın grafisinde çift hava gölgesi saptanıyor.
Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) İleal atrezi
B) Duodenal atrezi
C) Volvulus
D) İnvajinasyon
E) Pilor stenozu

.
Cevap: B
Duedonal atrezi için tipik radyolojik görünüm ayakta direkt karın grafisinde double-dobble (çift hava gölgesi ) görünümüdür. Down sendromuna eşlik etme olasılığı sıktır. Atrezinin yerine göre %80 safralı, %20 safrasız kusma gözlenir.

.

.

85-Aşağıdakilerden hangisi hiperpotasemi tedavisinde kullanılmaz?
A) Kayeksalat
B) Kalsiyum glukonat
C) Alüminyum hidroksit
D) İnsülin-glukoz içeren sıvı
E) Sodyum karbonat

.
Cevap: C
Hiperpotasemi Tedavisi
Hiperpotasemi acil olarak tanınması ve müdahale edilmesi gereken bir klinik durum olması açısından önemlidir. Kalsiyum glukonat; hiperkalemi (hiperpotaseni) tedavisinde kalbi korumak amaçlı kullanılır K+ düşürücü etkisi yoktur. İnsülin (+) glukoz içeren sıvı (tamponize sıvı) K+ hücreye girerek kanda azalmasını sağlar. NaHCO3; HAT iyonunu hücre dışına geçerek K+ hücreye sokar ve K+ azalır. Kayeksalat (sonbital); bunlar K+’u bağlarlar ve kan K+ unu düşünürler.

.

.
86-Aşağıdaki testlerden hangisi sistemik lupus eritematozus tanısı koymada yardımcı değildir?
A) Anti-dsDNA
B) Anti-Sm antikorlar
C) C reaktif protein
D) C3(kompleman 3)
E) Antinükleer antikor

.
Cevap: C
C reaktif protein ataklarda yükselme göstermesiyle takipte önem arzedebilir. CRP bunun dışında SLE’de normaldir ancak serozit ya da şiddetli enfeksiyonlarda yükselebilir. SLE’de ANA tarama testidir ve %99 pozitiftir. Anti dsDNA ve Anti-SM antikorları şiddetli hastalığı gösterirler ve SLE için spesifiktirler. C3 ve C4 gibi kompleman elemanları SLE de düşük tespit edilir.

.

.

87-Kronik granülomatöz hastalıkta aşağıdakilerden hangisi sıklıkla görülen enfeksiyon nedenlerinden biri değildir?
A) Sitomegalovirus
B) Staphylococcus aureus
C) Candida albicans
D) Aspergillus
E) Salmonella

.
Cevap: A
Kronik granulomatöz hastalıkta fagositozdan sonra süperoksid veya hidrojen peroksid oluşmaz. Ve sonuçta katalaz pozitif bakteriler öldürülemez. Stafilokok, aspergillus ve bazı mantar enfeksiyonlarında artış vardır. CMV enfeksiyonunda artış beklenmez.

.

.

88-Aşağıdakilerden hangisi kistik fibrozis bulgusu değildir?
A) Kronik öksürük
B) Mekonyum ileusu
C) Diabetes insipidus
D) Solunum yolu enfeksiyonları
E) Malabsorpsiyon ve yağlı dışkı

.

Cevap: C
Kistik fibrozis en çok solunum yollarını tutar ve en sık bulgusu öksürük ve balgamdır. D seçeneğinde belirtilen solunum yolları enfeksiyonları da hastalığın seyrinde en sık problemlerden olup hastaların ana ölüm nedenleridir. Mekonyum ileusu yenidoğanlarda en sık gözlenen bulgudur. Ayrıca kistik fibrozis çocuklarda ekzokrin pankreas yetmezliğinin en sık sebebidir.

.

.

89-Aşağıdakilerden hangisinin yapımında vitamin K ’ya gereksinim yoktur?
A) Faktör II
B) Faktör VII
C) Faktör IX
D) Faktör X
E) Faktör XI

.
Cevap: E
K vitaminine bağlı koagülasyon faktörleri F2,7,9 ve F10’dur, bunlar karaciğerde üretilirler. Protein C ve Protein S de K vitaminine bağlı üretilir. F2’nin özel adı protrombindir.

.

.

90-Aşağıdakilerden hangisi orak hücreli anemide, hayatın ilk beş yılında gelişen komplikasyonlardan biri değildir?
A) Splenik sekestrasyon
B) Aplastık kriz
C) Akut göğüs sendromu
D) Priapizm
E) Vazo-oklüzif kriz

.
Cevap: D

.

.

91-Aşağıdaki anemilerden hangisi mikrositik değildir?
A) Demir eksikliği anemisi
B) Transkobalamin eksikliği
C) Bakır eksikliği
D) Talasemi
E) Sİderoblastik anemi

.
Cevap: B

.

.

92-Aşağıdakilerden hangisi retinoblastoma tanısında değerli bir bulgudur?
A) Lökokori (beyaz pupilla)
B) Deri altı nodülleri
C) Panda gözü bulgusu
D) Peteşi, ekimoz
E) Yüz felci

.
Cevap: A
Göz İle İlgili Ayırt Edici Bulgular
Mavi göz: demir eksikliği anemisi
Mavi sklera: osteogenezis imperfekta
Mavi uvea: romatoid artrit
Beyaz papilla (lökokori): retinablostom

.

.

93-Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanımı akut miyeloid lösemi gelişmesi için en yüksek riski oluşturur?
A) Vinka alkaloidleri
B) Steroidler
C) Epipodofilotoksinler
D) Antimetabolitler
E) Platinler

.
Cevap: C

.

.

94-Aşağıdakilerden hangisi Duchenne muskuler distrofi için karakteristiktir?
A) Kernig belirtisi
B) Gowers belirtisi
C) Papil ödemi
D) Babinski pozitifliği
E) Miyotonik reaksiyon

.
Cevap: B

.

.

95-İntrakranial basınç artışının en erken bulgusu sıklıkla aşağıdakilerden hangisidir?
A) Baş ağrısı
B) İşitme kaybı
C) Kulak çınlaması
D) Ekstermitelerde güçsüzlük
E) Göz kapaklarında düşüklük

.
Cevap: A

.

.

96-Mikroftalmi, iris kolobomu,holoprozansefali,yarık dudak ve damak, polidaktili, konjenital kalp defekti ve polikistik böbrek saptanan bir çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Trisomi 5
B) Trisomi 8
C) Trisomi 13
D) Trisomi 18
E) Trisomi 21

.
Cevap: C
Trizomi 13: holoproensefali
Trizomi 18: dolikosefali
Trizomi 21: brachisefali

.

.

97-Aşağıdakilerden hangisi otozomal dominant kalıtılan hastalıklardan biridir?
A) Talasemi
B) Kistik fibrozis
C) Tay-Sachs hastalığı
D) Nörofibromatozis
E) Fanconi anemisi

.
Cevap: D
Nörofibromatozis otozomal dominant kalıtılır.

.

.

100-Dünya Sağlık Örgütü’ne göre, oral rehidratasyon solüsyonu içerisinde Na ve su absorpsiyonunun en iyi olması için glukoz ve Na oranları kaç olmalıdır?

Glukoz (g/dL) Na (mEq/L)
A 1 50
B 2 40
C 2 90
D 3 25
E 4 90

.
Cevap: C

.

.

101-Vitamin D eksikliğine bağlı olarak gelişen raşitizmde aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisi gözlenmez?
A) Normal serum kalsiyum düzeyi
B) Yüksek serum fosfor düzeyi
C) Yüksek serum alkalen fosfataz düzeyi
D) Yüksek parathormon düzeyi
E) Hiperoksalüri

.
Cevap: B
Serum Ca normal veya düşük, serum fosfor 4 mg/dL altında, serum ALP artmış, idrarda siklik adenozin monofosfat (cAMP) artmış ve serum 25 HCC düzeyi düşmüş, 1,25-(OH)2D3 normal veya artmış olarak bulunur.

.

.

102-Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağı obezitesinin komplikasyonlarından biri değildir?
A) Kolelitiazis
B) Psödotümör serebri
C) Femur başı epifizlerinde kayma
D) Kan basıncında yükselme
E) Kan insülin düzeyinde azalma

.
Cevap: E
Obezite insülin direncine yol açarak hiperinsülinemi oluşturur.

.

.

103-Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bebeklerde hiperinsülinemik hipoglisemiye neden olmaz?
A) Annenin diyabetik olması
B) Eritroblastozis fetalis
C) Beckwith sendromu
D) Nöroblastom
E) Nesidioblastozis

.
Cevap: D
Annenin diabet olması fetusta insülin sekresyonunu artırır. Eritroblastozis fetalis ve Beckwith sendromu hiperinsülinemiyle beraberdir. Nesidioblastoziste fetal pankreatik hipersekresyona bağlı olarak hiperinsülinemi olur.

.

.

104-Yenidoğanın nekrotizan enterokoliti için spesifik olan radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
A) Portal venin geç görüntülenmesi
B) Pnömoperitoneum
C) Pnömotozis intestinalis
D) Hava-sıvı seviyesi
E) Mekonyum ileusu

.
Cevap: C
Nekrotizan Enterokolitte Radyolojik Bulgular
En erken bulgu olarak genişlemiş bağırsak lupları ve distansiyon saptanır, az sayıda olguda da hava-sıvı düzeyi saptanır. İntramural gaz varlığı (pnömatosis intestinalis) tipiktir. Gaz kabarcıkları karaciğer içinde de görülebilir. Portal vende gaz (piyopnömo flebitis) kötü prognozu gösterir. İlerlemiş olgularda asit saptanır. Olguların 1/3’ünde perforasyon gelişir. Perforasyon gelişti ise, dirençli asidoz, pıhtılaşma bozuklukları, kollaps, ön karın duvarında ödem, sertlik ve kızarıklık vardır.

.

.

105-Term ve preterm yenidoğanlarda fulminan seyir gösterebilen ve en sık görülen pnömoni etkeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Grup B streptokoklar
B) Klamidya türleri
C) Sitomegalovirus
D) Pneumocystis carinii
E) Staphylococcus aureus

.
Cevap: A
Yeni doğanda en sık görülen pnemoni nedeni Grup B streptokoklardır.Bu mikroorganizmayı bebek annenin doğum kanalından alır. Bu yüzden her gebe 35-36.gebelik haftalarında bu açıdan taranmalıdır.

.

.

106-Spontan vajinal yolla doğan term bir yenidoğanın doğum sonrası ilk değerlendirilmesinde, spontan solunumunun olduğu, ancak renginin siyanotik ve kalp atım hızının 90/dakika olduğu saptanıyor.
Bu bebeğe aşağıdaki resüsitasyon girişimlerinden hangisi uygulanmalıdır?
A) Taktil uyaran
B) Maske ile serbest akışlı oksijen
C) Kalp masajı
D) Entübasyon ve ventilasyon
E) Maske ve balon ile ventilasyon

.
Cevap: E
Pozitif basınçlı ventilasyonun 2 ana endikasyonu vardır; apne ve kalp atım hızı <100/dk. Relatif endikasyon ise inatçı siyanozdur.
Kalp Hızı Kararları:
Kalp atımı < 60/dk = göğüs kompresyonu + pozitif basınçlı ventilasyon.
Kalp atımı 60 – 100/dk = sadece pozitif basınçlı ventilasyon.
Kalp atımı > 100/dk = spontan solunum varsa ventilasyon durdurulur.

.

.

107-Endokardiyal yastık defektlerinin sıklıkla birlikte görüldüğü kromozom anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Turner sendromu
B) Klinefelter sendromu
C) Down sendromu
D) Trizomi 13
E) Trizomi 18

.
Cevap: C
Endokardiyal yastık defektleri down sendromunda, kistik higroma, turner sendromunda sık izlenir.
Trizomi 13: Holoproensefali
Trizomi 18: Dolikosefali
Trizomi 21: Brachisefali

.

.

108-Aşağıdakilerin hangisinde arilsülfataz A enzim aktivitesinde eksiklik gözlenir?
A) Krabbe hastalığı
B) Niemann-Pick hastalığı
C) Tay-Sachs hastalığı
D) Metakromatik lökodistrofi
E) Generalize gangliosidoz

.
Cevap: D
Metakromatik Lökodistrofi
Serebrosid sülfataz (arilsülfataz A) eksikliği sonucu merkezi ve periferik sinir sisteminde ve çeşitli dokulara serebrozid sülfat (galaktozil sülfat) ve diğer sülfatlı glikolipidlerin aşırı birikimi ile karakterizedir.

.

.

109-Aşağıdaki lipoprotein metabolizma-transport defektlerinden hangisinin genetik geçişi otozomal dominanttır?
A) Familyal hiperkolesterolemi
B) Lipoprotein lipaz eksikliği
C) Abetalipoproteinemi
D) Apoprotein C-II eksikliği
E) Tangier hastalığı

.
Cevap: A
Tip IIA (Familyal hiperkolesterolemi): otozomal dominant geçer. LDL reseptör bozukluğu vardır. Plazmada LDL düzeyi yükselmiştir. Kolesterol düzeyi yükselmiştir fakat trigliserid düzeyi normaldir.
Tip IIB: otozomal dominant geçer. Lipoprotein sentezinde artma vardır.

.

.

110-Yoğun bakımda iki gündür metabolik asidoz tanısıyla izlenen yenidoğan bir bebekte aşağıdaki laboratuar tetkiklerinden hangisi yol gösterici değildir?
A) Kan-idrar amino asitleri
B) Amonyak tayini
C) Kan pH si
D) İdrar-kan keton ve şeker düzeyleri tayini
E) Serum ferritin düzeyi

.
Cevap: E
Serum ferritin düzeyi fetusun demir depoları hakkında bilgi verir. Asidozla ilişkili bir parametre değildir.

.

.

111-Aşağıdakilerden hangisi özel bir patojene karşı hazırlanmış spesifik immünoglobulin preparatlarından biri değildir?
A) Hepatit B immünoglobulini
B) Varicella-zoster immünoglobulini
C) İntravenöz sitomegalovirus immünoglobulini
D) İnsan immün serum globulini
E) Kuduz immünoglobulini

.
Cevap: D
D seçeneği dışındakiler çok belirgin bir şekilde adından da anlaşılacağı gibi patojen spesifik immünoglobülinlerdir.

.

.

112-Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi çocukluk çağı akut otitis media hastalığına en sık neden olur?
A) Solunum sinsityal virusu
B) Streptococcus pneumoniae
C) Parainfluenza virusu
D) Branhamella catarrhalis
E) Haemophilus influenzae

.
Cevap: B
En sık neden olan bakteriler Streptococcus pneumoniae (en sık %30), Haemophilus influenzae (%20, 2. sık etkendir, 5 yaş altında en sık etkendir). Ancak, yeni doğan dönemindeki çocuklarda, aplastik anemilerde ve kemoterapi alanlarda akut otitis mediaya sıklıkla gram (-) basiller (E. coli, Klebsiella grubu ve P. aeruginosa) yol açmaktadır.

.

.

113-Suçiçeği enfeksiyonunda en sık görülen komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?
A) Selülit
B) Postenfeksiyöz serebellit
C) Artrit
D) Ensefalit
E) Ramsay-Hunt sendromu

.
Cevap: A
Varisella enfesiyonu¬nun en sık komplikas¬yonu stafilokok (daha sık) ya da streptokok gibi organizmalara bağlı gelişen sekonder bakteriyel deri infeksi¬yonlarıdır.

.

.

114-Çocuklarda HIV enfeksiyonunda erken dönemde aşağıdakilerden hangisi en sık görülür?
A) Pneumocystis carinii pnömonisi
B) Lenfoid interstisyel pnömoni
C) Anemi
D) Generalize lenfadenopati
E) Atipik mikobakteriyal pnömoni

.
Cevap: D
Çocuklarda HIV enfeksiyonunda erken dönemde en sık görülen bulgu Generalize lenfadenopatidir.

.

.

115-Kızamık aşısının aşağıdaki durumların hangisinde uygulanması sakıncalıdır?
A) Annenin gebe olması
B) Ailede immün sistemi baskılanmış birey olması
C) İki aydır inhalasyon yoluyla kortikosteroid alınıyorolması
D) Prematüre doğmuş olma
E) Lösemi nedeniyle antimetabolit tedavi uygulanıyor olması

.
Cevap: E
Kızamık Aşısının Kontrendike Olduğu Durumlar
Neomisin veya jelatine karşı anafilaktik reaksiyon gösterenler, primer ve sekonder immün yetmezlik, immünosüpressif tedavi alanlar, antimetabolit tedavi uygulanıyor olması, yüksek ateş, tüberkülozu olan çocuklar (PPD testi yapıldıktan 4-6 hafta sonra yapılmalıdır), hamilelik, topikal veya neomisine karşı gelişen anafilaksi, immünglobulin veya kan ürünleri verilmesi (verilmesinden 3-5 ay sonra yapılmalıdır).

.

.

116-Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan döneminde kolestaz ile birlikte görülmez?
A) Galaktozemi
B) α1-antitripsin eksikliği
C) Biliyer atrezi
D) Wilson hastalığı
E) Kistik fibrozis

.

Cevap: D
Wilson hastalığında klinik bulgular ortalama 6 yaş civarında başlar

.

.

117-Çocukluk çağında obstrüktif uyku apne sendromunun en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Obezite
B) Down sendromu
C) Adenotonsiller hipertrofi
D) Pierre Robin sequensi
E) Krup sendromu

.
Cevap: C
Çocuklarda Obstrüktif Uyku Apnesine Neden Olan Fonksiyonel Faktörler
Generalize hipotoni, SSS hastalıkları (serebral palsi, perinatal asfiksi), nöromusküler hastalıklar, laringomalazi, arnold-chiari sendromu (tip 1, 2), fazla oral sekresyon, foramen magnum stenozu, ilaçlar [sedatifler (kloral hidrat, benzodiazepin, fenotiazin), anestezikler, narkotikler], diğer sebepler (otonomik bozukluk, disfazi, obezite, prematürite). Obstrüktif uyku apnesinin en sık nedeni adenoid ve tonsil hipertrofisidir.
Çocuklarda Obstrüktif Uyku Apnesine Neden Olan Anatomik Faktörler
Burun: nazal obstrüksiyon, koanal atrezi, nazal septum deviasyonu, allerjik rinit, nazal polip (kistik fibrozis), hematom, kitle lezyonu.
Nazofaringeal/Orofaringeal: adenoid ve tonsil hipertrofisi (en sık), makroglossi, faringeal kitle, yarık damak, küçük nazofarinks, kistik higroma.
Genetik ve Kranio-Fasiyal Sendromlar: mikrognati, retrognati, midfasiyal hipoplazi (down sendromu, crouzon sendromu, apert sendromu), mandibula hipoplazisi (pierre-robin sendromu, treacher-collins sendromu, corniella-delange sendromu, kraniofasiyal travma, akondroplazi, mukopolisakkaridozlar (hurler ve hunter sendromu), glikojen depo hastalığı.

.

.

118-Aşağıdakilerden hangisi, restriktif akciğer hastalıklarının tanısında en değerli solunum fonksiyon testi bulgusudur?
A) Azalmış total akciğer kapasitesi
B) Azalmış FEV1
C) Artmış rezidüel volüm
D) Artmış fonksiyonel rezidüel kapasite
E) Normal vital kapasite

.
Cevap: A

.

.

119-Turner sendromunda aşağıdaki doğumsal kalp hastalıklarından hangisi en sık görülür?
A) Pulmoner atrezi
B) Ventriküler septal defekt
C) Atrial septal defekt
D) Pulmoner darlık
E) Aort koarktasyonu

.
Cevap: E
Boy kısalığı (%97), kısa boyun (%70), primer amenore (%96), yele boyun (%53), seksüel infantilizm (%95), işitme kusuru (%53), pigmente nevüs (%80), mikrognati (%40), yüksek damak (%45). En sık kalp anomalisi aort koarktasyonudur.

.

.

120-Klasik vibratuvar üfürüm (Still üfürümü) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) En sık 3-7 yaş arasında görülür.
B) Sternum orta-sol sınır ve mid-sternal bölgede duyulur.
C) Valsalva manevrası ile şiddeti artar.
D) Genellikle 2°-3°/6° şiddetindedir.
E) Ateş ve egzersiz ile şiddeti artar.

.
Cevap: C
Klasik Vibratuvar Üfürüm (Still Üfürümü) Özellikleri
En sık 3-7 yaş arasında görülür. Sternum orta-sol sınır ve mid-sternal bölgede duyulur. Valsalva manevrası ile şiddeti azalır. Genellikle 2°-3°/6° şiddetindedir. Ateş ve egzersiz ile şiddeti artar.

.

.

121-Aşağıdakilerden hangisi kalp yetmezliği tedavisinde kullanılan pozitif inotropik ajanlardan biri değildir?
A) İzoproterenol
B) Dopamin
C) Dobutamin
D) Digoksin
E) Propranolol

.
Cevap: E
Propranolol beta blokerdir. Beta blokerler bradikardi yapar. Kalbe negatif inotrop etkilidir.

.

.

122-Anemili bir hastada, ortalama eritrosit volümünün ve mutlak retikülosit sayısının düşük olarak saptanması durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?
A) Demir eksikliği anemisi
B) Megaloblastik anemi
C) Aplastik anemi
D) Orak hücreli anemi
E) Miyelodisplastik sendrom

.
Cevap: A
Soruda mikrositer anemi yapan bir durum sorulmaktadır. Demir eksikliği durumunda retikülositte yapılamaz ve retikülositoz olmaz.Ancak özellikle hemolitik anemilerde retikülositoz izlenir.

.

.

123-Aşağıdaki testlerden hangisi faktör VII eksikliğinin saptanmasında kullanılır?
A) Parsiyel tromboplastin zamanı
B) Protrombin zamanı
C) Trombin zamanı
D) Reptilaz zamanı
E) Öglobulin lizis testi

.
Cevap: B
Faktör 7 eksikliğinin saptanmasında protrombin zamanı; faktör 8 eksikliğinin saptanmasında parsiyel tromboplastin zamanı kullanılır.

.

.

124-Nöroblastomda, aşağıdaki bulgulardan hangisi iyi prognoz göstergesidir?
A) Tanı konulduğunda hastanın 1 yaşından küçük olması
B) N-myc amplifikasyonu
C) Serumda laktik dehidrogenaz düzeyinin 1500 U/ml nin üzerinde olması
D) Kemik tutulumu
E) Primer tümörün sürrenal bezden gelişmesi

.
Cevap: A

Nöroblastomda İyi Ve Kötü Prognostik Faktörler
Özellikler İyi Kötü
Patoloji İyi histoloji Kötü histoloji
Yaş < 1 yaş > 1 yaş
Cinsiyet Kız Erkek
Nöron spesifik enolaz Normal >100 ng/mL
Ferritin Normal > 150 ng/mL
VMA/HVA oranı Yüksek (>1) Düşük (<1)
Evre 1, 2, 4S 3, 4
Primer yerleşim Boyun, toraks, pelvis Abdomen
N-myc Normal Amplifiye
LDH Normal > 1500 mcg/mL
Bcl-2 onkojeni Yok Var
1p delesyonu Yok Var
Nöropeptit Y düzeyi Düşük Yüksek (relapsı gösterir)
Miyoklonik göz hareketleri (opsomiyoklonus) Var Yok

.

.

125-Hipertansiyon, aşağıdaki malign hastalıkların hangisinde en sık görülür?
A) Wilms tümörü
B) Abdominal non-Hodgkin lenfoma
C) Nöroblastom
D) Feokromositoma
E) Rabdomiyosarkom

.
Cevap: D
Feokromositomada Klinik
Semptomlarının çoğu katekolaminlerin etkileri ile oluşur. Değişkenlik gösteren devamlı veya paroksismal hipertansiyon olabilir. Hipertansiyon atakları arasında hasta tamamen normaldir. Atak sırasında hastada baş ağrısı, çarpıntı, solukluk, terleme, flashing, kusma görülebilir. Hipertansif ensefalopatiye bağlı konvülsiyon, papilödemi ve kanama görülebilir.

.

.

126-Poliartiküler juvenil romatoid artritli bir hastada, non-steroidal anti-inflamatuvar ilaçlarla birlikte verilebilecek, etkinliği yüksek ve toksisitesi düşük en uygun ilaç aşağıdakilerden hangisidir?
A) Siklosporin
B) Metotreksat
C) Sülfosalazin
D) Hidroksiklorokin
E) Azatioprin

.
Cevap: B
JRA’da ilk basamak tedavi aspirindir. Tedaviye tüm aktivite bulguları düzeldikten sonra 1-2 yıl daha devam edilir. 6-12 haftalık dönemde aspirin yarar sağlamazsa non-steroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ) denenmelidir. Poliartiküler juvenil romatoid artritli bir hastada, non-steroidal anti-inflamatuvar ilaçlarla birlikte verilebilecek, etkinliği yüksek ve toksisitesi düşük en uygun ilaç metotreksattır.

.

.

127-Yedi yaşında bir kız çocuğunda gonadotropine bağımlı erken puberte saptanması durumunda, etiyolojik neden olarak öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?
A) Hamartom
B) McCune Albright sendromu
C) İdyopatik
D) Hipertiroidi
E) Hipofiz adenomu

.
Cevap: C
Kızlarda puberte prekoksun en sık nedeni idiopatiktir. Bilinen en sık nedeni ise over kitleleridir.

.

.

128-Boy kısalığı olan bir çocukta kemik yaşı geriliği yoksa bu duruma aşağıdakilerden hangisinin neden olduğu düşünülmelidir?
A) Parsiyel büyüme hormonu eksikliği
B) Büyüme hormonu nörosekretuvar disfonksiyonu
C) Boy uzamasındaki yapısal gecikme
D) Sevgi yoksunluğu kısalığı
E) Kalıtsal boy kısalığı

.
Cevap: E

Takvim yaşı (TY), boy yaşı (BY) ve kemik yaşına (KY) göre boy kısalığına pratik yaklaşım
TY > BY > KY Hipotiroidizm
TY > KY > BY İzole Büyüme hormonu eksikliği
TY > KY ≥ BY Konstitüsyonel boy kısalığı
TY = KY > BY Ailevi boy kısalığı

.

.
129-Oral rehidratasyon sıvısı tedavisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Kusan hastalara kesinlikle verilmemelidir.
B) Bilinci bozuk hastaya vermek kontrendikedir.
C) Orta veya hafif dehidratasyonu olan hastalarda kullanılır.
D) Tedavinin ilk 4-6 saatinde mevcut sıvı açığı kapatılır, sonra devam eden ishal biçimindeki her dışkılama için vücut ağırlığı x 5-10 ml miktarda içirilir.
E) Mutlaka az miktarda kısa aralıklarla yudum yudum içirilir, önerilen miktar tek seferde içirilmemelidir.

.
Cevap: A
Kusan hastalar enteral beslenebilir, kusmaya neden etken ortadan kaldırılmalıdır ve enteral beslenme başlanmalıdır.

.

.

130-Aşağıdakilerden hangisinin antioksidan özelliği yoktur?
A) Vitamin A
B) Selenyum
C) Vitamin C
D) Çinko
E) Vitamin E

.
Cevap: D
ACE Vitaminleri ve selenyum antioksidandır.

.

.

131-İki yaş altında akut piyelonefrit geçiren çocuklarda aşağıdaki doğumsal üriner sistem anomalilerinden hangisinin görülme olasılığı en yüksektir?
A) Bilateral renal agenezi
B) Ask-Upmark böbrek
C) Posterior üretral valv
D) Üreteropelvik darlık
E) Vezikoüreteral reflü

.
Cevap: E
Kronik pyelonefritin ve çocuklardaki KBY ninde en önemli nedeni Vezikoüreteral reflüdür. Ayrıca vezikoüreteral reflü; erişkin dönemde diabette ve gebelikte olduğu gibi akut pyelonefritinde risk artışına neden olur.

.

.

132-Sepsis tanısı konulan bir çocuğun yoğun bakım ünitesi olan bir hastaneye ambulansla sevk edilmesi gerekiyor. Sevk sırasında hastaya yapılacak işlemlerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Hava yolunun açık olması sağlanmalıdır.
B) Siyanozu olsun olmasın oksijen verilmelidir.
C) Damar yolu açılmalıdır.
D) Kültür alınması gerektiğinden sevk edilen hastanede kültür alınana kadar antibiyotik verilmez.
E) Sevk işlemi sırasında hastaya refakat edilmelidir.

.
Cevap: D
Sepsis tanısı konan her hastadan kültürleri hemen alınıp antibiyoterapiye başlanması gerekir.

.

.

133-Aşağıdaki aşılardan hangisi deri içine yapılır?
A) BCG aşısı
B) Hepatit B aşısı
C) Difteri-tetanos-boğmaca aşısı
D) Suçiçeği aşısı
E) Kuduz aşısı

.
Cevap: A
BCG aşısı sol omuza intradermal yapılır, diğer aşılar ile birlikte yapılmasının sakıncası yoktur. BCG aşısının komplikasyonları lenfadenit ve bölgesel infeksiyondur. İkinci ayda aşı uygulaması ile komplikasyon oranı azaltılmıştır. Adenopati kendiliğinden iyileşir, ama büyük ve ülserleşme eğilimi gösteriyor ise 3 ay süre ile 10 mg/kg dozda INH verilir.

.

.

134-Aşağıdakilerden hangisi difteri aşısının özelliklerinden biridir?
A) Canlı attenüe aşı olması
B) Polisakkarit aşı olması
C) Ölü bakteri aşısı olması
D) Toksoid aşı olması
E) İnaktive virus aşısı olması

.
Cevap: D
Difteri-Boğmaca-Tetanoz Aşısı
Difteri ve tetanoz formaldehid ile muamele edilmiş toksinleri ihtiva eder (toksoid), boğmaca ise inaktive edilmiş Bordatella pertussis süspansiyonudur (ölü aşı). 7 yaşından büyüklerde boğmaca çıkarılır, erişkin tipte difteri aşısı içeren Td yapılır ve her 10 yılda bir tekrarlanır.

.

.

135-Rh uyuşmazlığı durumunda anneye doğum sonrasında aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır?
A) Antigamaglobulin
B) Anti-D globulin
C) Hiperimmünogamaglobulin
D) Anti-I antikorları
E) Kortikosteroid

.
Cevap: B
Rh uyuşmazlığı durumunda anneye 28.gebelik haftasında ve doğumdan sonra anti D immünglobülin verilir.

.

.

136-Yenidoğanda aşağıdaki konvülsiyon tiplerinden hangisi görülmez?
A) Jeneralize tonik-klonik
B) Fokal klonik
C) Miyoklonik
D) Pedal çevirme tarzında ritmik hareket
E) Apne

.
Cevap: A
Yeni doğanda JTK görülmez. Yenidoğan konvülsiyonları 4 tiptir; subtle (amorf), tonik, fokal/multifokal, klonik, miyoklonik.
Tonik Konvülsiyonlar: HİE ve İKK’larda görülür. Alt ve üst ekstremitelerde tonik ekstansiyon şeklindedir. Fokal tonik nöbetlerde EEG değişiklikleri sıktır. Jeneralize tonik nöbetlerde EEG değişiklikleri nadirdir.
Multifokal klonik: doğum travmalarına bağlı fokal organik lezyonlar en sık nedendir. PM’lerde hiç görülmez.
Fokal Klonik: lokal yapısal lezyonlar, infeksiyon ve subaraknoid kanama en sık nedendir. Klonik nöbetlerde EEG değişiklikleri sıktır.

.

.

137-Yenidoğanda en sık görülen sepsis etkeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Haemophilus influenzae
B) Streptococcus pneumoniae
C) Pseudomonas aeruginosa
D) Candida albicans
E) B grubu streptokoklar

.
Cevap: E
Tekrar tekrar sorulan soru! Yeni doğanda pmömoni ve sepsisin en sık nedeni B grubu streptokoklardır.

.

.

138-Yenidoğan bebekte, fizyolojik sarılıkta aşağıdaki faktörlerden hangisi rol oynamaz?
A) Eritrosit ömrünün çok kısa olması
B) Yenidoğan karaciğerinde bilirübin konjugasyonunun geçici sınırlanması
C) Glukuronil transferaz enzim aktivitesinin düşük olması
D) Enterohepatik dolaşımın azalmış olması
E) Eritrosit hacminin daha fazla olması

.
Cevap: D
Fizyolojik Sarılık Nedenleri
Eritrosit volümünde artış ve eritrosit yaşam süresindeki azalmaya bağlı bilirubin yükünün artması ve bilirubin yapımında artma, karaciğer fonksiyonlarının yetersizliği, enzimlerin immatür olması nedeniyle konjugasyonun yapılamaması, safraya atılımın sınırlı olması, enterohepatik sirkülasyonla unkonjugasyonun fazla olması, karaciğer bilirubin alımının yetersizliği.

.

.

139-Patent duktus arteriozusa en sık neden olan konjenital hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Herpes simpleks virus enfeksiyonu
B) Kızamıkçık
C) Kızamık
D) Down sendromu
E) Toksoplazmozis
Cevap: B

.
Konjenital Kızamıkçık

Klinik Bulgular (Erken):
MSS; mikrosefali
Göz; katarakt, mikroftalmi, glokom, korneada bulanıklık, tuz-biber retinopatisi
Kalp; PDA, PS, septal defektler
Kulak; bilateral SN işitme kaybı
Kemik iliği; anemi, trombositopeni
Diğer; osteolitik metafiz lezyonlar, hepatosplenomegali, sarılık, pnömoni, ensefalit, BOS’da hücre artışı.

Geç Bulgular:
İşitme kaybı (%87), konjenital kalp anomalisi (%46), zekâ geriliği (%39), katarakt veya glokom (%34).

.

.
140-Çocukluk çağında en sık görülen hipertansiyon nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Nöroblastom
B) Aort koarktasyonu
C) Böbrekle ilgili patolojiler
D) Porfiria
E) Esansiyel hipertansiyon

.
Cevap: C
Çocukluk çağında en sık görülen hipertansiyon nedeni renal nedenler; erişkinde ise esansiyel nedenlerdir.

.

.

141-Bir yaşından küçük bebeklerde supraventriküler taşikardinin akut tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin kullanımı kontrendikedir?
A) Verapamil
B) Digoksin
C) Adenozin
D) Amiodaron
E) Yüze buz torbası uygulaması

.
Cevap: A
Supraventriküler Taşikardi
Adenozin, vagal manevralar, verapamil (hipotansiyon ve kalp yetmezliği varsa kontrendike), digoksin, amiodarone ve kardiyoversiyon kullanılabilir. Bir yaşından küçük bebeklerde supraventriküler taşikardinin akut tedavisinde verapamil kullanılmaz.

.

.

142-Ağıdaki bulgulardan hangisi erken puberte lehine değerlendirilir?
A-Kızlar 9.5 yaşındayken Tanner evrelendirmesine göre telarşın P2 düzeyinde olması
B-Erkeklerde 9 yaşından önce testis volümünün 4 ml’yi geçmesi
C-11 yaşında menarş başlaması
D-Kemik yaşının takvim yaşına göre ileride bulunmaması
E-Yıllık büyüme hızının sabit olması

.
Cevap: B
Erkeklerde 9 yaşından önce testis volümünün 4 ml’yi geçmesi ve kızlarda 9 yaşından önce menarş olması erken puberte olarak değerlendirilir.

.

.

143-Sekiz yaşında bir kız çocukta boyunda ağrılı tiroid bezi büyümesi, hassasiyet ve ateş saptanması durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?
A) Akut veya subakut tiroidit
B) Otoimmün tiroidit
C) Lenfositik tiroidit
D) Tiroid bezi infiltrasyonu
E) Tiroid kanseri

.
Cevap: A
Soruda troidde büyümeye neden olan bir patoloji sorulmaktadır. Troiditlerin erken dönemlerinde ve tümörlerde troid bezi büyür. Hasta 8 yaşında olduğu için tümör olasılığı çok düşüktür. Hastada ağrı olması daha çok troiditi düşündürüyor. Ateş olması akut bir troiditi daha fazla düşündürüyor.

.

.

144-Zekâ geriliği ve kabızlığı olan, fontaneli geniş bir çocukta dilin de büyük olduğu saptanıyor.
Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hiperparatiroidi
B) Fenilketonüri
C) Hiperadrenalizm
D) Diabetes insipidus
E) Konjenital hipotiroidi

.
Cevap: E
Zekâ geriliği, kabızlık, geniş fontanel, dilde büyüklük = tanı için her şey verilmiş.

.

.

145-Vitamin D yetersizliğine bağlı rikets gelişmiş 5 aylık bir bebekte aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenmez?
A) Kraniotabes
B) O bacak
C) Raşitik rozeri
D) Düşük fosfat düzeyleri
E) Yüksek alkalen fosfataz değerleri

.

Cevap: B
O bacak ve X bacak gibi bacak ve uyluk kemiklerinde olan eğilmeler yürüyen çocukta görülür.

.

.

146-Pellagra, aşağıdaki vitaminlerden hangisinin eksikliğinde gözlenir?
A) Niasin
B) Vitamin B1
C) Vitamin B6
D) Vitamin B7
E) Vitamin B12

.
Cevap: A
Niasin (B3 vitamini) eksikliğine bağlı oluşan spesifik hastalık Pellegra’dır. Pellegra’da vücuttaki tüm dokular etkilenir. Pellegranın erken semptomları belirsizdir. İştahsızlık, güçsüzlük, yorgunluk, yanma duyusu, karıncalanma ve baş dönmesi şeklindedir. Niasin eksikliğinin uzun sürmesi sonunda pellegranın spesifik belirtileri ortaya çıkar. Pellegranın klasik triadı vardır; 3 D belirtisi; dermatitis, daire, demanstır.

.

.

147-Ateşli bir enfeksiyondan sonra trombositopeni, protrombin, parsiyel tromboplastin ve kanama zamanı uzaması gelişen bir çocukta aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?
A) Von Willebrand hastalığı
B) Afibrinojenemi
C) Hemofili
D) Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
E) Dissemine intravasküler kaogülasyon

.
Cevap: E
Dissemine intravasküler kaogülasyon;koagülasyon faktörlerinin tükenerek yaygın kanamanın görüldüğü kanamalı bir klinik tablodur. En önemli nedenleri sepsis ve akut kanamadır.

.

.

148-Demir eksikliği anemisi tedavisinde, retikülosit cevabı ne zaman maksimuma ulaşır?
A) 1-2 günde
B) 5-7 günde
C) 14-21 günde
D) 3-4 haftada
E) 6 haftada

.
Cevap: B
Tedaviye Yanıt
12-24 saat: hücre içi Fe içeren enzim aktiviteleri artar, irritabilite ve iştahta düzelme olur.
36-48 saat: kemik iliği yanıtı, eritroid hiperplazi.
48-72 saat: retikülositoz (5-7. günde maksimum olur).
4-30 gün: Hb yükselmesi (Htc’de %1/gün).
1-3 ay: depolar dolar.

.

.

149-Nöroblastom en sık hangi bölgeye yerleşir?
A) Toraks
B) Pelvis
C) Servikal
D) Adrenal bez
E) Paraspinal ganglionlar

.
Cevap: D
Çocukluk çağının SSS dışında en sık görülen solid tümörüdür ve infant döneminde görülen malignitelerin %50’sini oluşturur. Vücutta nöral krestin bulunduğu herhangi bir bölgeden çıkabilir. %70 abdomende (genellikle adrenal bezden), %20 torakstan (posterior mediastenden) geriye kalan %10’luk kısım ise vücudun herhangi bir bölgesinden çıkabilir.

.

.

150-Akut poststreptokoksik glomerülonefrit ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Antistreptolizin O titresi vakaların yaklaşık yarısında 6 ayda normale döner.
B) Serum C3 düzeyi 3-5 haftada normale döner.
C) Diürez 1 ay sonra başlar.
D) Mikroskopik hematüri 6-12 ay devam eder.
E) Kan basıncı 1-3 haftada normale döner.

.
Cevap: C
Akut Poststreptokoksik Glomerülonefritte Klinik
Streptokok infeksiyonunu takiben iki hafta sonra akut nefritik tablo oluşur. Ani başlayan makroskopik hematüri; çocukluklarda makroskopik hematürinin en sık nedenidir. Ödem; glomerülotübüler dengesizlik sonucu su ve tuz tutulumu olur. Hipertansiyon ve ensefalopati gelişebilir. Böbrek yetmezliği görülebilir. Ciddi vakalarda ensefalopati ve konjestif kalp yetmezliği (kardiyomegali, plevral mayi) gelişebilir. Hipertansiyon ve kalp yetmezliğinin nedeni hipervolemidir (>5 yaş çocuklarda kalp yetmezliğinin en sık nedeni ARA, 2.neden APSGN’dir. Diürez 1-2 haftada başlar. Makroskopik hematüri 1-3 hafta, mikroskopik hematüri 6-12 ay devam edebilir (en geç düzelen bulgu mikroskopik hematüridir). Proteinüri birkaç ayda kaybolur, C3 en geç 8 haftada yükselir.

.

.

151-Aşağıdakilerden hangisi sistemik lupus eritematozus tanı kritelerinden biri değildir?
A) Diskoid raş
B) Gottron papülleri
C) Serözit
D) ANA pozitifliği
E) Fotosensitivite

.
Cevap: B
SLE Tanısı İçin 11 Kriter
4 veya üzerindeki kriter pozitif ise SLE tanısı konur;
1-Kelebek şeklinde malar raş.
2-Diskoid raş; (yama tarzında eritemli, pullu ve karetotik lezyonlar) çocuklarda çok nadir görülür.
3-Fotosensitivite.
4-Oral ülserler.
5-Non-eroziv artirit; 2 veya fazla eklemde.
6-Serositis (plevrit, perikardit)
7-Renal bozukluklar; persistant proteinüri veya hücre.
8-Nörolojik bozukluk; konvülsiyon veya psikoz.
9-Hematolojik bozukluk; hemolitik anemi, lökopeni, trombositopeni.
10-İmmünolojik bozukluk; LE hücresi, anti-DNA, anti-Sm antikor pozitifliği, false + VDRL.
11-ANA pozitifliği.

.

.

152-Aşağıdaki bakterilerden hangisi 3 ay-36 ay arası bebeklerde bakteriyemi ve odağı belli olmayan ateşe en sık neden olur?
A) Haemophilus influenzae
B) Streptococcus pneumoniae
C) Salmonella
D) Staphylococcus aureus
E) Meningokoklar

.
Cevap: B

.

.

153-Çocukluk çağı pnömonilerinde, 5 yaşından büyük çocuklarda, aşağıdakilerden hangisi sık görülen mikroorganizmalardan biri değildir?
A) Grup A streptokoklar
B) Streptococcus pneumoniae
C) Chlamydia pneumoniae
D) Staphylococcus aureus
E) Grup B streptokoklar

.
Cevap: E

Yaş grubu Bakteriyel Viral
Yenidoğan-2 ay
  • Grup B streptokok (YD’de en sık)
  • Gram (-) bakteriler (E. coli, K. pneumoniae)
  • L. monocytogenes
  • S. aureus
  • C. trachomatis
  • Anaerob bakteriler
  • RSV (en sık)
  • CMV
  • HSV
2ay-5yaş
  • H. influenzae (2 yaş altında en sık)
  • S. pneumoniae (2 yaş üstünde en sık). Genel olarak 2 ay-5 yaş arası en sık etkendir.
  • AGBHS
  • M. pneumoniae
  • S. aureus
  • B. pertusis
  • RSV (2 yaş altında en sık)
  • İnfluenza
  • Parainfluenza
  • Adenovirüs
5-9 yaş
  • S. pnumoniae
  • M. pneumoniae
  • C. pneumoniae
  • S. aureus
  • AGBHS
  • İnfluenza (en sık)
  • Parainfluenza
  • Adenovirüs
>10 yaş
  • M. pneumoniae (en sık)
  • S. pneumoniae
  • C. pneumoniae
  • Tbc
  • İnfluenza

.

.
154-Yedi yaşında bir erkek çocuk kusma, ateş, yan ağrısı şikâyetleriyle getiriliyor. İdrar tetkikinde, idrar dansitesi 1010, protein miktarı eser olarak bulunuyor. İdrarın mikroskopik incelemesinde büyük büyütmede her alanda bol lökosit ve lökosit silendirleri görülüyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akut glomerülonefrit
B) Hemorajik sistit
C) Akut piyelonefrit
D) Akut tübüler nekroz
E) Minimal lezyon hastalığı

.
Cevap: C
Ateş + yan ağrısı + pyüri = akut piyelonefrit. Akut pyelonefritlerde, pyelonefritin olduğu yerde KVAH görülür ve hasta şiddetli yan ağrısı ile başvurur. Piyelonefrit titremeyle yükselen ateş ve 18000’lerde lökositoz yapan bir enfeksiyon hastalığıdır.

.

.

155-Kızamık enfeksiyonunun en sık görülen komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir?
A) Otit
B) Bronkopnömoni
C) Ensefalit
D) Menenjit
E) Tonsillit

.
Cevap: A
Kızamık Komplikasyonları
Respiratuar komplikasyonlar vakaların %15’inde görülür. Akciğer (dev hücreli pnömoni), ortakulak, sinus ve servikal nodların bakteriyel süperinfeksiyonları sık görülür. En sık görülen komplikasyonu otitis mediadır. Bazı vakalarda bronkospazm, şiddetli krup ve progresif viral pnömoni veya bronşiolit de görülebilir. Ölümcül komplikasyonu pnömonidir. İmmün yetmezlikli hastalarda, şiddetli fatal pnömoni riski daha yüksektir.

.

.

156-Aşağıdakilerden hangisi Kwashiorkor’un bulgularından biri değildir?
A) Ödem
B) Deride ülser ve dermatit
C) Kutanöz depigmentasyon
D) Hepatomegali
E) Deri altı yağ dokusu ve kas kitlesinde ileri derecede azalma

.
Cevap: E

PEM Tipleri ve Özellikleri
Marasmus Kwashiorkor
Başlangıç yaşı 1-2. aylarda Anne sütü kesildikten sonra
En sık görülme yaşı 5-6 aydan sonra 1.5-3 yaş
Etyoloji Kronik açlık Protein eksikliği
Boya göre vücut ağırlığı Azalmış Hafif azalmış
Yaşa göre vücut ağırlığı Çok azalmış Hafif azalmış
Ödem Yok +++
Apati + +++
Anoreksi +/++ +++
Yüz görünümü İhtiyar yüzü Aydede yüzü
Hipotoni görünümü +
Deri altı yağ kalınlığı ++ N / hafif azalmış
Deri değişikliği Belirgin azalmış +++
Saç değişikliği N / kuru +++
Karaciğer N Büyük (yağlı karaciğer)
Anemi + +
Plazma albümini N/hafif düşük Çok düşük
Kan aminoasitleri N Nonesansiyel/esansiyel↑
Kanda lipit N Lipit, kolesterol düşük, serbest yağ asitleri artmış
İmmünolojik bozukluk ++ +++
Hiponatremi -/+ -/+
Potasyum eksikliği ++ ++
Mg eksikliği + +
EKG bulguları + +
Kalpte küçülme + +
Hipokalsemik nefropati + +
Barsak mukoza hücrelerinde atrofi ++ ++

.

.

157-Aşağıdakilerin hangisinde kraniotabes görülmez?
A) Hidrosefali
B) Raşitizm
C) Sifiliz
D) Vitamin B hipervitaminozu
E) Osteogenezis imperfekta

.
Cevap: D
İlk 3 ayda kraniyotabes alınması normaldir. Raşi¬tizm, hidrosefali, sfiliz, osteogenezis imperfekta ve A hipervitaminozunda 3 aydan sonra pozitiftir. Hastalıkta mavi sklera görülür.

.

.

158-Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda hemoptizinin sık görülen nedenlerinden biri değildir?
A) Pnömoni
B) Bronşiektazi
C) Henoch-Schönlein purpurası
D) Koagülopati
E) Kistik fibrozis

.
Cevap: C
Henoch-Schönlein purpurası değil good pasture sendromu hemoptisi yapar.

.

.

159-Sol paryetal bölgede sütürleri geçmeyen, saçlı deride şişkinliği olan 20 saatlik bir bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) İntraventriküler hemoraji
B) Sefal hematom
C) Subdural hemoraji
D) Kaput suksedaneum
E) Subaraknoid hemoraji

.
Cevap: B
Süturu geçmeyen sefal hematom; süturu geçen kaput sucsedaneum.

.

.

160-Kalp hızı 112/dakika, solunumu düzenli, ekstremiteleri hafif fleksiyon halde olan, buruna kateter sokulunca yüzünü buruşturan, gövdesi pembe ve ekstremiteleri mor olan bir yenidoğanda Apgar skoru kaçtır?
A) 3
B) 4
C) 5
D) 6
E) 7

.
Cevap: E

APGAR Skorlaması

Bulgular 0 1 2
Görünüm (Appearence) Mor veya soluk Gövde pembe, extremiteler mor Tamamen pembe
Kalp hızı (Pulse) Yok <100/dk >100/dk
Refleks yanıt (Grimace) Yok Yüz buruşturma Öksürük, hapşırık, güçlü ağlama
Tonus (Activity) Yok( tüm vücut ekstansiyonda) Alt ekstremitelerde fleksiyon Aktif hareketli
Solunum (Respiration) Yok Düzensiz/çene atma Düzenli-ağlıyor.

.

.

161-Aşağıdaki durumlardan hangisinin prematürelerde görülme riski diğerlerine göre daha azdır?
A) Respiratuvar distres sendromu
B) Nekrotizan enterokolit
C) Hiperbilirübinemi
D) Mekonyum aspirasyon sendromu
E) Retinopati

.
Cevap: D
Mekonyum aspirasyon sendromu daha çok postmatürlerde gözlenir.

.

.

162-Yenidoğan bebeklerde en sık konvülsiyon nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
A) Hipokalsemi
B) Hipoglisemi
C) Doğum travması
D) Hiponatremi
E) Hipomagnezemi

.
Cevap: C
Yenidoğan bebeklerde en sık konvülsiyon nedeni hipoksidir (doğum travması).

.

.

163-Aşağıdaki durumların hangisinde anne sütü hemen kesilmelidir?
A) Annede hepatit B taşıyıcılığı olması
B) Annede geçirilmiş tüberküloz
C) Annede mastit olması
D) Bebekte fenilketonüri varlığı
E) Bebekte galaktozemi varlığı

.
Cevap: E
Annede meme absesi varsa, bebekte galaktozemi varsa bebek emzirilmez.

.

.

164-İki canlı aşı aynı gün yapılmamışsa, 2 aşı arasındaki zaman farkı ne kadar olmalıdır?
A) 2 ay
B) 1 ay
C) 15 gün
D) 1 hafta
E) İstenildiği zaman yapılabilir.

.
Cevap: B
İki canlı aşı aynı gün yapılmamışsa, 2 aşı arasındaki zaman farkı 1 ay olmalıdır.

.

.

165-Vitamin D yetersizliğine bağlı rikets gelişmiş 5 aylık bir bebekte aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenmez?
A) Kraniotabes
B) O bacak
C) Raşitik rozeri
D) Düşük fosfat düzeyleri
E) Yüksek alkalen fosfataz değerleri

.
Cevap: B
O bacak ve X bacak yürüyen riketsli bebeklerde görülür.

.

.

166-Aşağıdakilerden hangisi hipokalseminin bulgularından biri değildir?
A) Poliüri
B) Trousseau belirtisi
C) Tetani
D) Chvostek belirtisi
E) Karpopedal spazm

.
Cevap: A
Hipokalseminin Semptomları
Hipokalsemi eşik potansiyeli düşürerek, kaskasılmasını ve sinir iletimini bozar. SSS ile ilgili en önemli semptomlar, konvülsiyon, bilinç kaybı ve apnedir. Diğer semtomlar siyamoz, tiz sesle ağlama, treman vejitterines’idr. Konvilsüyonlar fokal veya jeneralize oabilir. YD hipoklasemilerinde kapo-pedal spanm görülmez. YD’de apne, konvülsiyon, irritabilite ve jitterines en sık görülen bulgulardır. YD bebeklerde hipokalsemi bulgusu olarak; kusma, lefarji ve tremonda görülür. Hipokalsemi ağır değilse, ağız çevresinde ve ekstremitelerde paresteziler (uyuşma) olur. Gizli tetani adı verilen bu dönemde Chovstek (ilk 3 ay içinde oluşması fizyolojiktir) ve Trousseau (+) olabilir. Hipokalsemide kalp bloğu, ventrikül fibrilasyonu, hipotansiyon, kalp yetmezliği, EKG’de QT uzaması, özellikle YD’lerde apne ve hipoksiye neden olabilir. Laringospazm oluşabilir.

.

.

167-Aşağıdakilerden hangisi piridoksin eksikliğinin bulgularından biri değildir?
A) Konvülsiyon
B) Anemi
C) Kalp yetmezliği
D) Periferik nöropati
E) Dermatit

.
Cevap: C
Pridoksin eksikliğinin semptomları çocuklarda erişkinlerde olduğu kadar belirgin değildir. En önemli belirtiler; süt çocuklarında konvülsiyon, periferik nöritis, dermatitis, keylizis, glossit, sebore ve anemidir.

.

.

168-Bakla yedikten 24 saat sonra sarılık başlayan 7 yaşında bir erkek çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Pürivat kinaz eksikliği
B) Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği
C) Methemoglobulinemi
D) Herediter sferositoz
E) Herediter eliptositoz

.
Cevap: B
Bakla yedikten sonra olan hemoliz Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğinin bulgusudur. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olanlarda bakla yemek, egzersiz ve enfeksiyon gibi durumlarda hemoliz gelişir. Ancak hasta budurmlardan korunarak hemolize engel olabilir.

.

.

169-Aşağıdakilerin hangisinde trombositopeni görülmez?
A) Sistemik lupus eritematozus
B) Hemolitik üremik sendrom
C) Dissemine intravasküler koagülopati
D) Hipersplenizm
E) Henoch-Schönlein purpurası

.
Cevap: E
Trombositopenik Hastalıklar
1-Artmış Yıkıma Bağlı Trombositopeniler: idiyopatik trombositopenik purpura, kasabach-meritt sendromu (trombositopeni + kavernoz hemanjiom), hemolitik-üremik sendrom, trombotik trombositopenik purpura (moschowitz sendromu), tüketim koagülopatisi [yaygın damar içi pıhtılaşma (DİC)].
2-Kalıtsal Trombositopeniler: wiscott-aldrich sendromu, may-heglin anomalisi, TAR sendromu, alport sendromu.
Trombosit Fonksiyon Bozuklukları
Bernard Solier Sendromu
Glanzman Trombasteni

.

.

170-Aşağıdakilerden hangisi akut idyopatik trombositopenik purpuranın laboratuvar bulgularından biri değildir?
A) Normal aPTT
B) Uzamış protrombin zamanı
C) Normal veya uzamış kanama zamanı
D) Pozitif turnike testi
E) Normal trombin zamanı

.
Cevap: B
Trombosit sayısı genellikle 20.000/mm3 altındadır. Kemik iliği aspirasyonunda, normal granülosit ve eritrositer seri elemanları, hafif eozinofili ve lenfoasitoz vardır. Megakaryosit sayısı normal veya artmıştır. Splenomegali yoktur. IgA düzeyleri normaldir. Kemik iliği incelemesinde, megakaryositler ve eozinofiller boldur. Laboratuarda aPTT normal, normal veya uzamış kanama zamanı, pozitif turnike testi, normal trombin zamanı izlenir.

.

.

171-Yenidoğan döneminde skrotumda hiperpigmentasyonu olan bir erkek bebekte serum sodyum düzeyi düşük; potasyum düzeyi ve 17-OH progesteron düzeyi yüksek olarak saptanıyor.
Bu bebekte aşağıdakilerden hangisinin varlığı düşünülmelidir?
A) Glukokortikoid direnci
B) Androjen duyarsızlığı
C) Aromataz enzimi fazlalığı
D) Konjenital adrenal hiperplazi
E) ACTH salgılayan tümör

.
Cevap: D
Sodyum düşük potasyum yüksekse aldosteron eksikliği aklımıza gelmeli. Hiperpigmentasyon izlenmesi MSH artışını gösteriyor ki; bunun da en olası nedeni kortizol eksikliğine bağlı ACTH’daki artıştır. Kortizol ve aldosteronu azalmış birinde 17-OH progesteron düzeyi artmışsa tanı KAH’dir.

.

.

172-Hem kız çocuklarda, hem de erkek çocuklarda erken ergenliğe yol açabilen klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?
A) McCune- Albrigt sendromu
B) Konjenital adrenal hiperplazi
C) Familyal testotoksikozis
D) Kötü kontrollü tip 1 diabetes mellitus
E) Peutz-Jeghers sendromu

.
Cevap: A
McCune-Ablright Sendromu
Polyostotik fibröz displazi ve endokrin anormallikler, unilateral kemik lezyonları, aynı vücut tarafında cafe-au-lait lekeleri ve puberte prekoks ile seyreder.

.

.

173-Geçirdiği hidrosefali operasyonu sonrasında bulantı, baş ağrısı, konfüzyon ve koma gelişen 7 yaşındaki kız çocukta hiponatremi, düşük plazma osmolalitesi saptanıyor; idrar sodyumu ile birlikte idrar osmolalitesinin artmış olduğu gözleniyor. Kan basıncı 80/40 mmHg olan ve vücut ağırlığı artmasına rağmen ödem bulunmayan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Nefrojenik diabetes insipidus
B) Kronik böbrek hastalığının başlangıç dönemi
C) Aldosteron salgılayan tümör
D) Hipotalamik sendrom
E) Uygunsuz ADH salınımı

.
Cevap: E
Uygunsuz ADH Tanı Kriterleri
1-Hiponatremi ve hipoosmolarite.
2-İdrar Na miktarının 20 mmol/L’nin üstünde olması.
3-Hipovolemi, dehidratasyon veya ödemin bulunmaması.
4-Uyumsuz antidiürez.
5-Böbrek yetersizliği, adrenal yetersizlik ve hipotiroidinin bulunmaması.
Ödem Uygunsuz ADH salınımında izlenmez. Ödem görülmeme sebebi ANP’dir.

.

.

174-Çocukluk çağındaki üriner sistem enfeksiyonuna en sık yol açan bakteri aşağıdakilerden hangisidir?
A) Pseudomonas aeruginosa
B) Streptococcus pneumoniae
C) Staphylococcus aureus
D) Escherichia coli
E) Haemophilus influenzae

.
Cevap: D
Çocukluk çağındaki üriner sistem enfeksiyonuna en sık yol açan bakteri escherichia colidir.

.

.

175-Aşağıdakilerin hangisinde bir hastalık kendisine ait olmayan bulguyla birlikte verilmiştir?

Hastalık Bulgu
A Kızamık Koplik lekeleri
B Kızamıkçık Postoksipital lenfadenopati
C Roseola infantum Ateş düşerken döküntü
D Eritema Şamarlanmış yanak enfeksiyozum görünümü
E EMN Veziküler mononükleoz döküntü

.
Cevap: E
E seçeneği dışındakiler doğrudur.

.

.

176-Düşük kulak, hipokalsemi, direkt radyografide timus gölgesinin bulunmaması ve persistan kandidiyazis bulguları olan bir hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) İdyopatik hipoparatiroidizm
B) Otoimmün hastalık
C) DiGeorge sendromu
D) Wiskott-Aldrich sendromu
E) Chediac-Higashi sendromu

.
Cevap: C
DiGeorge Sendromu
Konjenital kalp hastalığı + moniliazis = Di George sendromudur.
Tanı: Lenfosit sayısı genellikle 1200/mm3 altındadır. Lateral grafide ön medastende timus gölgesi saptanamaz. T-hücre rozet formasyonu azalmıştır. Hipoporatroidi tanısı düşük kalsiyum, yüksek fosfor ve paratroid hormon yokluğu ile konulur. Nadiren B ve T hücre immünitesinin tam yokluğu ile ağır kombine immün yetmezlik görülebilir. Gecikmiş aşırı duyarlılık deri testlerine yanıtsızlık vardır. Periferik lenfositlerin fitohemaglütinine ve allojenik hücrelere yanıtı yoktur.

.

.

177-Oligoartiküler tip juvenil romatoid artrit ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) Tip I de (erken başlayan tip) kalça tutulumu olmaz.
B) Tip II de (geç başlayan tip) HLA-B27 doku tipi daha sık görülür.
C) Tip II de spondiloartropati gelişebilir.
D) Tüm tipler arasında ANA pozitifliği en sık tip II de görülür.
E) Tip I kızlarda, tip II erkeklerde daha sık görülür.

.
Cevap: D

JRA Alt Grupları Ve Etkilenen Eklemler
Sistemik Poliartiküler RF (-) Poliartiküler RF (+) Oligoartiküler Tip-I Oligoartiküler Tip-II
Sıklık %20 %25 %10 %30 %15
Cins K=E 5 yaş altı, K>E 10 yaş üstü, K>E 5 yaş altı, K>E 10 yaş üstü, E>K
Tutulan eklemler Küçük, büyük birçok eklem (simetrik) Küçük, büyük birçok eklem (simetrik) Genellikle büyük eklem tutulumu, (simetrik) Büyük eklemler (asimetrik) Büyük eklemler (asimetrik). En sık kalça
İridosiklit, anterior üveit Yok Nadir Yok %50 kronik %10-20 akut
Sakroileit Yok Yok Nadir Yok Sık
En önemli bulgu Ağır artrit Hafif artrit Ağır artrit Göz hasarı Spondiloartropati
RF (-) (-) (+) (-) (-)
ANA (-) %25 %75 %90 (-)
HLA antijenleri ? ? DR4 DR5, DR8 B27

.

.

178-Nefrotik sendromlu bir hastanın ateşinin yükselmesi ve şiddetli karın ağrısı olması durumunda ilk düşünülmesi gereken aşağıdakilerden hangisidir?
A) Akut böbrek yetmezliği
B) Peritonit
C) Üriner sistem enfeksiyonu
D) Akut gastroenterit
E) Diyabetik ketoasidoz

.
Cevap: B

.

.

179-Çocukluk çağında aşağıdakilerden hangisi en sık primer nefrotik sendrom nedenidir?
A) Minimal lezyon hastalığı
B) Fokal segmental glomerüloskleroz
C) Membranöz glomerülonefrit
D) Membranoproliferatif glomerülonefrit
E) Mezengioproliferatif glomerülonefrit

.
Cevap: A
Çocukluk çağında aşağıdakilerden hangisi en sık primer nefrotik sendrom nedeni minimal change hastalığıdır, erişkinde ise en sık primer neden fokal segmental glomerülosklerozdur. Minimal lezyon hastalığının steroidlere cevabı çok iyidir.

.

.

180-Kronik karaciğer hastalığı ve portal hipertansiyon bulguları ile getirilen bir çocuğun tanısına yönelik yapılan aşağıdaki tetkiklerden hangisi gerekli değildir?
A) Ter testi
B) Serum seruloplazmin düzeyi tayini
C) Doku transglutaminaz antikoru tayini
D) Proteaz inhibitör fenotipinin belirlenmesi
E) İdrarda redüktan madde tayini

.
Cevap: C
Portal Hipertansiyon Nedenleri
1-Portal ven trombozu, en sık nedendir.
2-İnfeksiyon; omfalit, umbilikal ven kataterizasyonu, kan değişimi, pyeflebit, apandisit, sepsis, pankreatit.
3-Konjenital; portal vende valv, splenik arterovenöz fistül, portal anevrizma.
4Neoplazmlar.
5-Dehidratasyon, DIC, splenik ven tromboz, abdominal travma.
Yenidoğan döneminde omfalit geçiren çocuklarda ileri yaşlarda ekstrahepatik portal hipertansiyon ve siroz gelişme ihtimali daha yüksektir.

.

.

181-Siyanozlu konjenital kalp hastalığı olan bir bebeğin hipoksik nöbet atakları geçirmesi durumunda aşağıdakilerden hangisi yapılmaz?
A) Oksijen verilmesi
B) Morfin sülfat verilmesi
C) Diz-dirsek pozisyonu verilmesi
D) Propranolol verilmesi
E) Digoksin verilmesi

.
Cevap: E
1-Hipoksi hecmesinde genellikle ilk yapılacak şey çocuğun çömelmesidir.
2-Oksijen verilir.
3-Ağır hipoksi nöbetlerinde morfin (0,1 mg/kg/doz) yapılabilir.
4-Parenteral propranolol da yardımcı olur.
5-Hipoksik hecmelerden sonra metabolik asidoz gelişebileceğinden sodyum bikarbonat 1 mEq/kg verilir.
6-Volüm arttırılması için IV sıvı veya periferal vazokonstrüksiyon yapan fenilefrin kullanılabilir.
7-Bu yöntemlerle siyanozda azalma olmaz ve üfürümde şiddetlenme sağlanmazsa; fenilefrin (vazokonstrüksiyon yaparak sistemik direnci artırır ve sağ-sol şantı azaltır), ketamin (sistemik direnci artırır) verilir.
8-Tüm yöntemler etkisiz kalırsa sistemik-pulmoner arter anastomozu önerilir.
9-Anemi hipoksik nöbetlerini provake ettiğinden bu hastalara profilaktik demir tedavisi başlanmalıdır.
10-Bu hastalarda polistemi bazen ciddi problem oluşturduğundan, hematokrit %70’in üzerine çıkınca parsiyel kan değişimi planlanır.

.

.

182-Aşağıdakilerden hangisi fallot tetralojisinin beklenen komplikasyonlarından biri değildir?
A) Beyin apsesi
B) Enfektif endokardit
C) Polisitemi
D) Perikardit
E) Büyüme geriliği

.
Cevap: D
Fallot Tetralojisinin Beklenen Komplikasyonları
1-Beyin apsesi; beyin apsesinin en sık gözlendiği KKH’dır.
2-Pnömoni
3-İnfektif endokardit; çok nadirdir, kötü prognozu gösterir, geliştiğinde kalp yetmezliğine neden olur. İnfektif endokardit açısından en riskli konjenital siyanotik kalp hastalığı TOF’tur.
4-Tromboz, emboli.
5-En sık rastlanan sorun artmış siyanoz, artmış solunum hızı ve derinliği ile hipoksi hecmeleridir.

.

.

183-Aşağıdaki konjenital kalp anomalilerinin hangisinde pulmoner kan akımı artmıştır?
A) Ebstein anomalisi
B) Triküspit atrezisi
C) Trunkus arteriozus
D) Fallot tetralojisi
E) Pulmoner atrezi

.
Cevap: C
Trunkus Arteriozus
Ventriküllerden koroner, pulmoner ve sistemik dolaşımı besleyen tek bir damar çıkması olarak tanımlanır. Aorta dekstrapozedir. Birlikte daima VSD vardır. En sık arkus aorta anomalilerine rastlanır. Erken dönemde kalp yetersizliğine neden olur. Pulmoner kan akımı ileri derecede artmıştır ve siyanoz minimaldir. Kalp hiperdinamik, periferik nabızlar sıçrayıcıdır.

.

.

184-Yenidoğan döneminde aşağıdaki konvülsiyon tiplerinden hangisi görülmez?
A) Tonik nöbetler
B) Klonik nöbetler
C) Tonik-klonik nöbetler (grand-mal)
D) Miyoklonik nöbetler
E) Fokal nöbetler

.
Cevap: C
Yeni doğanda JTK görülmez
Yenidoğan konvülsiyonları 4 tiptir; subtle (amorf), tonik, fokal/multifokal klonik, miyoklonik.
Tonik Konvülsiyonlar: HİE ve İKK’larda görülür. Alt ve üst ekstremitelerde tonik ekstansiyon şeklindedir. Fokal tonik nöbetlerde EEG değişiklikleri sıktır. Jenerelize tonik nöbetlerde EEG değişiklikleri nadirdir.
Multifokal Klonik: doğum travmalarına bağlı fokal organik lezyonlar en sık nedendir. PM’lerde hiç görülmez.
Fokal Klonik: Lokal yapısal lezyonlar, infeksiyon ve subaraknoid kanama en sık nedendir. Klonik nöbetlerde EEG değişiklikleri sıktır.

.

.

185-Non-Hodgkin lenfoma en sık hangi bölgedeki lenf nodlarını tutar?
A) Kranial
B) Aksiller
C) Abdominal
D) Servikal
E) İnguinal

.
Cevap: C
Non-Hodgkin lenfoma en sık hangi bölgedeki lenf nodlarını abdominal lenf nodlarıdır. Kemik, Kİ, SSS, cilt ve testis ekstralenfatik tutulumun sık görüldüğü bölgelerdir. Baş-boyun bölgesinde görülen tümörler ağrısız, servikal veya supraklaviküler lenf nodlarında büyüme ile kendisini belli eder, büyüme hızlı olabilir, küçülme görülmeyebilir. Lenf nodu genellikle hassas değildir, başlangıçta hareket ettirilebilir, ilerleyince bulunduğu bölgeye fikse olur.

.

.

186-Aşağıdakilerden hangisi X e bağlı olarak geçen hastalıklardan biri değildir?
A) Nörofibromatozis
B) Hemofili
C) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği
D) Duchenne tipi kas distrofisi
E) Frajil X mental gerilik sendromu

.
Cevap: A
Nörofibromatozis otozomal dominant kalıtılır.
X’e Bağlı Resesif Hastalıklar: frajil X sendromu, duchenne müsküler distrofi, hemofili A, rett sendromu, renk körlüğü, adrenolökodistrofi, glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği.
X’e Bağlı Dominant (XD) Kalıtım: D vitaminine dirençli raşitizm, alport sendromu

Bir Cevap Yazın

Aşağıya bilgilerinizi girin veya oturum açmak için bir simgeye tıklayın:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Google fotoğrafı

Google hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Connecting to %s