Notlar 3 (12-17)

12 – Multiple Skleroz (MS)

Santral sinir sisteminin relaps ve remisyonlarla karekterize, kronik, inflamatuvar, otoimmün, demiyelinizan bir hastalığıdır.

MS’de en büyük değişiklikler beyaz cevherde oluşur.

Etyoloji, Epidemiyoloji:

MS nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Multifaktöryel olan bu hastalıkta epidemiyolojik nedenler aynı zamanda etiyolojik nedenleri de oluşturmaktadır.

Cins: MS kadınlarda daha sık izlenmekte olup, kadın/erkek 2.1/1 dir .

Yaş: Hastalık çocuk ve yaşlılarda nadirdir. Sıklıkla 20-40 yaşlar arasında başlar, 24 yaşında tepe noktasına ulaşır, 40’lı yaşlarda görülme oranı azalır.

Cografi bölge özellikleri: MS’in ılıman iklimlerde daha çok görüldüğü gösterilmiştir. Kuzey yarımkürede prevelans güneyden kuzeye, güney yarımkürede ise kuzeyden güneye artmaktadır. Bu veriler yalnız iklimle açıklanamaz, etnik farklılıkların da da rol oynadığı düşünülmektedir.

Irk: MS beyazlarda ve Avrupa kökenlilerde sıktır. ABD’deki beyazlarda Afrika kökenlilerden 2 kat fazla görülür. Japonya, Kore ve Hong Kong’da yapılan çalışmalarda bu ülkelerdeki yaygınlığın çok düşük olduğu saptanmıştır

Genetik: Yapılan çalışmalarda MS için ailesel görülme oranının % 20’lere yaklaştığını belirtilmiştir. Genel populasyona göre MS hastalarının çocuklarında yaşam boyu riskin 25 kat arttığını saptamıştır. Genetik geçişi göstermek için ikizlerde yapılan çalışmalarda MS gelişme oranı monozigot ikizlerde %20-30, dizigotik ikizlerde %3.3-4.7 olarak bildirilmektedir. MS hastalarının birinci derece akrabalarında % 3-5, ikinci derce akrabalarında %1.5-2.5 oranında MS gelişebilir. Şu anki bilgilerimiz MS’nin birçok gen ile ilişkisi olduğunu göstermektedir. Genetik çalışmalarda kromozom 2, 3, 5, 7’nin kısa kolunda 2, 17, 19. kromozomun uzun kolunda lokus tesbit edilmiştir. Bazı bölgelerde MS ile MHC class II ile HLA-DR II genleri arasında ilişki olduğu bilinmektedir. MS’in HLA-DR-DQ haplotiplerinden DR15, DQ6, DW2 ile de ilişkili olduğu belirtilmiştir. HLA DW2 haplotipinde MS için risk dört kat artırmaktadır. Sonuç olarak MS poligenetik bir hastalıktır.

Çevresel faktörler ve enfeksiyon ajanları: Major çevresel faktör olarak hem bakteriyel hem de viral enfeksiyonlar MS ataklarını presipite ettiği düşünülmektedir. HTLV 1, HSV 1, HSV 6, scabies, parainfluenza virus 1, koronavirus, kızamık virüsü, şempanze CMV ve LM 7 retrovirus gibi viral ajanların MS etiyolojisinde rolü olduğu düşünülmekle birlikte MS ile ilişkisi kesin değildir.

Otoimmün nedenler: MS’de temel immunolojik bulgular; aktif T lenfosit (CD4) ve B lenfosit sayısında artma, T supresör (CD8) hücre sayısında azalma ve fonksiyonel kayıptır. Major histocompatibility complex (MHC) class 2 antijen ekspresyonunda artma, IL-1, IL-2, reseptör, IL-4, IL-6, TNF-a, IFNd oluşumunda artma tesbit edilmiştir.

MS’in immunopatogenezi: MS bugün kesin patogenezi bilinmeyen bir hastalıktır. MS patogenezinde en erken ve kalıcı bozukluk kan beyin bariyerinin yapısal değişikliği ve perivenüler lenfosit birikimidir. MS lezyonlarında atağın hedefi myelin kılıf ve myelin kılıfın yapılması ve devamlılığından sorumlu olan oligodentrositlerdir. Myelin kılıfın birincil hedef olduğu, oligodentrosit ölümünün ise myelin kaybına ikincil olarak geliştiği varsayılır.

Klinik özellikler:

Genç erişkinlerde özürlülüğe neden olan nörolojik hastalıklar arasında ilk sırada yer alan MS, çok geniş bir semptom yelpazesine sahiptir. MS, SSS’nin hemisferik, serebellar ve medulla spinalis gibi birçok bölgesinin tutulumuna ait klinik belirtiler verebilir.

1-Duyusal semptomlar: MS hastalarının en sık görülen semptomlarındandır. Erken belirti olarak %21-55, hastalık seyri boyunca %52-70 oranında görülür . Hiperestezi, dizestezi içerir ve objektif anormallik olmaksızın aylarca sürebilir. İleri olgularda ısı, vibrasyon, pozisyon duyusu kaybolur. Nevralji ve ağrılı refleks spazmlar görülebilir.

2-Motor semptomlar: Hastaların %32-41’inde ilk olarak kortikospinal yol tutulur. Kronik dönemde bu oran %62’ye kadar çıkar. Üst ve alt ekstremitelerde paralizi en çok görülen semptomlardandır.

3-Görsel semptomlar: Optik nörit MS’in en sık belirtilerinden biridir ve %14-23 oranında görülür. Tam görme kaybı veya bulanık görme, santral-parasantral skotom, renkli görme kaybı olabilir. Adölesan ve genç erişkinlerin %50’sinde birden başlayan optik nörit sonrası MS gelişmiştir. Optik nöritle ek semptomların başlangıcı arasındaki süre ne kadar uzunsa prognoz o kadar iyidir.

4-Serebellar semptomlar: Serebellar bozukluk sık görülür. Yürüme ataksisi başlangıç şikayeti olarak hastaların %13’ünde görülür. Kronik hastalarda gövde ataksisi, ekstremite ataksisi veya intansiyonel tremor %45-50 oranında bildirilmiştir, dizartri olabilir.

5-Beyin sapı semptomları: MS tanısı ile izlenen pek çok hastada çift görme, internükleer oftalmopleji, yüzde duyu kaybı, dizartri, disfaji, kortikospinal yolların beyin sapında tutulumuna bağlı spastik kuadriparezi, serebellar bağlantıların tutulumuna bağlı ekstremite ve gövde ataksisi gibi beyin sapı bulguları meydana gelir.

6-Mesane problemleri: Hastalık seyri boyunca hastaların %78’inde mesane disfonksiyonu oluşur. Mesane disfonksiyonuna ait erken semptomlar sıklıkla yetiştirememe ve noktüriden oluşur. Mesane disfonksiyonu spinal kord veya bulber bağlantılarının tutulumuna bağlıdır.

7-Spinal kord semptomları: Spinal kord tutulumuna bağlı spastik paraparezi meydana gelir. Tonus artışı ve bilateral plantar ekstansör yanıt pozitiftir. Spinal korddaki plakların gliozisine bağlı paraparezinin kötüleşmesi görülebilir.

8-Anormal barsak fonksiyonları: İlerlemiş MS’de otonomik fonksiyon bozukluğu sonucunda kolon hareketlerinde yavaşlamaya bağlı gelişen kabızlık önemli bir problemdir ve %39-53 oranında bildirilir. Ayrıca sfinkter kontrolünün kaybı ve inkontinans da görülebilir.

9-Bilişsel fonksiyon bozuklukları: MS’de zihinsel işlevlerin bozulması nadir değildir. Vakaların %50’sinde demans görülür MS olgularında bilişsel fonksiyon bozuklukları hastalığın ileri evrelerinde daha sık olmakla birlikte erken evrelerde görülebilir. Nadiren başlangıç semptomu olarak da ortaya çıkabilir. Bu bozukluklar bellek, öğrenme, dikkat, bilgi işlem hızı, görsel ve uzaysal işlevler alanlarında yoğunlaşmaktadır.

10-Depresyon: MS’te depresyon en sık görülen psikiyatrik bozukluktur. Hastaların %25’inde depresyon fiziksel hastalık öncesinde ortaya çıkmakta, %75’inde ise, fiziksel hastalığa ve etkilerine reaksiyon şeklinde gelişmektedir. MS’li hastalarda yaşam boyu depresyon gelişme riski %50, anlamlı depresyon prevalansı %27-54’tür. Bipolar afektif bozukluk, karekter ve kişilik değişiklikleri de MS belirtisi olarak karşımıza çıkabilir. Bazen öncü semptom olabilir.

11-Seksüel disfonksiyon: Nadir değildir. Erkeklerde ereksiyon sağlama ve sürdürme güçlükleri görülebilir. Kadınlarda alt ekstremitede spastisite, vajinal his ve lumbrikasyon kaybı görülür.

12-Nöbet: MS’lilerde %1-5 oranında nöbete rastlanır. Nöbet başlangıcı kortikal gri cevherde veya subkortikal yeni lezyona bağlıdır. Nöbetleri olan MS’li hastalar status epileptikusa yatkındır.

13-Tonik spazmlar: Herhangi bir hareket veya hiperventilasyon ile başlayan kısa süreli (30-90 saniye), unilateral, stereotipik kasılmalardır. Vücudun bir tarafının tamamını veya bir kısmını tutarlar.

14-Lhermitte bulgusu: Başın eğilmesi ile omurga boyunca ekstremitelere yayılan elektriklenme gibi bir histir.

15-Yorgunluk: Hastaların %78’inde izlenir, başlangıcı ani ve şiddetlidir. Yorgunluk özellikle yüksek atmosferik sıcaklıklarda provake olur. Sıcak banyo veya duş sonrası şiddetli güçsüzlükten yakınırlar. Herhangi bir ateşli hastalıkta MS’in nüks ettiğini düşündürecek bulgular olabilir.

16-Ağrı: Hastaların %80’ninde ağrılı kas spazmları aralıklı veya kronik ekstremite ağrıları veya omurga ağrılarına rastlanır. Primer ağrı genellikle alt ekstremitelerde olan disestetik ağrıdır. Ancak gövde ve üst ekstremitede olabilir. Trigeminal nevralji yada atipik yüz ağrısı hastalığın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. Spastisite ve kas kramplarıda ağrıya neden olabilir.

17-Baş ağrısı: MS’de migren nadir değildir. Optik ve retrobulber nörit vakalarında göz hareketleriyle artan künt bir ağrı olur.

18-Solunum sorunları: Solunum yetmezliği insidansı düşüktür. İleri derecede spinal kord veya beyin sapı tutulumu olanlarda görülür.

Mulitpl skleroz sınıflandırılması ve gidişi:

1-Relapsing-Remitting MS: MS’in klasik formudur. Hastaların yaklaşık %70’inde bu şekilde başlar. Sonraki ataklar farklı zamanlarda ortaya çıkar ve hasar giderek artar. Sekonder progresif forma dönebilir.

2-Primer progresif MS: Bu grupta hastalık hızlı ilerleyen ama arada düzelme olmayan bir seyre sahiptir. İlerleme hızı farklılık gösterir, en ağırında birkaç yıl içinde ölüm meydana gelir.

3-Sekonder progresif MS: Relapsing-remitting form sıklıkla değişken bir süre sonunda bu forma dönüşür.

4-Relapsing progresif MS: MS’e ait progresif gidiş olup sonrasında tamamen düzelme olmayan relapsların da olaya katıldığı paterndir.

5-Benign MS: Hastaların %20’si bu formdadır. Bu paternde hastalar ilk semptomlardan 10 yıl sonra hala tam iş görebilirliğe sahiptir.

6-Spinal form: Başlangıç ve gidiş spinal korda ait semptom ve bulgularla olmaktadır. Başlangıçta keskin relaps ve remisyonlar varken yıllar sonra sekonder progresif forma dönebilir veya başlangıçta hızla kötüleşebilir.

7-Nöromyelitis optica (Devic sendromu): Bu sendromda optik nöriti takip eden akut transvers myelit kliniği izlenir. Pek çok hastada relapsing- remitting seyir görülür.

8-Marburg varyantı: Nadir ve malign formdur. Progresif bilinç kaybı, ağır görme kaybı, dizartri, disfaji, solunum yetmezliği ve hızlı yıkım ile gider. ADEM’den ayırt edilemez. Bu form immatür myelin basic proteini olanlarda görülür.

Tanı:

MS tanısı, klinik semptom ve bulguların dikkatli bir şekilde yorumlanması, BOS incelemeleri, uyarılmış potansiyeller ve MRG bulguları ile konur.

1-Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): MS tanısı almış hastaların %95’inde, muhtemel MS vakalarının %70’inde, olası MS vakalarının %30-70’inde MRG bulguları anormaldir. Fakat anormal MRG bulguları klinik bulgular olmadığı sürece MS tanısı için yeterli değildir. MS tanısı için, klinik bulgusu olan iki farklı lezyonla birlikte en az iki atak öyküsü gerekmektedir. Lezyonlar T2 ağırlıklı görüntülerde ve proton dansitede artmış sinyal bulgusu verirken T1 ağırlıklı görüntülerde azalmış yoğunlukta izlenir. Lezyonlar özellikle lateral ventriküllerin çevresinde, periventriküler beyaz cevherde, beyin sapı beyaz cevherinde, serebellumda ve spinal kordda yerleşiktir. Sagittal görüntülerde korpus kallozum yerleşimli lezyonlar MS için daha spesfiktir (25). Plaklar sıklıkla korpus kallozum’un korpusunda görülür. Plaklara ilaveten korpus kallozumda diffüz veya fokal atrofi saptanabilir. MS’de MR kriterleri: MS tanısı için, MRG görüntüleriyle tespit edilen lezyonlarla ilgili şu 4 ana özelliğin 3’ünün bir arada olması gerekmektedir: 1-Gd tutan bir lezyon veya Gd tutan lezyon yoksa 9 tane T2 hiperintens lezyonlar. 2-En az 1 infratentorial lezyon. 3-En az 1 juksta-kortikal lezyon. 4-En az 3periventriküler lezyon. Bir omurilik lezyonu bir beyin lezyonu ile yer değiştirebilir.

2-BOS incelemesi: MS’nin akut alevlenmelerinde BOS’da lenfositik yada polimorfonükleer pleositoz görülebilir (200/mm3’ü geçmez). BOS proteini akut alevlenmelerde yükselir, nadiren 100mg/dl’nin üzerindedir. Vakaların %70’inde IgG indeksi ile gösterilen anormal intratekal IgG sentezi vardır. Ig G indeksi = (BOS IgG/serumIgG) / (BOS albümini/serum albümini). 0.7’nin üzerindeki indeks düzeyi BOS’da IgG sentezini gösterir. IgG oligoklonal bantların varlığı lokal IgG üretimini daha hassas gösterir. Oligoklonal bantlar klinik olarak kesin MS tanısı konmuş hastaların %90’ında saptanır.

3-Uyarılmış potansiyeller: MS hastalarının %80’inde görsel uyarılmış potansiyeller, %70’inde beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyaller, %60’ında somatosensoriyal uyarılmış potansiyaller patolojiktir. Anormal uyarılmış potansiyelleri varlığı SSS’nin heterojen tutulumuna ek objektif bulgular sağlar.

4-Poser tanı kriterleri: Kesin MS: A-Klinik olarak; Tip 1 (2 atak, 2 ayrı klinik bulgu), Tip 2 (2 atak, bir klinik bulgu, bir paraklinik bulgu). Paraklinik bulgular; uyarılmış potansiyeller, BBT, MRG, ürolojik testler. B-Laboratuar destekli; Tip 1 (2 atak, bir klinik bulgu veya paraklinik bulgu, BOS OB/IgG), Tip 2 (bir atak, iki ayrı klinik bulgu, BOS OB/IgG), Tip 3 (bir atak, bir klinik bulgu ve bir paraklinik bulgu, BOS OB/IgG). Olası MS: A-Klinik olarak; Tip 1 (2 atak, 1 klinik bulgu), Tip 2 (1 atak, 2 ayrı klinik bulgu), Tip 3 (1 atak, 1 klinik bulgu ve 1 paraklinik bulgu). B-Labaratuar destekli; 2 atak, BOS OB/IgG.

Expanded disability status scale (EDSS): Kurtzke’nin Disability Status skalası ve onun modifiye edilmiş şekli olan EDSS, MS’de en yaygın şekilde kullanılan klinik değerlendirme yöntemidir. Skala 8 fonksiyonel sistemi içerir. Fonksiyonel sistemlerin çoğu 0-6 puan arasında değerlendirilmektedir.

Tedavi:

Akut dönem: Amaç relaps süresini ve şiddetini azaltmaktır. Ancak MS’de atakların %70 nin tedavi edilmeden spontan remisyona girdiği de bilinmektedir. Yapılan kontrollü çalışmalarda ACTH tedavisinin atağın süresini kısalttığı gösterilmiştir. MS’in akut relapslarında oral kortikosteroidler de kullanılır. Genellikle ilk 10 gün 60 mg/gün metilprednizolon başlanır, sonra 3 günde bir 10 mg azaltılarak kesilir. Sık atak geçirenlerde prednison günde günde 5-10 mg dozlarda aylarca kullanılır.Son yıllarda akut dönemde iv. yüksek doz metilprednisolon (1000mg/gün, 5gün) tedavisi de kullanılmakta, 6. günden itibaren oral prednisolona geçilmektedir.

Ara dönem tedavisi: Metilprednizolonla devam edilebilir. Bunların dışında MS ara dönem tedavisinde siklofosfamid, azatiopirin, siklosporin gibi ilaçlarda kullanılmaktadır. Ancak bu ilaçların yan etkileri oldukça fazladır.

Semptomatik tedavi: Spastisite tedavisi: GABA reseptör agonisti olan baclofen (lioresal) birinci planda seçilecek ilaçtır. Diazepam da spastisiteyi santral etkisi ile azaltabilir. Bunlardan başka dantrolen, fenol, anterior rizotomi ve periferik sinir blokajı denenebilecek yöntemlerdir. Serebeller tremor tedavisi: karbamazepin günlük 400-600 mg olarak kullanılabilir. Etkisini muhtemelen talamik ventral intermediat nükleusda oluşan hiperaktiviteyi deprese ederek gösterir. Üriner semptomların tedavisi: mesanede idrar depolanmasında sorun varsa antikolinerjiklerden faydalanılabilir. Ağrı tedavisi: fleksör spazmlara bağlı olabileceği gibi gövdede nevraljik ağrı şeklinde olabilir. Amitriptilin akşamları 25 mg/gün ile başlanıp doz artırılarak 50-75 mg/gün e çıkılabilir.

MS de atakları önlemede interferon alfa, beta ve gama denenmiş ve bunlardan interferon betanın umut verici olduğu görülmüştür. Bu tedavi ile atak sayısının, sıklığının ve aktif lezyonların azaldığı saptanmıştır. Bunların dışında plazmaferez veya total lenfoid radyasyon tedavi denenmiş ancak beklenen olumlu etki elde edilememiştir. Sonuç olarak bugün için MS’de relapsları engelleyecek veya hastalığın progresyonunu durdurabilecek kesin güvenilir bir proflaktik tedavi yoktur.

—————————————————————————————————————-

13 – Omurilik Semiyolojisi Ve Hastalıkları

Omurilik vertebral kanal içinde silindir şeklinde bir yapı olup, foramen magnum hizasında başlayıp L1-2 vertebra hizasında aşağı doğru incelerek koni şeklinde sonlanır (konus medullaris). Beyni çevreleyen zarlar aynı şekilde omuriliği de kuşatır. Alt uçta bir kese oluşturarak S2 vertebraya kadar uzanır. Transvers kesitte orta kısımda kelebek şeklinde koyu renkli gri cevher bulunur (yoğun sinir hücrelerinden oluşur) bulunur.Ön uzantılarına ön boynuz (motor nöronlar vardır), arka uzantılarına arka boynuz (duysal nöronlar bulunur) adı verilir. Tam ortada kanalis sentralis vardır. Arka boynuzlar arasında arka kordonlar, ön boynuzlar arasında ön kordonlar, ön ve arka kordonların arasında ise yan kordonlar (otonom fonksiyonları kontrol eden nöronlar) vardır. Gri cevherin çevresindeki açık renkli beyaz cevherde yer alan ön, arka ve yan kordonda inen ve çıkan traktuslar bulunur.

Köklerin vertebral kanal içinde bulunan kısmı subarak- noid aralıkta bulunur. Servikal bölgede omurilikten çıktığı yerle kanalı terkettiği foramen aynı hizadadır. Aşağı doğru inildikçe omurilik segmenti ilgili foramene göre yukarıda kaldığından radiksler kendilerine ait foramene ulaşmak için subaraknoid aralık içinde aşağı doğru bir yol katederler. En altta, konus medullaristen sonra (L2) lumbosakral kökler bir demet oluştururlar (kauda ekina). Omuriliğin ön ve arka kökleri intervertebral foramenler hizasında birleşerek 31 çift spinal sinir oluşturur. Bunlar omurilikte segment adı verilen 31 fonksiyonel birim meydana getirir. 8i servikal, 12 si torakal, 5i lomber, 5i sakral, 1i de koksigealdir. Spinal sinirler kanaldan çıktaktan sonra servikal ve lumbosakral pleksusları oluştururlar. Arka kök üzerinde bulunan spinal ganglionlarda periferik sinir ve arka kökü oluşturan duysal liflerin hücre gövdesi bulunur. Ön kök ise ön boynuzdaki II. motor nöronların ilgili kasa kadar uzanan nöronlarından oluşur.

Omurilik iki fonksiyonel bölümden oluşur: 1-İnen ve çıkan traktuslar: beyaz cevherde yer alırlar. Periferden gelen impulsları (duysal) beyine, beyinden gelen impusları (motor) perifere taşırlar. Lezyonunda, lezyon seviyesinin altında kalan vücut yarısında duyu kaybı ve I.motor nöron tutuluşuna ait bulgular (parezi-pleji, DTR ve tonus artışı, patolojik refleksler, KCR kaybı) olur. 2-Segmental fonksiyonla ilgili bölümler: arka kökler ve ön köklerle doğrudan bağlantılı olan omurilik birimi bir segmenti oluşturur. Lezyonunda yalnız segmentle ilgili olan dermatom ve myotomlarda fonksiyon kaybı olur (refleks, kas gücü, tonus kaybı, atrofi ve duyu bozukluğu ortaya çıkar.

Lezyon düzeyine göre semptomlar: A lezyonu: 1.Arka kök; pozitif ya da negatif segmental duysal bulgular (dermatomda). 2.Ön boynuz-ön kök; ilgili miyotomda fasikülasyon, güçsüzlük, atrofi. 3.İlgili segmente ait reflekslerde kayıp görülür. Kitle büyüdükçe medulla spinalise de bası yapar, seviye veren duyu kusuru, asimetrik güç kaybı (giderek simetrik), sfinkter kusuru ortaya çıkar. B lezyonu: öncelikle longitudinal (uzun traktus), daha sonra segmental bulgular ortaya çıkarır. Lezyon tarafında progressif güçsüzlük ve piramidal bulgular. Seviye veren duyu kusuru, sfinkter kusuru görülür. Lezyon genişledikçe bulgular diğer tarafta da ortaya çıkar.

Meduller segment-vertebra ilişkisi: Erken embriyonal hayatta omurilik-kanal aynı boyda iken, daha sonraki süreçte, omurilik ve vertebral kanalın gelişme hızı ve oranı farkı nedeniyle( kemik yapılar nöral yapılara göre daha fazla büyür) omurilik vertebral kanaldan kısa kalır. Erişkin insanda m.sp. L2 vertebra hizasırda sonlanır. Bu nedenle omurilik segmenteri ile aynı adla anılan vertebralar arasında (üst servikal dışında) seviye farkı ortaya çıkar.

Lezyon lokalizasyonuna göre görülebilecek sendromlar:

Tam kesi sendromu: Lezyon bir veya daha fazla segmenti total olarak tutmuştur. Akut lezyonunda (travma, miyelit, vasküle, vs) spinal şok tablosu ortaya çıkar. Lezyonun altı ile merkezler arasında tüm bağlantı kesilir. Motor, duysal, otonomik (retansiyon) fonksiyonlar kaybolur. 4-6 hafta içinde segmental fonksiyonlar ortaya çıkar (DTR-tonus artar, patolojik refleksler ortaya çıkar, mesane otomatizmi başlar, Mass refleksi görülür). Kronik-progressif lezyonlarda spinal şok dönemi yaşanmaz.

Yarı kesi (Brown-Sequard) sendromu: Lezyon omuriliğin bir yarısında, bir veya birkaç segmenttedir. Travma, tümör gibi nedenler daha sıktır. İpsilateral pleji, ipsilateral derin duyu kaybı, kontrlateral ağrı-ısı duyusu kaybı (lezyon seviyesinin 1-3 segment altından başlar) görülür.

Siringomiyelik sendrom: Lezyon kanalis sentralis yakınında, birkaç segmenttedir. Kanama, travma, tümör, siringomiyeli sebepleriyle görülebilir. İlgili segmente ait dermatomlarda bilateral ağrı-ısı duyusu kaybı (servikalde ise pelerin şeklinde), Lezyonun genişlediği yöne doğru I ve II.motor nöron tutuluşu bulguları görülür. Dokunma duyusu ve derin duyu sağlam kalır.

Foramen magnum sendromu: Lezyon kranyoservikal bölgededir. Konjenital anomaliler, tümör, travma, siringomiyeli, MS, önde gelen nedenlerdir. Başın arka bölümünde ağrı, ense sertliği görülür. Siringomiyeli ya da arka kordon tipi duyu bozuklukları, üst servikale ait medulla basısı bulguları (kuadriparezi, seviye veren duyu kusuru, sfinkter kusuru), C3-5 arası tutuluş varsa diyafragma felci, arka çukur-alt beyinsapı bulguları (ataksi, down-beat nistagmus, 11.ks tutuluşu bulguları, KİBAS) görülür.

Kauda-Konus sendromu: Konus medullaris lezyonlarında motor bulgular ön planda değildir. Lumbosakral dermatomlarda (uylukların arka bölümü ve perianal, gluteal bölge) duyu kaybı (süvari yaması ya da eyer şeklinde), sfinkter bozukluğu, anal refleks kaybı olur. Kauda ekina (lumbosakral sinir kökleri) etkilenmesinde ise bacaklarda radiküler ağrılar, radikslere ait dermatomlarda duyu kaybı, myotomlarda güçsüzlük, DTR kayıpları görülür.

Anterior spinal arter sendromu: Anterior spinal arter omuriliğin 2/3 ön bölümünü besler. Bu bölgenin infarktı spinal şoka neden olur. Ancak arka bölüm sağlam kaldığından derin duyu korunur.

—————————————————————–

Omurilik hastalıkları: Konjenital ve gelişimsel anormallikler, heredofamiliyal dejeneratif hastalıklar (friedreich hastalığı, herediter spastik paraparezi), travmalar, dejeneratif hastalıklar, idyopatik transvers myelit, infeksiyöz (viral, bakteriyel, paraziter, fungal)-postvaksinöz miyelitler, demiyelinizan hastalıklar, adrenomyelonöropati, epidural abse, araknoidit, konnektif doku hastalıkları, romatoid artrit, sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus, sarkoid miyelopatisi, paraneoplastik, metabolik hastalıklar (B12 vitamini yetmezliği, kronik karaciğer yetmezliği, tiroid hastalıkları), intoksikasyonlar, radyasyon miyelopatisi, elektrik çarpması, omuriliğin vasküler hastalıkları.

Miyelitler:

Omuriliğin, meninkslerin iltihabi hastalıklarıdır. Viral, bakteriyel, fungal, parazitik ve primer granulomatoz hastalıklara bağlı olabilir.Ya da non infeksiyöz iltihabi olay söz konusudur. Bunlar iki grupta toplanır:

I-İnfeksiyöz olanlar: a-Viral miyelitler; enterovirüs, herpes, EBV, CMV, AİDS, kuduz. b-Fungal, paraziter ve primer granülomatöz hastalık miyeliti (Lyme hastalığı, piyojenik infeksiyonlar, tbc, fungus ve parazit infeksiyonları, sifiliz, sarkoidoz).

II-Noninfeksiyöz miyelitler: a-Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelit. b-Mültipl skleroz. c-Subakut nekrotizan miyelit. d-Vaskülite bağlı miyelopati. e-Paraneoplastik miyelopati.

Akut anterior poliomiyelit: Poliovirüs fekal-oral yolla bulaşır, paralitik veya nonparalitik infeksiyon tablosu oluşturur. Prodromal semptomlar görülür; ateş, halsizlik, başağrısı, boğaz, kas ağrıları, kusma. Daha sonra tabloya meninks irritasyon bulguları, irritabilite eklenir. Paralitik form ise, birkaç gün içinde asimetrik 2.motor nöron tipi felçler, birkaç hafta içinde atrofiler ortaya çıkar. Bulber tutulum varsa solunum ve yutma güçlüğü görülür. Tanı: BOS’ta nonspesifik değişiklikler, poliovirüse spesifik IgM, EMG de ön boynuz tutuluşu bulguları tanıda kullanılır. Tedavi: akut dönemde destek tedavi daha sonra rehabilitasyon ve ortopedik girişimler uygulanır. Değişik derecede sekeller kalabilir.

Herpes zoster miyelopatisi: Varisella zoster virüsü arka kök ganglionunda latent olarak bulunur. Aktif infeksiyon oluşturduğunda periferik sinir boyunca yayılır ve ilgili deri alanında ağrılı döküntülere yol açar. Santrale doğru ilerlerse (nadir) miyelite neden olur. Herpes grubu diğer virüsler ve başka pek çok virüs de transvers miyelit yapabilir.

Sifiliz: Treponema pallidum tarafından oluşturulur. Çok nadir görülmekle birlikte son yıllarda bildirililiyor. Nörosifiliz, sifiliz infeksiyonunun geç döneminde (3-18 ay) ortaya çıkar. Menenjit tablosu ile başlar, diğer nörolojik bulgular eklenir. Tabes dorsalis: 15-20 yıl sonra ortaya çıkar. Arka kök ve arka kordon tutuluşuna bağlıdır. Yaygın, çok şiddetli, şimşek takar tarzda ağrılarla başlar. Altta DTR kaybı ve arka kordon bulguları vardır. 2-5 yıl sonra arka kordon tipi ataksi eklenir. Bu durum 2-10 yıl ilerleyerek sürer. Daha sonra atrofiler, paraliziler, otonom bozukluklarla hasta yatağa bağlanır.——-Piramidal yolların daha fazla tutulduğu nörosifiliz formunda spastik paraparezi/kuadriparezi tablosu vardır. Tanı: BOS un mikrobiyolojik ve serolojik incelemesi ile konur. Tedavi: penisilin, tetrasiklin, eritromisin tedavisine cevap verir. Ağrılar için karbamazepin, analjezikler kullanılır.

Tüberküloz: Miyelopati genellikle Pott hastalığına (tbc spondiliti) bağlıdır. En sık torakal ve lomber vertebralar tutulur. Abse ve granülomları, spinal menenjit veya kök ve omurilik basısına neden olur. Ya da hasarlı vertebralar çökme kırığına uğrayarak basıya yol açar. Klinik: hasta vertebranın lokal ağrısı, perküsyonla duyarlı olması, kök ve omurilik basısı düşündürecek bulgular vardır. Tanı: BOS bulguları (tbc menejiti gibi, protein artar, glikoz ve sodyum azalır), direkt vertebra grafisi, BT, spinal MR yardımcı olur.

Spinal epidural abse: Genellikle pyojen bakteriler neden olur ( %50 staf. aureus). Komşuluk yolu ile ya da hematojen yolla gelir. Cerrahi müdahaleler ya da lomber ponksiyon (LP) sırasında da yerleşebilir. Lokal ağrı, radiküler ağrı, meninks irritasyon belirtileri, ateşle başlar. Hızla parapleji gelişir. Tanı; lökositoz, sedimentasyon yüksekliği, BT veya MR tanıya yardımcı olur. Tedavi için acil cerrahi girişim (absenin boşaltılması) yapılır ve antibiyotik tedavisi verilir.

Non-infeksiyöz inflamatuar durumlar: İnflamasyon, demiyelinizasyon, nekroza yol açan bazı patolojiler omuriliğin birkaç segmentini etkileyerek akut transvers miyelite neden olurlar. Nedeni ortaya çıkarılamayan idyopatik vakalar da vardır. En sık torakal segmentleri tutar. Akut parapleji ya da alt distalden başlayıp yukarı doğru ilerleyen (asendan miyelit) motor ve duyu kaybı şeklinde gelişir. Tanı: MR diğer muhtemel etiyolojileri ve miyelite ait intensite değişikliklerini gösterir. BOS normal olabilir, hücre ve protein artışı gösterebilir. Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelitlerde (otoimmün kökenli) birkaç hafta önce geçirilmiş böyle bir durumun varlığı sorulmalıdır. MS akut transvers miyelit tablosu şeklinde atakla ortaya çıkabilir. Biraz daha yavaş yerleşir. SLE seyri sırasında vaskülite bağlı miyelopati olabilir. Tedavi: kortikosteroidler, plazmaferez denenebilir. Prognoz pek iyi değildir. Sekel kalır.

Omuriliğin vasküler hastalıkları:

Omurilik kanalis anterior boyunca uzanan arteria spinalis anterior ve arkada posterolateral sulkuslar içinde yer alan arteria spinalis posteriorlar tarafından beslenir. Servikal segmentleri besleyen anterior ve posterior spinal arterler vertebral arterlerden çıkar. Dorsal ve lomber segmentler aort ve internal arterlerden çıkan segmental arterlerden, sakral segmentler ise sakral arterlerin segmental dalları ile beslenir. Omuriliğin; 2:3 ön bölümü, arka boynuzların ön bölümü dahil, anterior spinal arter tarafından beslenir. Arka 1:3 ise 2 adet post.spinal arter ve anastomotik pial damar ağı ile beslenir. Omuriliğin değişik bölgeleri farklı kaynaklardan beslendiğinden Watershed alanlar oluşur ve buralar iskemi açısından risklidir.

Anterior ve posterior meduller venler: Radiküler venlere dökülerek omuriliğin venöz drenajı sağlar. İnternal venöz pleksus ekstradural aralıkta, eksternal venöz pleksus ise vertebral kolon çevresinde yer alır. Bu iki pleksus biribiriyle ve pelvik venlerle bağlantı içindedir.

Omuriliğin iskemik hastalıkları: Oldukça seyrek görülür. Nedenleri: Genellikle aort kökenlidir; aort disseksiyonu, aorttan çıkan damarlara ait aterosklerotik problemler. Sistemik dolaşım yetersizlikleri; kalp durması, hipotansiyon ve şok tablosu. Travma, caisson hastalığı, kollagen vasküler hastalıklar (SLE, PAN), kronik menenjitlerin seyri sırasında omurilik infarktları gelişebilir.—–Genellikle infarktlar arteria spinalis anterior alanında oluşur. Dokunma duyusu ve derin duyunun korunduğu spinal şok tablosu görülür. Posterior spinal artere ait infarktlar seyrektir. Tedavi semptomatiktir; akut dönemde iyi yatak bakımı, komplikasyonlardan koruma, daha sonra rehabilitasyon. Etyolojiye yönelik tedavi verilir; kollagenoz, infeksiyon, caisson hastalığı.

Omuriliğin hemorajik hastalıkları: Omurilik dokusu içine kanama (hematomiyeli), epidural ve subdural kanamalar şeklindedir. Nedenleri; spinal travmalar, vasküler malformasyonlar (AVM ler ve AV fistüller), Antikoagülan kullanımı. Klinik kablo spinal şoktur. BOS hemorajiktir. MR kanamayı gösterir. Hematomlar cerrahi olarak drene edilmelidir.

Subakut kombine dejeneresans:

B12 vit.yetmezliğine bağlı omurilik hastalığıdır. En sık beyin,optik sinirler,omurilik ve periferik sinirler etkilenir. En ağır tutuluş omurilikte, özellikle yukarı segmentlerde ve arka ve yan kordonlarda görülür. Bulgular kol ve bacaklarda uyuşukluk,yorgunluk hissi, ilerleyen spastik-ataksik yürüyüş. Beyine (konitif bozukluk) ve periferik sinirlere ait bulgular da eklenebilir. Tanı: Arka ve yan kordon bulguları olan bir hastada kanda B12 vit düzeyinin düşük bulunması ve megaloblastik anemi nin ortaya konması. Tedavi: 1000 mic.gr/gün siyanokobalamin; ilk 1-2 hafta hergün, sonra 1 ay haftada bir, daha sonra ayda bir verilir. Erken ve tedavi ile hasta tamamen iyileşibilir.

Omurilik tümörleri

1-İntrameduller tümörler: Medulla spinalis içinde yerleşir, ve buradaki hücrelerden kaynaklanır (astrositoma, epandimoma).

2-Ekstrameduller tümörler: a) İntradural olanlar; sinir köklerinden ve leptomenikslerden kaynaklanır (nörofibroma, meningioma). b) Ekstradural olanlar; genellikle metastatik tümörlerdir, klinik tablonun başlangıcı ve seyri kitlenin yerine göre değişir.

Malignite seyri sırasında miyelopatiler:

1-Metastazlar: Genellikle ekstradural yerleşimlidir. Doğrudan medulla basısı yaparak, vertebra tutuluşu varsa çökme kırığı ile basıya neden olarak nörolojik tabloyu oluştururlar. Önce sırt ağrısı,daha sonra progressif miyelopati bulguları gelişir.

2-Radyasyon miyelopatisi: Uygulanan radyoterapiye bağlıdır. Doz, süre ve uygulanan bölgenin genişliği ile ilgilidir. Erken miyelopati radyasyon uygulanmasından birkaç hafta sonra ortaya çıkar. Ekstremitelerde paresteziler ve Lhermit fenomeni görülür. Geç miyelopati: 6-12 ay sonra ortaya çıkan nörolojik tablo. Metastazdan ayırdedilmelidir. MR da omurilik dokusunda nekrotik alanlar.

3-Paraneoplastik sendromlar: Malign hastalığın seyri sırasında görünen, tümör olmadan ortaya çıkan nörolojik tablo söz konusudur. Miyelopati (en sık), ensefalopati, serebellar sendrom, PNP ye neden olabilir. Küçük hücreli akciğer CA, lenfoma, lösemi en sık nedenleridir. Sinir dokusuna karşı oluşmuş otoantikorların neden olduğu düşünülüyor.

Heredofamilyal omurilik hastalıkları:

Bazı genetik heredofamiliyal hastalıkların seyri sırasında omurilik tutuluşu daha ön planda ortaya çıkar.

Herediter spastik paraparezi: Genetik geçişi heterojendir. Kortikospinal traktus tutuluşu ön planda, kısmen arka kordon tutuluşu. Seyrek olarak arka kordon tutuşu ve sfinkter bozukluğu. Komplike formlarda serebral ve periferik sinirlere ait semptomlar vardır. Yavaş progressif seyirlidir. Bilinen bir tedavisi yoktur.

Amiyotrofik lateral skleroz:

Omuriliğin dejeneratif hastalıklarındandır. Ön boynuz ve yan kordon tutulumu ön plandadır. Klinik bulgularda I. Ve II.motor nöron tutuluşuna ait bulgular görülür. EMG yaygın ön boynuz tutuluşunu gösterir. Bilinen tedavisi yok. Konservatif, destek tedavisi yaklaşımları denenir.

Spondilotik miyelopati:

En sık servikal bölgede görülür. Yaşla paralel olarak artan disk dejenerasyonu, vertebra korpuslarında oluşan osteofitler, zamanla vertebral kanalı ve intervertebral foramenleri daraltır (dar kanal bazan doğuştan da olabilir). Kanalın içinde sıkışan omuriliğin boyun hareketleri sırasında dolaşımı da bozularak dejenerasyon süreci başlar. Spinal kanalın ön-arka çapının 12 mm nin altında olması miyelopati riskini artırır. Klinik: boyunda ağrı ve hareket kısıtlılığı, Lhermitte bulgusu vardır. Üst ekstremitelerde radiküler bulgular; dermatomal ağrı, hipoestezparestesi, DTR kaybı vardır. Alt ekstremitelerde spastik paraparezi vardır. Vibrasyon-pozisyon duyusu bozukluğu, ileri evrede sfinkter kusuru vardır. Tanı ve yardımcı incelemeler: servikal grafi ve BT kullanılabilir. Servikal MR; kanalın çapı, omuriliğin basısı, omurilikteki miyelopatik intensite değişiklikleri önemlidir. EMG; kök lezyonu varsa bulgu verir. SEP; arka kordon tutuluşu varsa bulgu verir. Ayırıcı tanı: ALS ve karpal tünel sendromu ile karışabilir. Tanıda EMG yardımcı olur. Tedavi: hafif vakalarda konservatif tedavi, şiddetli vakalarda cerrahi tedavi gerekir.

——————————————————————————————————————

14 – Periferik Nöropatiler

Periferik nöropati, periferik motor, duyu ve otonomik sinirlerin yapı ve fonksiyon bozukluğundan kaynaklanan sık görülen nörolojik bir problemdir.

Nöropatilerin sık görülen nedenleri: Tuzak sendromları, DM, üremi ve diğer sistemik hastalıklar, kalıtsal bozukluklar, inflamatuar, demiyelinizan, iskemik, paraneoplastik durumlar, bazı moleküllerin eksikliği, enfeksiyonlar, toksinler.

Periferik nöropatiye doğru yaklaşım: Dikkatle alınmış anamnez, ayrıntılı fiziksel ve nörolojik muayene, EMG.

Periferik sinirleri etkileyen patolojik süreç:

Wallerian dejenerasyon: Aksonal iletimi kesintiye uğratacak her türlü mekanik zedelenme harabiyetin distalinde wallerian dejenerasyona yol açar. Zedelenmiş sinirin dağılım bölgesinde motor güçsüzlük ve duyu kaybı hemen başlarken distal iletim bozukluğu distal sinir gövdesinin progresif olarak uyarılamaz duruma geldiği 3-9 gün sonra başlar.

Aksonal dejenerasyon: Wallerian dejenerasyon benzeri distal aksonal yıkıma işaret eden ve nöronla ilişkili muhtemel metabolik bozuklukların neden olduğu periferik sinirlerin en sık rastlanan patolojisidir. Sistemik metabolik hastalıklar, toksin maruziyeti aksonal dejenerasyonun olağan sebepleri içinde sayılabilir. Akson dejenerasyonuyla aynı anda myelin yıkımı da sinir lifinin distalinden gövdesine doğru “dying-back” veya “uzunluğa bağımlı nöropati” olarak adlandırılan ilerleyici bir süreçte gerçekleşir. “Dying-back” nöropati kliniğe kademeli olarak proksimale ilerleyen, alt ekstremite distalinde motor ve duyu defisitleri ile başvurur. Sonuç olarak çorap tarzında duyu kaybı, distal kas güçsüzlüğü, atrofi, DTR’lerde azalma ya da kayıp olur. Aksonopatiler düşük amplitüdlü duyu sinir aksiyon potansiyelleri (DSAP) ve birleşik kas aksiyon potansiyelleriyle (BKAP) sonuçlanırken iletim hızı üzerinde de çok az etkisi olmaktadır.

Segmental demiyelinizasyon: Akson tutulumu olmaksızın miyelin kaybıyla sonuçlanan miyelin kılıf veya Schwann hücresi harabiyetidir. Bu durum immun aracılı demiyelinizan patolojilerde ve Schwann hücresi/miyelin metabolizmasının kalıtsal bozukluklarında meydana gelir. Akson intakt olduğu için kaslarda atrofi büyük ölçüde beklenmez. EMG’de motor ve duyusal sinir iletim hızları normal limitin %50 altına düşmesi, parsiyel motor iletim bloğu, anormal temporal dispersiyon, distal motor latansında %150’den fazla uzama olması F-dalga latanslarında uzama demiyelinizan nöropatiyi destekler.

Periferik nöropati tipleri:

3 tiptir; mononöropati, mononöropati multipleks, polinöropati.

1-Mononöropati: Tek bir sinirin fokal etkilenmesi ve buna bağlı olarak da sınırlı alandaki süreci tanımlar. Sıkça restlanan nedenleri arasında direkt travma, kompresyon veya tuzak sendromları, vasküler lezyonlar ve neoplastik bası veya infiltrasyon sayılabilir. EMG lezyonun lokalizasyonu konusunda muayeneye göre daha kesin fikir verir.

1A-Karpal tünel sendromu (KTS): En sık rastlanan tuzak nöropati. Bu tuzak, median sinir ve fleksör digitorum tendonlarının geçtiği yerde olur. Tünelin çatısını oluşturan transvers karpal ligament sıkı bir fibröz yapıdan oluştuğu için bu bölgedeki tenosinovit veya artritler median sinir üzerine baskı yapar. Başparmak, işaret parmağı ve orta parmakta karıncalanma, uyuşukluk ve sıklıkla uykudan uyandıran yanma hissi mevcut. Elin ve el bileğinin aşırı kullanılması sonucunda semptomlar genellikle kötüleşir. Median sinir dağılım alanında iki nokta diskriminasyonunda, iğneyle veya hafif dokunma duyularında azalma şeklinde objektif duyu kusurları var. Tenar (abdüktör pollisis brevis) güçsüzlük ve atrofi geç dönemde görülür. Tinel testi; karpal tüneldeki perküsyon sonucu median sinirin distal dağılım alanında ortaya çıkan parestezi pozitif tinel bulgusudur, hastaların %60’ında görülür. Phalen manevrası; el bileğinin 1 dk boyunca fleksiyonda tutulmasıdır. Ters phalen manevrası; el bileğinin hiperekstansiyonu semptomları açığa çıkarabilir. Süt sağanlarda, el işi yapanlarda, halı dokumasında çalışanlarda, kasaplarda, elektronik montaj işçilerinde, bilgisayar klavyesini uzun süre kullananlarda daha çok görülür. Teşhiste en hassas yöntem EMG. Gebelik, DM, üremi, obezite, yaş, romatoid artrit, hipotiroidizm, amiloidoz, gut, akromegali, mukopolisakkaridoz, hemodiyaliz için açılan arteriovenöz şantlar, el bileği seviyesindeki tendonlar ve bağ dokusunu ilgilendiren inflamatuar hastalıklar KTS’ye zemin hazırlar. Tedavi: nötral pozisyonda fiksasyon, NSAİİ, lokal kortikosteroid enjeksiyonu, ağır duyu kaybı ve atrofi karpal tünel serbestleştirme operasyonunu gerektirir.

1B-Kubital tünel sendromu: Dirsekte ulnar nöropati karpal tünel sendromundan sonra 2. sıklıkta görülen tuzaklanma sendromudur. Ulnar sinir en çok dirsek segmentinde kompresyona uğramaya eğilimlidir. Dirsek segmentinde kubital tünelde ulnar sinirin basıya uğraması kubital tünel sendromu olarak adlandırılır. Eksternal kompresyon ve tekrarlayan mekanik travma, fleksiyon en sık nedenleri arasındadır. Ganglion kisti, tümör, fibröz band veya aksesuar kaslar da neden olur. DM, üremi, genel anestezi sırasında kompresyon, hemofili v.b nedenlerle ortaya çıkan hematom da neden olabilir. Semptom ve klinik bulgular: 4.parmak medial ve 5. parmaklarda uyuşma, dirsekte medial epikondil arkasına basınç uygulandığı zaman parestezi, 4.-5. parmakların fleksiyonunda zorluk, Wartenberg’s bulgusu (3. palmar interosseus kasın güçsüzlüğüne bağlı 5. parmak adduksiyonunda zorluk olması) vardır. Ulnar kas güçsüzlüğünün bir diğer el postürü; “Benediction postürü” (ulnar pençeleşme) görülür. 4.-5. parmaklarda pençeleşme ile birlikte 3. ve 4. lumbrikal kaslarda güçsüzlükten dolayı proksimal ve distal interfalangeal eklemlerin fleksiyonu görülür. Ayırıcı tanı: C8-T1 radikülopati, alt trunkus veya medial kord pleksopati, bilekte ulnar nöropati. Tanı: EMG altın standart. Ulnar sinir motor iletim çalışmasında dirsek segmentinde iletim hızı yavaştır. Ulnar sinir duyu iletim çalışmasında BSAP amplitüdü küçük veya elde edilmez veya ulnar sinir duyu iletim hızı yavaştır. Tedavi: semptomları hafif olanlara konservatif tedavi verilir. Dirseğin tekrarlayıcı fleksiyon ve ekstansiyon hareketlerinden veya direkt basınçtan uzak tutulması semptomları azaltır. Aşrı dirsek dayama öyküsü olanlara dirsek koruyucular faydalıdır. Cerrahi girişim yapılmadan en az 3 ay konservatif tedavi uygulanmalıdır. Fleksör karpi ulnarisin aponörozunun basit serbestleştirilmesi yapılabilir. Sinir gövdesinin anterior transpozisyonu yapılabilir. Medial epikondilin rezeksiyonu cerrahi seçenekleri arasındadır.

1C-Radial sinirin tuzak sendromları: Radial sinir en çok aksillada, spiral olukta tuzaklanır. Cumartesi gecesi felci: En sık görülen radial nöropati spiral olukta ortaya çıkar (saturday night palsy). Genellikle sandalyenin üzerine kolu koyarak uzun süre uyumak nedeniyle olabilir. Uzun süre hareketsiz kalma sonucunda radial sinirde kompresyon ortaya çıkar. Diğer nedenleri arasında humerus kırığı, vaskülite bağlı infarkt sayılabilir. Semptom ve klinik bulgular: Düşük el; ekstensör indisis proprius, ekstensor digitorum kommunis, ekstensör karpi ulnaris, ekstensör karpi radialis uzun başı güçsüzdür. Supinasyon (supinator kasta etkilenme) ve dirsek fleksiyonunda (brakioradialis kasında etkilenme) güçsüzlük vardır. Dirsek ekstansiyonu korunmuştur (triceps brachii korunur).

1D-Siyatik sinir lezyonları: Siyatik sinirin pelvis çıkımında siyatik çentik üzerinde kalan bölümü tuzak sendromlarına açıktır. Yanlış uygulanan intramuskuler enjeksiyonlar, kalça protez ameliyatlarının komplikasyonları, kurşun ve bıçak yaralanmaları, kırık dislokasyonları, arka uyluk kompartmanındaki hematomlar siyatik sinir lezyonlarının en sık nedenidir. Siyatik çentikteki sinir segmentini tutan endometriozis tekrarlayan siyatik mononöropatiye sebep olabilir. Siyatik sinirin direkt kompresyonu nadir olmakla birlikte koma veya anestezi sırasında gerçekleşebilir. Siyatik sinirde nörofibrom, nörofibrosarkom, schwannom, lipom,lenfoma da siyatik sinir nöropatisine yol açar. Semptom ve klinik bulgular: Siyatik sinirin komplet bir lezyonunda diz fleksör kaslarında ve diz altındaki tüm kaslarda güçsüzlük vardır. Safen sinir tarafından innerve edilen medial mallolun üzerindeki küçük bir alan haricinde tüm ayakta duyu kaybı görülür. Siyatik sinirin proksimal lezyonlarında peroneal bölümü daha çok etkilenir ve n. peroneus communis nöropatisini taklit eder. Etkilenen tarafta aşil refleksi azalmış ya da kayıptır. Peroneal nöropatiden ayırt edebilmek için düşük ayak olan bir kişide muayenede ayak bileği inversiyonu (tibialis posterir-tibial sinir), baş parmak fleksiyonu (fleksör digitorum longus-tibial sinir), diz fleksiyonu (hamstring kaslar, siyatik sinir) bakılmalı eğer bu kaslarda güçsüzlük varsa düşük ayak peroneal sinir tutulumuna bağlı değildir. Tanı: EMG siyatik nöropatide anahtar role sahiptir. Süperfisial peroneal, sural sinir iletimleri yavaş veya yok, peroneal ve tibial sinir motor iletiminde iletim hızı yavaş veya BKAP amplitüdleri düşük veya elde edilmez.

1E-Peroneal nöropati: Peroneal nöropati alt ekstremitenin en yaygın mononöropatisidir. Sıklıkla peroneal nöropati kaput fibula düzeyinde görülür. Kaput fibulada sinir yüzeyelleşir ve bu bölge travmaya daha açıktır. Kliniğe başparmak ve ayak bileği dorsifleksiyonu zaafıyla yansır, düşük ayağa neden olur. Bu durumda kişi ayak parmaklarını yerden kaldıramadığından ayağını sürüyerek yürür (stepaj yürüyüşü). Habitüel bacak bacak üstüne atma, kilo kaybı, stabil olmayan ayak bileğine bağlı ayağın aşırı inversiyonu sonucutekrarlayıcı gerilme yaralanmaları, postop uzun süreli immobilizasyon nedenleri arasındadır. Bacağın alt kısmının lateralinde ve ayağın dorsumunda duyu kaybı görülür. Tanıda EMG altın standarttır. Ayak inversiyonu korunmuştur (posterir tibial sinir). Siyatik nöropati ve L5 radikülopatide de düşük ayak görülür, ayırıcı tanı EMG ile yapılır.

1F-Tarsal tünel sendromu: Posterior tibial sinir medial malleolun hemen altında ve arkasında tarsal tünelde sıkışır. En sık semptom perimalleolar ağrıdır. Ayak tabanı va parmaklarında yanıcı ağrı hissi meydana gelir. Kalkaneal duyu dallarının tutulduğu durumda ağrı topukta da hissedilir. Muayenede plantar duyusal bozukluk ve ayağın intrensek kaslarında erime gözlenir. Sinirin sıkıştığı bölgeye yapılacak perküsyon veya ayağın eversiyona getirilmesi ağrı ve parestezileri tetikleyebilir. Tanıda EMG altın standarttır. Tarsal tünel sendromu olduğundan şüphelenilen hastaların büyük bir kısmında polinöropati, S1 radikülopati sonradan anlaşılmaktadır. EMG istenilmeden tarsal tünel sendromu düşünülerek yapılan önceki başarısısz cerrahi girişimler elektrodiyagnostik çalışmaların sonucunu karmaşık bir hale getirmektedir. Etyoloji: sıklıkla travma (germe veya kırık), nadiren dejeneratif kemik ve kollagen doku hastalıkları, kitle sebebiyle görülür. Tekrarlayıcı kullanıma bağlı fleksör retinakulumun hipertrofisi görülebilir.

2-Mononöropati multipleks: İki veya daha fazla sinirin 1 ekstremiteden daha fazlasında etkilenmesidir. Örn: Bir kolda ulnar sinir, bir bacakta peroneal sinir etkilenmesi gibi. Klasik olarak periarteritis nodoza ve kollagen vasküler hastalıklarda görülür. Diğer 3 önemli nedeni; lepra, DM, multifokal demiyelinizan nöropati. Üst üste binen mononöropatiler uzunluk bağımlı periferik nöropatileri taklit eder biçimde motor ve duyusal kayıplara yol açabilir. Aksonal dejenerasyon ve segmental demiyelinizasyon görülebilmekle birlikte 2/3 oranında aksonal dejenerasyon görülür.

3-Polinöropati: Polinöropati tüm periferik sinirlerin disfonksiyonu ya da hastalığını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Polinöropati, distalde belirgin simetrik duyu ve motor defisitle ve zayıflamış distal reflekslerle karakterize bir tablodur. Buna karşın bazı polinöropatiler (akut intermittan polinöropatiye eşlik eden) proksimal ağırlıklı tutulum gösterebilir. Çoğunlukla uzunluk bağımlı ve eldiven-çorap tarzında duyu kaybı eşlik eder. Zamanla vücuttaki en uzun sinirlerde (alt ekstremitede) duyu defisiti dizlere kadar ilerlerken, ikinci dercede uzun sinirlerin (üst ekstremite) paresteziler gözlenmeye başlar. Karıncalanma, keçeleşme, iğnelenme, yanma şeklinde nöropatik ağrı şikayetleri bulunur. Duyusal bozukluk uyluk ortasına kadar ilerlediğinde üçüncü dercede uzun sinirlerin, anterior interkostal ve lomber segmenter sinirlerin de tutulumuyla göğüs ve karın bölgesini içine alan çadır biçiminde bir alanda hipoestezi meydana gelir. Ekstensör kaslardaki motor kuvvet kaybı, fleksör kaslara oranla daha fazladır.

Periferik nöropatilerin sınıflandırılması (etyolojiye göre):

Metabolik nöropatiler: DM, üremi, alkolizm, hipotiroidizm, vitamin B12 eksikliği, piridoksin toksisitesi, akut porfiri, kritik hastalık polinöropatisi.

Otoimmun nöropatiler: GBS, CIDP, multifokal demiyelinizan nöropati, kronik duyusal demiyelinizan nöropati, iletim bloku ile giden multifokal motor nöropati, fisher sendromu, vaskülitik nöropati, arkoid nöropati.

Enfeksiyon hastalıklarına bağlı nöropati: AIDS, lyme hastalığı, difterik nöropati, lepra, tetanusa eşlik eden nöropati.

Toksik nöropatiler: Kurşun, N-hekzan içeren solventler, arsenik, talyum, altın, perheksilin, amiodaron, perhexilin, sisplatinum.

Disproteinemik nöropatiler: Multipl myeloma, MUGUS nöropatisi, amiloidoz, kriyoglobulinemi, osteosklerotik myeloma, waldenström makroglobulinemi, paraneoplastik nöropatiler, karsinoma, lenfoma.

Herediter nöropatiler: Hipertrofik charcot marie-tooth hastalığı (HMSN tip I), nöronatal HMSN tip II, dejerine-sottas hastalığı (HMSN tip III), refsum hastalığı (HMSN tip IV), rousssy levy sendromu, metakromatik lökodistrofi, krabbe hastalığı, cockayne’s sendromu, adrenomyelonöropati, freidreich’s ataksisi, mukopolisakkaridozlar.

Akut polinöropatiler: Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (guillain barre sendromu), porfiri, difteri, ilaçlar (dapson, nitrofurantoin).

Herediter demiyelinizan nöropatiler: Herediter motor sensory neuropathy tip I (charcot marie-tooth hastalığı), HMSN tip III (dejerine-sottas), HMSN tip IV (refsum hastalığı), herediter basınca duyarlı nöropatiler, konjenital hipomiyelinizan nöropati, metakromatik lökodistrofi, krabbe hastalığı, adrenolökodistrofi/adrenomyelonöropati, cockeyne sendromu, nieman-pick hastalığı, cerebrotendinoz ksantomatozis.

Edinsel demiyelinizan nöropatiler: Akut inflamatuar demyelinizan nöropati (guillain-barre sendromu), kronik inflamatuar demiyelinizan nöropati (CIDP), önemi belirlenememiş monoklonal gamopati (özellikle IgM), osteosklerotik myeloma, waldenströn makroglobulinemi, iletim bloku ile giden multifokal motor nöropati, difteri, toksik (amiodaron, perheksilin, arsenik, n-heksan).

Diyabetik nöropatiler: Diyabetik nöropati tanısı, diyabetli kişilerde periferik sinir fonksiyonuna ait bulgular ve belirtilerin varlığıyla ve diğer sebepler ekarte edildikten sonra konur. Diyabetli hastaların %10-55’inde ayrıca polinöropatiye sebep olan diğer sebepler bulunmabilir. Diyabetik nöropati tanısı klinik belirtiler, objektif nörolojik bulgular ve EMG yardımyla konur. Diyabetik nöropati tipleri: polinöropati (simetrik, asimetrik), diyabetik amyotrofi (proksimal nöropati), diyabetik radikülopati, otonomik nöropati, mononöropati multipleks, mononöropati, diyabetik oftalmopleji.

Distal simetrik polinöropati: Diyabetik nöropatilerin en sık görülen formudur. Diyabetik nöropatilerin yaklaşık 3/4’ü distal simetrik polinöropati şeklinde görülür. Duyusal defisitler ön plandadır ve otonomik semptomlar nöropatinin şiddetiyle koreledir. Hastaların çoğunda motor tutulum hafiftir ve alt ekstremitelerin distal kaslarında görülmektedir. Duyusal bozukluklar genellikle eldiven-çorap tarzındadır. Vibrasyon ve pozisyon duyusunda azalma, DTR’lerde azalma ya da kayıp görülür. Periferik nöropati diyabetin klinik olarak tanı konamadığı evrelerinde de ortaya çıkabilir. Bu duruma bozulmuş glukoz toleransı nöropatisi denir. Glukoz toleransının bozuk olduğu oral glukoz tolerans testi ile saptanmış kişilerde ağırlıklı olarak ince lif tutulumu görülür.

Diyabetik nöropatinin patogenezi: Hiperglisemi reolojik değişikliklere yol açarak endonöral vasküler rezinstansı artırır ve sinirlerin kan akımını azaltır. Persistan kan şekeri yüksekliği aldoz redüktaz enzimi aracılığıyla sinir dokusundaki poliol yolağını aktive eder, bunun sonucunda sinirlerde sorbitol ve fruktoz birikimi olur ve yapısal sinir proteinlerinin nonenzimatik glukolizasyonu artar. Protein kinaz C’nin aşırı aktivasyonu diyabetik nöropatide vasküler hasara neden olur. Bu metabolik değişiklikler sonucu nöronal/aksonal ve Schwann hücresi metabolizmalarında anormallik ve aksonal transportta bozukluk görülüyor olabilir.

Nöropatik artropati (Charcot eklemi): Sıklıkla ayak ülserleri ve otonomik disfonksiyonu olan diyabet hastalarında görülen bir komplikasyondur. Sifilizde görülen Charcot ekleminden farklı olarak diyabetik artropatide genellikle ayaktaki küçük eklemler etkilenmişitir.

Diyabetik otonomik nöropati: Otonomik nöropati genellikle somatik nöropatinin şiddetiyle koreledir. Ortostatik hipotansiyon, ıstırahatte taşikardi diyabetik kardiyak otonomik nöropatinin karakteristik bulgularıdır. Kalbin vagal denervasyonu ıstırahat nabzının artmasına ve sinus ritminin kaybına neden olur. Ağrısız sessiz miyokard infarktı insidansının otonomik nöropatili diyabetik hastalarda artmış olduğu bildirilmektedir. Özafagus, mide, safra kesesi ve bağırsaklarla ilşikili gastrointestinal motilite bozuklukları ile fekal inkontinans görülebilir. Ağırlıklı olarak katı gıdalar mideden geç boşaltılır ve bu durum mide bulantısına, erken tokluğa ve yemekten sonra şişkinliğe yol açar. Mesane atonisi boşaltım aralıklarının uzamasına sebep olur, bu da idrara retansiyonuna yol açar ve sonuçta taşma (overflow) inkontinansı meydana gelir. Empotans da ilk belirtilerdendir. Sudomotor anormallikler sonucunda distal anhidroz, yüzde ve gövdede kompansatuar terleme ve sıcaklığa intolerans görülebilir.

Diabetik amyotrofi (diyabetik proksimal nöropati): Primer olarak pelvifemoral kasları etkileyen, unilateral veya bilateral sıklıkla asimetrik proksimal kas güçsüzlüğünün belirgin olduğu klinik sendromdur. Patellar refleks sıklıkla azalmış ya da kaybolmuştur. Duyu çok az etkilenir. Genellikle subakut başlangıçlıdır. Kan şekeri iyi kontrol edilmemiş ya da henüz dm teşhisi konmayan erkek hastalarda daha çok görülür. Beraberinde sıklıkla belirgin kilo kaybı görülür. Hastalık süreci sabit bir şekilde ya da artarak devam edebilir ve aylarca sürebilir. EMG tanı koydurucudur. Femoral sinir distal latansı 6 msden uzundur.

Diyabetik poliradikülopati: DM’nin nadir bir komplikasyonudur. T4-T12 seviyeleri arasındaki torasik radikülopati göğüs ve karında ağrı ve disesteziye yol açar. Bazı hastalarda başlangıç öncesi veya sırasında şiddetli kilo kaybı görülür. EMG tanı koydurucu, torasik paraspinal kaslarda denervasyon potansiyelleri görülür. Hastaların %75’inde eşlik eden polinöropati vardır.

Akut inflamatuar poliradikulonöropati – Guillain-Barre sendromu (GBS):

Tanı kriterleri: Bacaklar ve kollarda progresif güçsüzlük, arefleksi, tanıyı destekleyici klinik özellikler, birkaç gün-4 hafta süren ilerleme, göreceli simetri veya işaretleri, hafif düzeyde duyu semptom ve bulguları, kranial sinir tutulumu (fasial dipleji), progresyonun durmasından sonra 2-4 hafta içinde başlayan iyileşme, otonomik disfonksiyon, başlangıçta ateşin olmaması, tanıyı destekleyici laboratuvar bulguları, emg’de demiyelinizan nöropati, bos’da albünositolojik disosiasyon (protein yüksek, hücre yok ya da <10 µL).

Klinik özellikler: GBS’nin klasik formu mevsimlerle ilişkisiz ve her yaş grubunu etkileyebilen bir hastalıktır. Hastaların 2/3’ü nörolojik semptomların ortaya çıkmasından 1-4 hafta önce üst solunum yolu veya gastrointestinal bir enfeksiyon ya da cerrahi geçridiklerini ya da aşı olduklarını ifade eder. Infliximab gibi bazı immun sistemi baskılayan ajanlar da yol açabilir. GBS ile bağlantılı olan bazı spesifik enfeksiyonlar; CMV, EBV, VZV, hepatit A, hepatit B, HIV, micoplazma pnömoni, hemofilus influenza, campylobacter jejuni. Klasik GBS olguları kliniğe güçsüzlükle başvurur. Genellikle alt ekstremiteden başlayan simetrik güçsüzlük günler içinde asenden seyrederek kol, yüz ve orofaringeal kasları tutar. Nadiren güçsüzlük proksimal veya kranial sinirler tarafından innerve edilen kaslarda başlar. Hastalığın şiddetine göre hafif güçsüzlükten quadriplejiye kadar değişkenlik gösterir. Solunum kasları da tutularak ventilatör gerekebilir. Hiporefleksi veya arefleksi GBS’nin değişmez ögeleri olmakla birlikte hastalığın erken dönemlerinde ortaya çıkmayabilir. Duyu kaybı sık rastlanan bir durum olmayıp genellikle distalde vibrasyon kaybı ile sınırlıdır. Ekstremitelerde karıncalanma ya da yanma şeklinde disestetik ağrı hastaların yaklaşık yarısında vardır. Değişken ve kompleks bulgular sempatik ve parasempatik bozukluğa ait olabilir, ortostatik hipotansiyon, idrar retansiyonu, gastrointestinal atoni, sinus taşikardisi, aritmiler, anhidroz görülebilir. Aşırı vagal aktivite sonucu bradikardi, kalp bloğu veya asistoli gelişebilir.

Tedavi: Solunum fonksiyonları, bulber fonksiyonlar, sekresyonların kontrolü, lap hızı ve kan basıncı gibi parametreler progresif fazda çok yakın takibe alınmalıdır. Hastalar erken oksijen desaturasyonunun zamanında saptanması amacıyla özellikle geceleri pulse-oksimetre ile takip edilmelidir. Otoantikorların zaralı etkilerini hafifletmek amacıyla intravenöz immunglobulin ya da plazmeferz yapılır. IVIG; 0.4 g/kg/gün (5 gün süreyle). Plazmaferez; 5 değişim (40-50 ml/kg).

Seyir ve prognoz: %30 mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği gelişir. Hastaların %2-5’i komplikasyonlar nedeniyle kaybedilir. Hastanın yaşı, tepe noktasında hastalığın şiddeti ve immunmodulatör tedavilerin başlama zamanlaması gibi parametreler GBS’nin prognozunu etkiler.

GBS alt tipleri: Akut motor aksonal nöropati (AMAN), akut motor sensoriyal aksonal nöropati (AMSAN), miller-fisher sendromu, akut pandisotonomi, duyusal GBS.

————————————————–

Kronik inflamatuar demiyelinizan nöropati (CIDP): Subakut progresyon gösteren polinöropatidir. Pik insidansı 5. ve 6. dekadda olmak üzere tüm yaş gruplarını etkileyebilir. Distal ekstremite kuvvetsizliği kadar ciddi proksimal kuvvetsizlik de görülür. Genellikle bacaklarda daha ağır olmakla birlikte kollar ve bacaklar beraber tutulur. Maksimum nörolojik defisit 1-12 ay sürer. Öncesinde enfeksiyon öyküsü çoğunlukla yoktur. Generalize hiporefleksi ve arefleksi kuraldır. Nadiren mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği ve otonomik disfonksiyon gelişir. EMG tanı koydurucu, demiyelinizan nöropatidir. BOS proteini yüksektir. Kortikosteroid tedavisine cevap verir.

Charcot-Marie-Tooth hastalığı (HMSN tip I): En sık rastlanan kalıtsal nöropatidir. Otozomal dominant kalıtım gösterir. Peroneal muskuler atrofi sendromu olarak da bilinir.Ayak deformiteleri, simetrik kuvvetsizliğe bağlı yürüme ve koşmada zorluk, ayağın intrinsik kaslarında, peroneal ve anterior tibial kaslarda atrofi sıklıkla mevcuttur (leylek bacak, ters şise bacak). İnspeksiyonla hastalrın yaklaşık dötte üçünde çekiç parmak, pes kavus, onda birinde hafif dereceli kifoz,dörtte birinde palpe edilebilecek kadar genişlemiş, hipertrofik periferik sinirler gözlenir. Bütün hastalarda aşil refleksi kaybolmuştur. Üst ekstremite ve patella refleksi de çoğu hastada azalmış ya da hiç alınmaz. EMG’de uniform demiyelinizan nöropati gösterilir. BOS proteini normaldir. Sural sinir biyopsisinde hipertrofik nöropatilerde karakteristik olan soğan zarı manzarası, çok sayıda demyelinize ya da remiyelinize segment görülür. Myelin ve schwann hücresi proteinlerini kodlayan genleri özellikle etkileyen mutasyonlar CMT1’li ailelerin yaklaşık dörtte üçünde tespit edilmiştir. PMP-22 aşırı ekspresyonu vardır. Tedavi genellikle semptomatiktir. Hastalar ayak bakımı konusunda bilgilendirilmeli, ayağı saran rahat ayakkabı giymeleri tavsiye edilmelidir. Genetik danışmanlık, prenatal tanı, psikolojik destek verilmelidir.

—————————————————————————————————————

15 – Piramidal Sistem

Hareket bir cismin, durağan bir noktaya göre durumunun ya da yerinin değişmesidir; pasif hareket, aktif hareket, istemli hareket, istemsiz hareket. Hareketten sorumlu sistemler; I. motor nöron, II. motor nöron, serebellar sistem, ekstrapiramidal sistem, lokomotor sistem.

Piramidal sistem (kortikospinal sistem – I. motor nöron sistemi): Motor korteksten kafa çiftlerinin motor çekirdeklerine ve medulla spinalis ön boynuz hücrelerine motor impulsları gönderen yapıdır. İstemli hareketle ilgili impulsları taşır. Piramidal yol orijini; primer motor korteks (Brodmann’ın 4. alanı), premotor korteks, suplemental motor korteks, anterior parasentral girus, paryetal lob, singulat girustan köken alır.

Primer motor korteks: Girus presentralistedir. Santral sulkus anterioru ile silvius fissurundan başlar. Brodman 4.alanı olarak isimlendirilir. Uyarılması vücudun karşı tarafında basit motor hareketler ortaya çıkarır.

Premotor alan (Brodman alan 6); Uyarılması ile planlanmış hareketlerin başlaması, postür ayarlanması, kişisel hazırlıkların oluşturulması ortaya çıkar. Suplemental motor alan; uyarılması ses çıkarma, yüzde mimetik hareketler ve simetrik, koordine kas hareketlerine yol açar. Piramidal liflerin %30’u primer korteksten, %30’u premotor korteks ve suplementar motor alandan ve %40’ı somatik duysal alandan kaynaklanır. Her bir traktus içinde %70’i miyelinli 1 milyon akson vardır. 30-40 bin kadarı Betz’in piramidal hücrelerinden çıkar. Betz hücrelerinden çıkanlar distal kısımların ince hareketinden sorumludur.

Traktus (Tr.) kortikospinalis, medulla oblungatanın medulla spinalis ile birleştiği hizada %90’ı çapraz yapar ve karşı tarafa geçer; Tr. kortikospinalis lateralisi oluşturur. Liflerin %8’i ise çapraz yapmadan seyreder; Tr. kortikospinalis anterioru oluşturur. %2’lik kısım ise tr. kortikospinalis anterolateralisi oluşturur. Lateral kortikospinal traktuslar, distal ekstremite kaslarının fonksiyonu ile ilgilidir. İnce hassas hareketleri yaptırır. Ventral kortikospinal traktuslar, ventral boynuzun medial nöronlarında sonlanır. Aksiyal ve proksimal ekstremite kaslarının fonksiyonu ile ilgilidir. Nörotransmitterleri; glutamat, aspartat.

Piramidal yol lezyonlarında klinik bulgular:

Lezyon yerine göre: Tr. kortikospinalisin decussatio pyramidum üzerindeki lezyonlarında lezyonun altında ve karşı tarafta, çaprazın altındaki lezyonlarda ise aynı tarafta üst motor nöron tipi bulgular görülür. Motor korteks lezyonu; monoparezi, konvülzif nöbet. Sentrum semiovale lezyonu; asimetrik hemiparezi. Kapsula interna lezyonu; hemiparezi ve hemihipoestezi. Beyin sapı lezyonu; çapraz felçler (weber sendromu, benedict sendromu). Medulla spinalis lezyonu; lezyonun düzeyine göre, mono-tri-tetraparezi.

Lezyon yerinden bağımsız: Tonus değişiklikleri: akut dönemde flask, subakut-kronik dönemde spastite tarzında artış görülür, üstlerde fleksör, altlarda ekstansörlerde belirgindir. Motor kayıp: üstlerde ekstansör, altlarda fleksörlerde belirgin güç kaybı olur, distallerde daha belirgindir. Motor kaybı değerlendirme: 5 puan tam güç, 4 puan dirence karşı koyabilir, 3 puan yerçekimine karşı hareket var, 2 puan yerçekimi elimine edilince hareket var, 1 puan kas kasılması var ancak hareket yok, 0 puan kas kasılması yok. Parezi delilleri: mingazzini, babinski’nin parezi delili, grasset-gaussel testi, barre testi. Refleks değişiklikleri: yüzeyel refleksler kaybolur, derin tendon refleksleri artar, patolojik refleksler ortaya çıkar.

I. ve II. Motor Nöron bulguları ayrımı:

                              I. Motor Nöron      II. Motor Nöron

Tonus:                    spastite                 flask

DTR:                       artar                      azalır

Patolojik refleks:   var                         yok

Atrofi:                     yok                         var

Fasikülasyon:        yok                         var

————————————————————————————————-

I. Motor nöron ve EPS bulguları ayrımı:

                              I. Motor Nöron      EPS

Tonus:                    spastite                rijidite

DTR:                       artar                     değişmez

Patolojik refleks:   var                        yok

Atrofi:                     yok                       yok

Fasikülasyon:        yok                       yok

—————————————————————————————————————-

16 – Refleksler Ve Tonus

Nörolojik tablonun anlaşılmasında; objektif, erken ve duyarlı, çocuk, komalı hasta ve bilincin bozulduğu durumlarda uygulamak kolaydır.

Temel kategoriler: Tendon refleksleri, yüzeyel refleksler, patolojik refleksler, spinal otomatizm refleksleri, postural ve doğrulma refleksleri.

Tendon refleksleri: Monosinaptik reflekstir. Kas iğciği (alıcı); grup IA kalın ve duzenli myelinli lifler. Arka kökler aracılığıyla medulla spinalise girer ve alfa motor nöronları ile sinaps yapar. Agonist kas motor nöronu ile eksitatör sinaps yapar. Antagonist kas motor nöronu ile inhibitör sinaps yapar.

Özetle; kasın tendonuna çekiç ile vurulduğunda, kasın boyunda ani uzama olur ve kas iğciği uyarılır, iğcik medulla spinalise impulslar yollayarak agonist kasın kasılmasına, antagonist kasın ise gevşemesine yol açar. Örn; M. quadriceps femoris; bacakta ani ekstansiyon, alfa motor nöron supraspinal yollarla inhibe edilir.

Refleksler mutlaka iki yanlı olarak bakılmalı ve kıyaslanmalıdır. Refleksler alınma derecelerine göre: 0; yok. +; var fakat azalmış. ++; normal. +++; artmış ancak patolojik değil. ++++; şiddetli (hiperaktif) (klonus eşlik edebilir).——-Orta derecede yumuşak çekiç kullanılmalıdır (ağrı, inhibisyon yapacaktır).Uyarı kısa, çabuk ve doğrudan olmalıdır. El bilek fleksiyonu ile çekiç kendi ağırlığı ile düşmelidir. Vuruş şiddeti yüksek olmamalıdır. Ekstremite çıplak olmalıdır. Tendon üzerine parmak konması yanılma olasılığını azaltır.

Refleksler:

Refleks

Getirici-Götürücü sinir

Segmenter inervasyon

Yüzeyel refleksler

 

 

Kornea

V.-VII. Kranyal sinir

Pons

Farinks

IX.-X. kranyal sinir

Bulbus

Karın derisi

 

 

Üst

İnterkostal sinirler

T7-T9

Orta

 

T9-T11

Alt

 

T12,L1

Kremaster

N. Femoralis-

N. Genitofemoralis

L1,L2

Taban derisi

N. Tibialis

S1,S2

Anal

N. Pudentalis

S4, S5

Tendon refleksleri

 

 

Biceps

N. Musculocutaneus

C5, C6

Triceps

N. Radialis

C6, C7

Stiloradyal (brakyoradyal)

N. Radialis

C5-C6

Patella

N. Femoralis

L2-L4

Aşil

N. Tibialis

S1

.

Lezyon tipi

Tendon refleksleri

Yüzeyel refleksler

Piramidal bulgular

Kas-sinir kavşağı

N/Hipoaktif

N

Yok

Kas

Hipoaktif

N

Yok

Periferik sinir

Hipoaktif/Yok

Hipoaktif/Yok

Yok

Piramidal yol

Hiperaktif

Hipoaktif/Yok

Var

Ekstrapiramidal yol

N

N

Yok

Serebellum

Hiperaktif

N

Yok

.

Yüzeyel refleksler: Stimulusun deri veya mukozaya uygulanması ile elde edilirler. İmpulslar medulla spinalis ve beyinsapı boyunca parietal alanlara gider. Bu seviyede korteksin motor yolları ile bağlantı kurarlar. Efferent impulslar, piramidal ve ilişkili yollarla inerler. Tr. spinalis lezyonlarında yüzeyel refleksler azalır veya kaybolur. 3 adettir; karın cildi refleksi, kremasterik refleks, taban derisi refleksi (plantar refleks). Karın cildi refleksi: Karın derisinin ucu künt bir cisimle çizilmesi ile elde edilir. Stimulusun verildiği taraftaki kaslar kasılır; epigastrik, üst karın, orta karın, alt karın.

Patolojik refleksler: Patella klonusu: Quadriceps kasının gerilmesi ile elde edilir. Achilles klonusu: Triceps surae kasının gerilmesi ile elde edilir. Gerçek klonus, plantar fleksiyon ile durdurulabilir. Yakalama refleksi: El ve parmakların fleksiyonu ile elde edilir. Hoffmann refleksi: el parmaklarına kısmi fleksiyon yaptırıp orta parmağın distal falanksına ani fleksiyon yaptırılır, işaret parmak başta olmak üzere diğer parmaklarda fleksiyon + olur. Palmomental refleks. Babinski işareti: babinski refleksinin eşdeğerleri; oppenheim, chaddock, gordon, schaefer. Rossolimo ve Mendel-Bechterew.

Kas tonusu:

Mekanizma: Kasın pasif harekete olan direncidir. Aktif bir olaydır. Reseptörü kas iğciği, efektör ise yerçekimidir. Spinal ve supraspinal mekanizmalar etkilidir. Gama ve alfa nöronların aktivasyonunu ayarlarlar. Muayene için; ilgili ekleme uygun pasif hareketler yapılarak değerlendirilir. Palpasyon da muayenede yardımcıdır.

Hipertoniler: Ön boynuz motor nöron hücresi proksimalindeki lezyonlarda görülür. Rijidite; ekstrapiramidal lezyonlarda görülür, ekstansör ve fleksör kaslar eşit oranda etkilenir. Tonus artışı hareket hızından bağımsız ise; kurşun boru, pasif harekette ise dişli çark izlenimi verir. Emosyon ve psişik stresle artar, uykuda azalır hatta kaybolur. Frontal lobların yaygın lezyonlarındaki rijiditeye ise ‘Gegenhalten’ denir.

Spastisite: Piramidal yol lezyonlarında görülür. Kas gerilme refleksi şiddetlenmiştir. Pasif hareket devam ederse aniden gevşer, sustalı çakı belirtisi görülür. Tüm kas grupları eşit oranda tutulmaz; üst ekstremitelerde fleksör, alt ekstremitelerde ekstansör kaslarda etkilenme sonucu ‘oraklayarak yürüme’ görülür.

Hipotoniler: Normal kas tonusunun azalmasıdır. Görülebildiği durumlar; spinal muskuler atrofiler, polinöropatiler, polio, familyal periodik paraliziler. Hipotonide tendon refleksleri kaybolur. Hipotonik kasların antagonistlerinde spazm ve kontraktürler oluşur. Artmış kas tonusu olarak yorumlanmamalıdır.

————————————————————————————————————–

17 – Santral Sinir Sistemi Anatomisi

1-Santral SS; beyin, spinal kord. 2-Periferik SS; kranial ve periferik sinirler. Fonksiyonu; Motor, Sensoriel, Davranışsal, Vital fonksiyonların kontrolu ve entegrasyonu.

Beyin:Ağırlık ortalaması 1400 gr, vücud ağırlığının % 2’si. 3 Barierle korunur; kafatası, meninksler, BOS. Kranial fossalar: anterior fossa, orta fossa, posterior fossa. Meninksler: mater; anne, dura; sert. 1-Dura-mater; falx serebri, tentorium serebelli. 2-Araknoid-mater. 3-Pia-mater.

Meninkslerin oluşturduğu aralıklar: Epidural aralıkda; A.meningea media. Subdural aralıkda; asıcı venler. Subaraknoid aralıkta; BOS, majör serebral arterler.

BOS: %70’i koroid pleksuslardan, %30’u epandimal hücrelerden sentezlenir. Ortalama volüm; 150 ml. 20cc/saat’de yapılır. 4-5 kez/günde yenilenir.

Beyin bölümleri: 1-Ön beyin (prosensefalon); telensefalon, diensefalon. 2-Orta beyin; mezensefalon. 3-Arka beyin (rombensefalon); pons, medulla, serebellum. Telensefalon: 1-Beyin lobları; gri-cevher (korteks) (hücre gövdeleri) ve beyaz cevher (myelinli aksonlar). 2-Limbik sistem. 3-Bazal ganglia. Beyin lobları; frontal, parietal, temporal, oksipital.

Korteks: Korteksin dağılımı; %41 frontal, %22 temporal , %19 parietal ,%18 oksipital’dedir. Kalınlığı; 1.5-4.5 mm (ortalama 2.5 mm), 1.5mm = primer vizüel korteks, 4.5mm = primer motor korteks. Alanı; 0.2 m2 (=33 x 66cm) >%50’i sulkus ve fiisürlerde saklanmıştır. Yapısı; 10-20 milyar nöron, nöroglia, damarlar. Sinaps sayısı; 60 trilyon-240 trilyon.

Korteks alanları; 1-Primer motor veya sensoriel alanlar, 2-Assosiyasyon alanlar (unimodal, heteromodal), 3-Limbik korteks.

Frontal korteks: Prefrontal assosiyasyon korteksi: adaptasyon, soyut düşünme, karar verme, plan yapma, affektif davranışlar, motivasyon, emosyon, kişilik, dikkat süresi, bellek, yürütücü fonksiyonlar, akıl, öğrenme, yaratıcılık (9, 10, 11, 12). Motor ve premotor korteks: Hareketlerin planlanması; istemli hareketler ile ilgili informasyonun işlemden geçirilip iletilmesi (6, 4 ). Göz alanı: volanter göz harekeketleri (8). Broca konuşmanın motor alanı (44,45 dominant hemisfer).

Parietal korteks: Somatosensoriel korteks: vücuttan gelen yüzeyel ve proprioseptif duyuları alır (3, 1, 2) ve değerlendirir (kortikal duyular; 5, 7). Majör asosiyasyon korteksi: tüm sensoriel kortikal alanlarla bağlantılıdır. Dominant hemisferde yüksek düzeyde kompleks multisensoriel persepsiyonu sağlar-gnozi, grafi, kalkuli, konuşma, sağ-sol ayırımı (39, 40). Motor fonksiyon (3,1,2). Tad (43). Vestibuler alan (2, 3, 7).

Temporal korteks: Primer işitme korteksi (41). Sekonder işitme korteksi (42). İşitmenin assosiyasyon alanı, ses diskriminasyonu (22, 24). Wernicke; konuşmanın anlaşılması (dominant hemisfer; 22). Koku; primer olfaktor korteks (28).

Oksipital korteks: Primer vizüel korteks (17). Sekonder vizüel korteks; Görmenin şekli, rengi (18, 19, 20, 21) ve derinliği, hareketi (18,19). Yüzleri tanıma, persepsiyon (37).

Beyaz cevher: Myelinli aksonlar ve nöroglia. 1-Kommissural (transvers) lifler: korpus kallozum, anterior kommissur, hipokampal kommissur. 2-Projeksiyon lifleri: kortikopetal (afferent) ve kortikofugal (efferent). 3-Assosiyasyon lifleri: kısa (U lifleri) ve uzun (uncinate fasc., arcuate fasc.,sup. ve inf. longitudinal fasikuluslar). Korpus kallozum; myelinli ve myelinsiz liflerden oluşur, her iki hemisferdeki resiprokal alanların çoğunu bağlar.

Bazal ganglia: Gri-cevher kitleleridir. Fonksiyonel olarak bazal ganglia ve bağlantıları ile nörotransmitterler ekstrapiramidal sistemi oluştururlar. Bazal ganglia afferentleri: çoğu eksitatördür. 1-Korteksten; yaygın (GA:+). 2-Substantia nigra pars compactadan (DA:+,-). 3-Talamustan (GA:+). 4-Raphe nucleusundan. Bazal ganglia efferentleri: inhibitördür. 1-Substantia nigra pars reticulatadan; baş, boyun ile ilgili motor informasyonu iletir. 2- Globus pallidum internadan; diğer vücud kısımlarının motor informasyonunu iletir; talamusa, frontal kortekse, colliculus superiora, tektospinal tractusa, retiküler formasyona, retikulospinal tractus. Bazal ganglia fonksiyonu: hareketlerin motor kontrolu, motor öğrenme (ör; bisiklete binme), kognitif fonksiyonlar, emosyon, göz hareketleri.

Limbik sistem (emosyonel beyin): Limbik korteks, hipokampal formasyon, dentate girus, hipokampus, subiculum, amigdala, olfaktor korteks, diensefalon (talamus, hipotalamus, epitalamus), bazal ganglia, bazal ön beyin ve septal alan, beyinsapı. Limbik sistemdeki fonksiyonel devreler: 1-Anterior devre; Kognisyon, davranış ve yürütücü fonksiyonlarla ilgili. 2-Posterior devre (papez devresi); öğrenme ve bellekle ilgili. Limbik korteks: parahipokampal girus, posterior singulat girus, medial orbitofrontal girus, temporal polus, anterior insula. Limbik sistem fonksiyonu: bellek oluşumu ve depolanması, öğrenme, davranışlar (pasif, aktif) emosyonel cevaplar, mood, seksüel aktivite, saldırılara defansif postürler, motivasyon, hormonal sekresyon, ağrı ve haz duyusu. Limbik fonksiyonlar ve ilgili anahtar strüktürler: 1-Koku; olfaktor korteks. 2-Bellek; hipokampal formasyon. 3-Emosyonlar ve dürtü; amigdala. 4-Homeostatik fonksiyonlar (otonomik ve nöroendokrin kontrol); hipotalamus.

Diensefalon: 1-Talamus. 2-Hipotalamus. 3-Epitalamus. Talamus: Talamus; iç oda demektir. Talamusun afferentleri; thalamocortical ve corticothalamic projection, limbik sistem, bazal ganglia, retiküler formasyon, cerebellum, somatosensorial, visual, vestibular, işitsel ve diğer veriler. Talamusun fonksiyonu; uyanıklılık ve bilinç durumu, duyu ve motor sistemlerinin modifiye edilmesi ve entegrasyonu, bellek, affektif davranış. Hipotalamus: otonom SS entegrasyon merkezidir (anterior; parasempatik, posterior; sempatik), açlık, tokluk, sıvı dengesi, yağ metabolizması, ısı regülasyonu, hormon regülasyonu, emosyon, sirkadien ritim kontrolu, seksüel davranışlar ve üreme. Epitalamus: pineal bez, habenular trigon ve kommissur. Pineal bez; üçüncü göz; ışığa sensitivdir. Serotonin, noradrenalin ve serotoninden de melatonin sentezler. Vücud ritimlerini kontrol eder. Puberte başlangıcı; gonadal fonksiyon. İmmün sistem stimulasyonu.

————————————————————————————————-

Beyinsapı: İçeriği: 1-Kranial sinir nukleusları ve ilişkili yapılar. 2-Uzun traktuslar. 3-Serebellar devreler. 4-Retiküler formasyon ve ilişkili yapılar. Lezyonlarında; kranial sinir felçleri, uzun traktus bulgular, ataksi, bilinç bozuklukları, otonomik disregülasyon. Bölümleri: 1-Tektum; colliculus superior ve inferior. 2-Tegmentum; nukleuslar, retiküler formasyon. 3-Bazis; corticospinal ve corticobulbar tractus.

Retiküler formasyon (RF): Filogenetik olarak SSS’nin en eski kısmıdır. 1-Rostral RF: diensefalik nukleuslar (talamus ve hipotalamus), mezensefalon, üst pons – ARAS). Fonksiyonu; ön beyinde uyanık ve bilinçli olma durumunu sağlamak. 2-Kaudal RF: alt pons, medulla, kranial nukleuslar ve spinal kord. Fonksiyonu; motor, refleks ve otonomik fonksiyonların entegrasyonu.

Mezensefalon: Basis pedinkuli (crus cerebri) (kortikospinal, kortikobulbar tractus), inferior kollikulus (işitme), superior kollikulus (görme), superior serebellar pedinkül, 3 ve 4.ncü kranial nükleuslar, substantia nigra, N.ruber, locus ceruleus, retiküler formasyon, inen ve çıkan yollar.

Pons: 5, 6, 7, 8. kranial nukleuslar, pontin nuclei, raphe nuclei, orta serebellar pedinkül, MLF, tectospinal tractus, santral tegmental tractus, inen – çıkan yollar.

Bulbus: Filogenetik eskidir; hayati önemi var. 8, 9, 10, 11, 12. Nükleuslar, vital merkezler (solunum, dolaşım, vazomotor), kortikospinal yollar-decussatio, inen ve çıkan yollar, oliver nukleuslar, N.gracilis ve N.cuneatus, inferior serebellar pedinkül, non-vital merkezler (yutma, kusma, horlama, öksürme).

Serebellum: İstemli motor hareketlerin planlanması, koordinasyonu; hedeften çıkan hareketi düzeltir, olumsuzluğu maskeler. Denge, postür, kas tonusu, motor öğrenme, vestibulo-oküler refleksler, konuşmanın artikulasyonu serebellum tarafından sağlanır. Archiserebellum: vestibulo-serebellum. Denge ve göz hareketlerinde görevlidir. Flokulonoduler lobtur burası. Paleoserebellum: spino-serebellum. Aksiyal ve distal kas hareketlerinin ve tonusunun kontrolunda görevlidir. Anterior lobtur burası. Neoserebellum: serebro-serebellum. Özellikle ince motor hareketlere başlama, zamanlama ve koordinasyonunda görevlidir. Posterior lobtur burası.

Serebellar pedinküller: Superior (brachium conjunctivum) efferentlerini, orta (brachium pontis) afferentlerini, inferior (restiform cisim) afferentlerini taşır.

Reklamlar

Bir Cevap Yazın

Aşağıya bilgilerinizi girin veya oturum açmak için bir simgeye tıklayın:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Google+ fotoğrafı

Google+ hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Connecting to %s