Notlar 1 (1-6)

1 – Akut Romatizmal Ateş

Tanımlama; A grubu beta hemolitik streptokokların neden olduğu boğaz enfeksiyonlarının geç komplikasyonu olarak ortaya çıkan immünolojik bir yanıttır. Birden fazla sistemi tutabilen bir hastalıktır.

Epidemiyoloji: Mevsimlerle ilgisi streptokoksik anjin ve kızıl ile aynı olup, en sık kış ve ilkbaharda görülür. Streptokok enfeksiyonları gibi 6-8 yaşları arasında yoğunlaşarak 5-15 yaşları arasında sık görülür. Son yıllarda 2 yaşında vakalar da bildirilmiştir. Erişkin yaşlarda bildirilen vakalarda artma izlenmektedir. Tıbbi bakımın yetersiz olması, kötü beslenme, ısınma şartlarının iyi olmaması, kalabalık ortamda yaşama, çevre şartlarının kötü olması görülme sıklığını arttırır.

Etyopatogenez: Patogenezi tam açıklanamamıştır. A grubu beta hemolitik streptokokların neden olduğu farenjitin non-süpüratif geç komplikasyonudur. Streptokok hücresi dıştan içe doğru kapsül, hücre duvarı, protoplazma membranı ve protoplazmadan oluşur.

Hücre duvarı: Üç tabakadan oluşan hücre duvarının en dış tabakası antijenik özellikte proteinler (M, T, R) içerir. M proteini tipe özgüdür ve virulansı belirler. Yüzden fazla M proteini bildirilmiştir. Her streptokok suşu tek bir M proteini içerdiğinden tipe özgü bağışıklık gelişir. M proteinlerinin çoğu romatojendir, ancak sıklıkla 1,3,5,6,18,24,34 serotipleri izole edilmiştir. İkinci tabaka gruba özgü karbonhidrat tabakadır. Buna karşı özel antikorlar oluşur. Üçüncü tabaka mukoprotein tabakadır. Bağ dokusunda oluşan nodüler yapılardan sorumludur. Hücre duvarının altında lipoprotein ve karbonhidratlardan oluşan protoplazmik membran bulunur.

Streptokoklardaki membran antijenleri memelilerdeki doku antijenleri ile benzerlik gösterir. Streptokoklarda 20’den fazla enzim ve toksin bildirilmiştir; eritrojenik toksin, streptolizin O, streptolizin S, streptokinaz, hyalurinidaz, ribonükleaz, deoksiribonükleaz, amilaz, proteinaz, esteraz. İnfeksiyon sırasında streptolizin S dışındakilere karşı antikor meydana gelir. Hastalığın patogenezini açıklamaya yönelik günümüzde en popüler görüş anormal immün yanıt teorisidir. Bu teori bazı streptokok antijenlerinin insan doku antijenleri ile çapraz reaksiyon vermesi esasına dayanır. Bu antijenik benzerlik sonucu konakçıda gelişen immün yanıt hatalı bir şekilde kendi dokusunu yabancı olarak tanır ve doku zedelenmesi oluşur.

Hastalığa duyarlılık: Yapılan epidemiyolojik çalışmalar streptokok farenjiti geçiren çocukların yalnızca %2-3’ünde ARA geliştiğini göstermektedir. Halbuki daha önce ARA geçirenlerde bu oran %50’dir. Bu gözlemler genetik faktörlere dayalı ailevi bir eğilim olduğunu düşündürür. ARA’da genetik duyarlılığın tek bir resesif gen ile tayin edildiği gösterilmiştir.

A grubu beta hemolitik streptokoklar + hassas konak (HLA A10, HLA DR7, DRw53, DRw11) >> antijenik benzerlik + otoimmun reaksiyon >> kalp, eklem, vasküler doku, bağ dokusu, beyin + inflamasyon >> sonuçta akut romatizmal ateş olur.

Klinik: Klinik belirtiler farenjitten 1-5 hafta (ortalama 18-20 gün) sonra ortaya çıkar. Belirtiler tutulan organa ve hastalığın şiddetine göre değişir. Bazen hafif bir ateş ve gezici hafif bir poliartrit, bazen kalp yetmezliği, bazende kore de olduğu gibi kişilik değişiklikleri ile başlar.

Tanı: ARA tanısında kullanılan kriterler ilk kez 1944 yılında Jones tarafından önerilmiştir. Bu kriterler 1965, 1982 ve 1992 yıllarında tekrar gözden geçirilerek modifiye edilmiştir. Tanı için geçirilmiş A grubu beta hemolitik streptokok (AGBHS) infeksiyonu kanıtı ile birlikte 2 major veya 1 major+2 minor kriter yeterlidir. Modifiye Jones kriterleri: Major kriterler; kardit, poliartrit, kore, eritema marginatum, subkütan nodüller. Minör kriterler; artralji, ateş, akut faz reaktanlarında (ESR, CRP) yükselme, EKG’ de PR uzaması.

AGBHS infeksiyonu düşündüren bulgular: Pozitif boğaz kültürü, hızlı antijen testleri, streptokok antikorlarında yükselme.

Kardit: ARA’nın en önemli bulgusudur. Perikard, miyokard ve endokard tutulumu olabilir. Yaklaşık %50 görülür. Tek belirti şeklinde veya diğer belirtilerle birlikte olabilir. Sekel bırakarak iyileşir. Hasta bazen artrit ile başvurur, 1-2 hafta sonra kardit gelişebilir. Miyokardit: erken bulgusu taşikardidir. Ateş ve kalp yetmezliği kalp hızını artırır. Endokardit: mitral ve aort kapakçıklarının tutulumu en tipik bulgudur. Pulmoner ve triküspit kapaklar da nadiren etkilenir. Mitral kapak en sık tutulur. Mitral yetmezlik şeklindedir. MY yüksek frekanslı apikal pansistolik üfürümle karakterizedir. MY belirgin ise apekste diyastolik akım üfürümü (Carey-Coombs üfürümü) işitilir. Perikardit: en az rastlanan bulgudur. Perikarditin tek başına bulunması genellikle ARA dışında bir neden düşündürmelidir.——Klinik olarak aktif kardit tanısının konulabilmesi için şu dört bulgudan en az birinin bulunması gerekir; kalpte daha önce bulunmayan bir üfürüm, kardiyomegali, konjestif kalp yetmezliği, perikardiyal efüzyon ve/veya frotman.

Poliartrit: Yaklaşık %75 vakada görülür. Şiddetli ağrı, şişlik, eritem ve ısı artışı ile karakterizedir. Diz, dirsek, el ve ayak bilekleri gibi büyük eklemler tutulur. Küçük eklem tutulumu nadirdir. ARA’da artrit asimetriktir ve sıklıkla gezicidir. Artrit genellikle bir haftada düzelir. Artritin salisilatlara hızla cevap vermesi tipiktir. Artrit sekel bırakmaz.

Sydenham Koresi: İlk defa 1684 yılında tanımlanmış. Emosyonel labilite, müsküler hipotoni, ekstremite, yüz ve gövdenin koreiform hareketleri. Etyolojide ARA veya AGBHS enfeksiyonu vardır. Latent süre 2-7 aydır. ARA’da kore sıklığı %10-15 ve kızlarda sıktır. Hareketler sert, ani ve ritmik olmayan karakterdedir. Uykuda ve sedasyonla kaybolur. Beceri isteyen motor hareketler ve konuşma bozulur. Tek başına ARA tanısı koydurur.

Eritema marginatum: Sık gözlenmeyen bu deri bulgusu karakteristiktir. %5-10 arasında görülür. Genellikle gövde ve ekstremite proksimallerinde yerleşir. Pembe maküler lezyonlar şeklinde başlar, sonra eritem halini alır ve ortadaki deri normale döner. Kaşıntılı değildir, nem, ısı ve sıcak banyo lezyonları artırır.

Subkutan nodüller: %10-15 görülür. Özellikle dirsekler, boyun, dizler, ayak bileğinde ekstansör yüzdedir. Ağrısız, 0.5-2 cm çapında hareketli oluşumlardır. Bazen birkaç gün, bazen 1-2 hafta, nadiren de 1 ay içinde kaybolur. Benzer nodüller romatoid artritte, diğer bağ dokusu hastalıklarında ve değişik enfeksiyonlarda da görülebilir

Ayırıcı tanı – Artrit: Post-streptokoksik reaktif artrit, jüvenil romatoid artrit, SLE, reaktif artrit, serum hastalığı, gonokoksik artrit.

Post-streptokoksik reaktif artrit: Latent periodu kısadır. Artritin seyri dikkat çekicidir. Sıklıkla küçük eklem tutulumu da vardır. Aspirine cevap zayıftır. Nonsteroid antiinflamatuvarlara cevap zayıftır. Kardit sıklığı düşüktür. Diğer major Jones kriterleri yoktur. 5 yıl veya 20 yaşına kadar benzatin penisilin-G profilaksisi gerekir.

JRA: Daha çok küçük eklemleri tutar. Sabah katılığı tanımlanır. Parmaklarda zamanla fuziform şekil bozuklukları oluşur. Splenomegali, lenfadenopati vardır. ASO titrasyonu normaldir. Salisilata cevap ARA kadar hızlı değildir.

Lyme hastalığı: Etken; borrelia burgdorferi (spiroket). Kene ile bulaşır. Isırmadan 3-30 gün sonra bulgular ortaya çıkmaya başlar. Döküntü; eritema migrans. Artrit (genellikle poliartrit) görülür.

Ayırıcı tanı – Kardit: Doğumsal kalp hastalıkları, kollojen doku hastalıkları, enfeksiyonlar (özellikle bakteriyel endokardit), kawazaki hastalığı, orak hücreli anemi, akut lösemiler.

ARA atakları: ARA’lı hastalarda tekrarlama sıklığı genel olarak %25-40 olarak bildirilmiştir. Karditsiz hastalarda daha sonra kardiyak sekel gelişmesi sık görülmez. İlk atakta kardit görülen vakalarda sonraki ataklarda da sıklıkla kardit beklenmelidir. Genellikle ilk atakta hangi kapak veya kapaklar tutulduysa, sonraki ataklarda da ayni kapaklar tutulma eğilimi gösterir.

Tedavi: Kendi kendini sınırlayan (self-limited) bir hastalıktır. Tedavi edilmese de 1-3 ayda iyileşir. Kardit olmayan vakalarda geride sekel kalmaz. Karditli vakalarda ise ağır kardiyak sekeller ortaya çıkabilir. ARA’lı hastalar tanı konulduğu andan itibaren yatak istirahatine alınmalıdır. Tedavinin başlangıcında hastanede izlenmelidir. Streptokoksik anjin yoksa benzatin penisilin-G profilaksisine hemen başlanır. Anjin varsa 10 günlük prokain penisilin tedavisi verilir, profilaksiye 11.gün başlanır. Anti inflamatuvar tedavi salisilat veya steroidlerle yapılır. Sadece artrit olan hastalarda SALİSİLAT yeterlidir. Karditli hastalarda prednizolon tedavisi önerilmektedir. Salisilat; doz: 100 mg/kg/gün, max: 3,5 gr/gün (serum salisilat düzeyi: 15-25 mg/100dL) verilebilir. Prednizolon; 2 mg/kg/gün (max: 60mg/gün), 2-4 hafta verilir, azaltılarak kesilmelidir, ancak azaltılırken düşük doz salisilat (60-75 mg/kg/gün) başlanmalıdır.

Proflaksi: Primer proflaksi; AGBHS farenjitinin tedavisi. Sekonder proflaksi; ARA geçirenlerde tekrarın önlenmesi. Bakteriyel endokardit proflaksisi yapılır. Primer proflaksi: Penisilin; benzatin penisilin G (1.2 milyon Ü, IM, birkez), penisilin V (250 mg,günde 3 kez, 10 gün) verilebilir. Eritromisin (penisilin allerjisi varsa); 50 mg/kg-gün, maksimum 1 gr/gün, günde 3-4 kez verilebilir. Amoksisilin, oral sefalosporinler de kullanılabilirler ancak penisiline üstün yanları yok. Sülfonamidler, trimetoprim ve tetrasiklinler kesinlikle kullanılmaz. Sekonder proflaksi: Uzun etkili benzatin penisilin: 3 hafta ara ile uygulanır (1.2 milyon ü im). Oral penisilin V; 250 mg 2 kez/gün verilir. Sulfonamidler primer proflakside etkisiz iken sekonder proflakside oral penisilinler kadar etkilidir (sülfadiyazin; 500 mg/gün). Eritromisin; 250 mg, günde 2 kez verilir. Oral proflakside en önemli konu ilacın hergün alınmasıdır.

Klinik bulguların tedavisi: Kardit: oral prednizolon, 2 mg/kg-gün, (maksimum 60 mg), 2-3 hafta, sonra 75 mg/kg salisilat başlanır ve steroid 2 hafta içinde kesilir. Tedavi 8-10 hafta sürebilir. Ancak mutlak yatak istirahati esas tedavidir. Artrit: salisilat,100 mg/ kg-gün dozunda başlanır, 2-3 hafta sonra doz 50-60 mg/kg-gün olarak azaltılır. Tedavi 4-6 hafta sürer. Sydenham koresi: hafif vakalarda istirahat yeterlidir. Fenobarbital; 15-30 mg/günde 3-4 kez veilir. Haloperidol; 0.5 mg/günde 3 kez başlanır, klinik cevaba göre 2 mg/günde 3 kez verilir. Valproat; 15-20 mg/kg-gün veilir. Klorpromazine verilebilir. Proflaksi uygulanır.

—————————————————————————————————————

2 – Çocuk Hastalıklarında Hikâye, Muayene

İyi hekim, hasta ile ilgili bilgileri yeterli derecede toplayan ve bunları düzgün bir şekilde kaydeden hekimdir. Hasta ile ilgili bilgiler hikâye, muayene, gözlem ve tetkiklerle öğrenilir. Hastaların %60’ına sadece iyi bir hikaye, % 30’una muayene, %10’una ise tetkikler yardımı ile teşhis konulduğu, eskiden beri belirtilen bir husustur. Laboratuar tetkikleri de hikâye ve muayeneye göre isteneceği için, hikâye ve muayenenin teşhiste esas olduğu meydana çıkar. Bu bakımdan hikâye ve muayeneye, hekimi yansıtan bir ayna denebilir. Kötü bir hekimden iyi hikâye alması, dikkatli muayene yapması, kayıtları muntazam tutması beklenemez.

Önemli hususlar: Oda ile ilgili: Muayene odası; aydınlık, ısısı normal, ferah olmalıdır. Oda ve muayene yatağı temiz olmalıdır. Her hasta ayrı bir çarşafta muayene edilmelidir. Odada, hasta ailesi ve hekimden başka kimse bulunmamalıdır. Hekimle ilgili: hekim halkın gözünde örnek alınacak insandır. Bu sebeple traşına, giyimine, temizliğine dikkat etmelidir. Karşılama: hasta ve ailesi içeri girince onları ayağa kalkarak karşılamalıdır. Kesinlikle aile ayakta bekletilmemelidir. Aileye davranış: onlara ‘siz’ diye hitap edilmelidir. Ses tonu tabii olmalıdır. Nazik davranılmalı, kabalıktan kaçınılmalıdır. Hekim ailenin yüzüne bakarak konuşmalı, konuşma sırasında başka yerlere bakmamalıdır. Sıra: hastanın durumu acilse veya aile korku içindeyse önce muayene edilip tedaviye başlanmalı, hikâye daha sonra alınmalıdır. Kimden: hikâye mümkünse hastayla en fazla zaman geçiren kişiden alınmalıdır. Ruh sağlığı ile ilgili özellikleri olan hastalarda, aile içi şiddet v.s. akla geldiğinde, hikâye aile fertlerinden ayrı ayrı, hastadan da yanında kimse yok iken alınmalıdır. Yeniden: hikâye bir kere yapılacak bir işlem değildir. Hekim hastasını takip ederken aklına gelen tanılar için, aile ile tekrar tekrar görüşmelidir. Dil: hasta ve ailesi ile görüşülürken, dosyayı yazarken, mümkün olduğunca yabancı (tıbbi) kelimelerden kaçınılmalıdır. Kısaltma yok: hasta ile ilgili kayıtlarda çok bilinenler (EEG, EKG gibi) dışında kesinlikle kısaltma yapmayınız. Tenkit etme: hasta ve hasta yakınları tenkit edilmemelidir. Tekrarlama: bilgilerin tekrar tekrar yazılmasından kaçınılmalıdır (yazıyı boş yere uzatır).

Hikaye:

Kağıdın sol üst tarafında hekimin adı ve soyadı ile hikâye alındığı gün ve saat yer almalıdır. Saat ; hekimin hasta ile ilgili işlemlerde geç kalmadığını göstermesi, bilhassa adli vakalarda kendini savunabilmesi için gereken, önemli bilgilerden birisidir. Sağ üst kısmında ise şu bilgiler bulunur; hastanın adı ve soyadı, cinsiyeti (bazı isimler hem kız, hem de erkeklerde kullanıldığı için cinsiyetinin belirtilmesi gerekir), hastanın doğum tarihi ve yaşı. Yaş; 48 saatlik bebeklerde saat, ilk 2 ay içindekilerde gün, ilk 2 yaş içindekilerde ay, 6 yaşına kadar olanlarda buçuklu, sonraki yaşlarda ise tam yıl olarak kaydedilir. Yaş olarak hastanın bitirdiği yaş (süre) esastır, doldurmadığı süre dikkate alınmaz. Hikâyenin kimden alındığı ve güvenirliği; hikâye mümkün olduğu kadar hastayı en yakından tanıyan kişiden alınmalıdır. Hastanın adresi ve telefonu yazılır. Hasta sevk edilmişse (sevk yazılı veya sözlü olabilir) sevk eden hekimin ismi ve adresi yazılır. Hikâye’nin bölümleri şunlardır; şikâyet, şikâyetin hikâyesi, sistemlerin gözden geçirilmesi, özgeçmiş, çevre hikâyesi, soy geçmiş.

Şikâyet: Şikâyet çocuğun hekime getiriliş sebebidir. Buraya hekime geliş sebebi olan esas şikâyet(ler) yazılmalıdır. Hastanın niçin getirildiği sorulmalı ve mümkün olduğu kadar hikâye verenin kendi kelimeleri ile kaydedilir.

Şikâyetin hikayesi: Hikâye şikâyetlerin başlangıcından hekime gelinceye kadar ayrıntılı olarak sorgulandığı kısımdır. Her bir şikâyetin başlangıç tarihi, sürekli mi aralıklı mı olduğu, şiddeti sorulur bunu azaltan artıran hususların olup olmadığı, diğer özellikleri ve son durumu hakkındaki bilgiler belirtilir. Hastalığı için önceden hekime gidip gitmediği, hangi teşhisin konulduğu, yapılan tedavi (ilaçların dozu, kullanım süresi), tedavini faydalı olup olmadığı sorulur.

Hikâyede dikkat edilecek hususlar şunlardır: 1-Önce dinleme, sonra yazma: hikâyeyi iyice dinledikten sonra, anlamlı ifadelerle yazmalıdır. Uzun, fakat teşhise yardımcı olmayan hikâyenin kıymeti yoktur. Mesela “Hasta önce traktörle Kadınhanı Sağlık 0cağı’na, oradan otobüsle Konya Devlet Hastanesi’ne, sonra dolmuşla hastanemize getirilmiş” gibi. 2-Hikâyede gün isimleri değil, tarih kullanılmalıdır. Meselâ “salı gününden beri ishali varmış” yerine “17.12.2006’dan beri” veya “8 gündür ishali varmış” denmelidir. Yenidoğan dönemindeki hastanın hikâyesine doğum anından başlanmalıdır. 3-Sorular ayrıntıları hatırlatmalı, fakat telkin edici olmamalıdır. Mesela “Öksürüğü ne zaman başladı?” diye sorulmalı, “Öksürüğü 5 günden beri mi var?” denmemelidir. 4-Bütün bilgilerin kaydedilmesi: Hekim için o sırada önemli görünmese bile ailenin ısrarla üzerinde durduğu şikâyetler kaydedilmelidir. Bu belki esas teşhis için önemli bir ipucu olabilir. 5-Düşünülen hastalığı aydınlatacak, onun ayırıcı teşhisini sağlayacak sorular sorulmalıdır. Mesela “Komşularda, akrabalarda uzun süre öksürüğü olan, verem hastalığı bulunan var mı?” gibi.

Her şikâyet ayrı bir paragrafta anlatılmalıdır. Şikâyetler zaman içindeki çıkış sırasından başlamak üzere kaydedilmelidir. Bunun için sorulacak ilk soru “Hastalık ne zaman ve nasıl başladı?” olabilir. Çocuğun önceden tamamen iyi olup olmadığı, hastalığın nasıl geliştiği, şikayetleri artıran veya azaltan hususların bulunup bulunmadığı, kullanılan ilaçlar, kullanım süreleri ve bunlardan fayda görme durumu öğrenilir.

Sistemlerin gözden geçirilmesi: Sistemler ilgili sorularla gözden geçirilmelidir. Bu sorulardan bir veya birkaçına “evet” cevabı verilirse, bu hususlar önceki şikayetler gibi paragraflar şeklinde ayrıntılı olarak yazılmalıdır. Baş: ağrı, baş dönmesi, yaralanma. Gözler: kızarıklık, kaşıntı, sulanma, kapaklarda şişlik, çift görme, görme kaybı, görme keskinliği, şaşılık, ağrı. Kulaklar: işitme azlığı, akıntı, ağrı, çınlama, baş dönmesi, denge kaybı. Burun: akıntı, kanama, koku alma, tıkanıklık. Ağız ve boğaz: kuruluk, ağız solunumu, yara, koku, dişler, kanama, yutma zorluğu, ses kısıklığı, ağrı. Boyun: kitle, eğrilik, hareketlerde kısıtlılık, incelme, şişlik. Solunum: öksürük, solunum zorluğu, kaç yastıkla yattığı, balgam (miktarı-rengi-içinde kan olup olmadığı), yabancı cisim, göğüs ağrısı. Dolaşım: çarpıntı, morarma, bayılma, hareket sığasında kısıtlılık, ödem. Sindirim: iştah, bulantı, kusma, ağrı, ishal, kabızlık, sarılık, şişlik, dışkılama sayısı, kanama. Kan: kanamanın hemen durup durmadığı, morluk, kansızlık. İdrar: ağrılı idrar, sıklığı, miktarı, çokluğu, idrar kaçırma. Genital: vajinal kaşıntı-akıntı, düzensiz adet. Kas-iskelet: duruş bozukluğu, kuvvet kaybı, kaslarda erime, eklemlerde şişlik ve ağrı, kramp, şekil bozukluğu. Sinir sistemi: havale, duyu değişikliği, hafıza kaybı, konuşma yetersizliği, yürüme bozukluğu, kasılma. Ruh sağlığı: endişe, çökkünlük, önceden ruhi tedavi.

Doğum çevresi hikayesi: İlk iki yaşındaki hastalarla, büyüme geriliği, gelişme geriliği veya sinir sistemi şikayeti olanlarda öğrenilmelidir. Doğum öncesi: annede, gebeliğin başlangıcından doğuma kadar olan sürede bebeği etkileyecek hadiselerin olup olmadığının sorulmasıdır. Geçirilen hastalıklar (ateşli hastalıklar, süreğen hastalıklar, gebelik zehirlenmesi, kaza ve ameliyatlar) ve ne zaman geçirildiği, hamilelikte kullandığı ilaçlar, kullanıldığı süre ve miktarı dozu, X-ışını ile filim çektirip, çektirmediği, sigara dumanına maruz kalıp kalmadığı. Doğum: anne karnındaki süre (doğumun zamanında olup olmadığı), doğumun nerede olduğu, kimin yaptırdığı, erken zar yırtılmasının olup olmadığı, vajinal doğumda geliş şekli, sezaryenle doğanlarda bunun sebebi ve sezaryenin seyri. Doğum sonrası: doğumdan sonraki ilk 2 hafta ile ilgili hikayedir. Doğumda bebeğin hemen ağlayıp ağlamadığı, biliniyorsa Apgar sayısı, canlandırma işlemi yapılıp yapılmadığı, doğum ölçüleri (boy, ağırlık, baş çevresi), ilk 3 gündeki canlılığı ve emmesinin nasıl olduğu, havale olup olmadığı, ilk dışkı ve idrar yapma zamanı, sarılık hikayesi (çıkış zamanı, süresi ve seyri).

Beslenme: Sorulacaklar yaşa göre değişir. Bebeklerde anne sütü alma süresi, sütün yeterli olup olmadığı, ek gıdalara başlanma zamanı, ek gıdaların hazırlanma şekli, vitamin alıyorsa miktarı ve başlama zamanı, hangi gıdaların verildiği öğrenilir. Büyük çocuklarda hazır gıdaların (cipsi, kola v.s.) ne kadar tüketildiği sorulmalıdır.

Gelişme: İlk iki yaş içindeki hastalarla, büyüme geriliği, gelişme geriliği ve sinir sistemi şikayeti olan hastalarda öğrenilir. Bunun için başını dik tutma, annesine gülümseme, destekli ve desteksiz oturma, emekleme, yürüme, konuşmaya başlama zamanı ve kaç kelimelik cümleler kurduğu sorulur. Büyük çocuklarda okul başarısı kaydedilir.

Geçirdiği hastalıklar: Çocukluk çağının bulaşıcı hastalıklarının isimleri sayılarak, geçirip geçirmediği, önemli kazalar ve ameliyatlar öğrenilir. Teşhisi kesin olmayan hastalıklarda, hastalık tablosunun anlattırılması faydalı olur. Sürekli hastalığı varsa belirtilir.

Aşılar, allerji (ilaçlara, gıdalara karşı tepkiler öğrenilir), asalak (dışkıda solucan, kurt görme durumu sorulur) pika (gıda olmayan maddelerin [kağıt, kül, toprak vs] yenme durumu öğrenilir) da hikaye de sorgulanır.

Çevre hikâyesi: Evde sigara içme durumu sorulur. Günde ne kadar TV, bilgisayar seyredildiği kaydedilir. Ateşli hastalığı olanlarda, çevrede aynı hastalığı olanların varlığı sorulur.

Soy geçmiş: Bu kısımda anne ve babanın yaşları, sağlık ve akrabalık durumları ile doğum sırasına göre kardeşlerin (ölenler dahil), cinsiyetleri, yaşları ve sağlık durumları yer alır. Ayrıca ailevi hastalıklar (kan, böbrek, metabolizma, verem v.s.) sorulur.

Fizik muayene:

Muayenenin yapılacağı oda sıcak olmalıdır. Küçük çocuklar çıplak muayene edilirken, daha büyüklerin kısmen kapalı olmasına izin verilir. Organların muayene sırası hekimin alışkanlığına göre değişir. Çocuk ağır hasta ise muayenenin sınırlı olması gerekebilir. Ayrıca yaşa göre muayenede ağırlık verilecek noktaların önemi değişir (mesela yenidoğan muayenesinde). Fakat muayene yazılırken yukarıdan aşağıya doğru belli bir sıra dahilinde yazılmalıdır. Solunum ve nabız hızları, kas tonusu, kiriş refleksleri, kafa sinirleri muayeneleri çocuk giyinik ve annesinin kucağında iken yapılabilir. Akciğer ve kalp seslerini, karnı değerlendirmeyi çocuk sakin iken, muayenenin başlangıcında yapmak daha uygunken, kulak ve boğaz muayenesi gibi rahatsız edici işlemler en sona bırakılmalıdır.

Muayenenin rahat yapılması için çocuğun yaşı ve görünüşüne uygun davranmak gerekir. Hastayı getiren kişinin yanında olması çocuğun daha sakin olmasını sağlar. İlk 6 aylık hastalar masada rahatça muayene edilebilir. Yaşı daha büyük çocuklar yabancıdan ürkerler.Bunların ilgisini çekecek oyuncak vermek, konuşmak, muayenenin büyük kısmını anne kucağında yapmak gerekebilir. 2 yaşından büyük hastalarda ise basit sorular sorarak konuşmak, ellerine oyuncak vermek hastanın sakinleşmesi açısından faydalı olur. Gözlem çocuk ve ailesinin muayene odasına girmesiyle başlar, muayene sırasında devam eder. Muayene başlamadan önce hekim ellerini yıkamalı ve ısıtmalıdır. Dinleme aletinin de ılık olması gerekir. Görünüşünün hasta mı , iyi mi olduğuna, huzursuzluk, hareketsizlik; kendi kendine oynama durumuna bakılır..

Genel durumu, şuur durumu, deri turgoru, tonus, renk kaydedilir. Yine bu sırada ateş, nabız, solunum, kan basıncı gibi hayati bulgularla, boy, vücut ağırlığı ölçülür. İlk 2 yaş içindeki çocuklarla, sinir sistemi hastalığı düşünülenlerde baş çevresi de ölçülmelidir. Soyut görünüş veya genel durum iyi, orta, kötü olarak belirtilir. Hastalık hastayı günlük hayatını kısıtlayacak, hasta görünüşü verecek kadar etkilememişse soyut görünüşü iyidir. Mesela ayakta gezen şeker hastalığı olan bir hastanın durumu iyidir. Hayati bulgular normal veya hafif derecede bozulmuş, hasta görünüşü var ise genel durum orta olarak ifade edilir. Hayati bulgular önemli derecede bozuksa (sıkıntılı solunum, kan basıncı düşüklüğü gibi), şuur kapalıysa, havale geçiriyorsa soyut görünüşü kötü olarak yazılmalıdır.

Ateş: Terli olmayan koltukaltında derece 3-5 dakika tutularak ölçülür .

Nabız: Bilek nabzının hissedilmesi, hissediliyorsa; dolgunluğu, hızı, düzenli olup olmadığı kaydedilir. Kasık nabızlarının varlığı da mutlaka belirtilmelidir.

Solunum: Göğüs hareketleri gözlenerek veya el göğse konulup hareketi sayılarak solunum sayısı tespit edilir. Solunumun düzenli olup olmadığı, özel bir solunum şeklinin varlığına (Cheyne-Stokes, Kussmaul v.s), nefes alma veya vermede bir güçlük olup olmadığına dikkat edilmeli, eğer bir özellik varsa kaydedilmelidir.

Kan basıncı: Kolun 2/3’ünü örtebilecek genişlikte manşonu olan bir aletle ölçülmelidir. El ile basıncın ölçülemediği durumlarda “derinin kızarması” usulü ile ölçülme yapılmalı ve ölçülme usulü belirtilmelidir.

Baş çevresi: Önden ve arkadan başın en çıkıntılı yerlerinden mezüre geçirilerek, en geniş çevre bulunup yazılır.

Yukarıda bahsedilen ölçümler yapılıp kaydedildikten sonra, aşağıdaki sistemler sırasıyla ve ilgili hususlar belirtilecek şekilde yazılır:

Baş: Şekli, bıngıldağın durumu (açıklığı, kabarıklığı), kraniotabesin varlığı.

KBB: Kulakların şekli, düşük olup olmadığı, dış kulak yolu ve zarların görünüşü, burun şekli, akıntı, kanama durumu, ağız kuruluğu, ağız içi yaralar, dudaklar, dilin görünümü, dişler (çürük, eğrilik v.s.), dişetleri, bademcik , yutak ve epiglotun görünümleri.

Gözler: Şaşılık durumu, göz bebeklerinin büyüklüğü ve ışığa tepki durumları, göz diplerinin değerlendirilmesi.

Yüz: Görünüşün normal mi, anormal mi olduğu, anormalse özellikleri (durgun, soluk, adenoid yüz,v.s).

Boyun: Eğikliği, boyunda ödem, kitleler ve venöz dolgunlukla ilgili hususlar.

Göğüs: Şekli, simetrik olup olmadığı, solunum sıkıntısı durumu, sıkıntı varsa bununla ilgili belirtiler (çekilmeler, burun kanatlarının solunuma katılması) kaydedilir. Perküsyon yapılır, akciğerin dinleme bulguları yazılır. Kalp dinlenir, seslerin şiddeti, düzenli (ritmik) olma durumu, üfürüm ve sürtünme sesi ile ilgili bilgiler belirtilir.

Karın: Karnın solunuma katılma durumu ve şekli (şiş, çökük), karaciğer ve dalakla ilgili bilgiler, (büyüklüğü, büyükse sert, yumuşak, yumrulu oluşu, ağrılı olup olmadığı) yazılmalıdır. Karın şiş ise perküsyon yapılıp sonucu asit, kitle, v.s. yönünden kaydedilir. Gastroenterit veya ileus düşünüldüğünde barsak sesleri de dinlenmeli ve yazılmalıdır.

Dış cinsiyet organları: Erkek çocuklarda penise fimozis, hipospadias, epispadias açısından, skrotuma ise renk ve yumurtaların inme durumu yönünden bakılmalı , yumurtalar mutlaka el ile dokunularak sonucu yazılmalıdır. Küçük bebeklerde makat bölgesi gözlenmelidir.

Uzuvlar: Şekil bozukluğu (parmak değişiklikleri, eklem şişliği, eğrilik, Simian çizgisi v.s), hareket kısıtlılığına, henüz yürüyemeyen çocuklarda kalçada açılma (abdüksiyon) kısıtlığına dikkat edilmeli ve netice kaydedilmelidir.

Sinir sistemi muayenesi: Şuur, yönelme (oryantasyon) (yer, kişi ve zamanı bilme), anlaşabilme durumu, yüzün ifadesi (durgun-zeka geriliği, çok canlı-hipertiroidi v.s.), irade dışı hareketlerin (tik, kore v.s.) olup olmadığı, hem alt hem de üst uzuvlarda kiriş refleksleri, babinski ve klonus gibi patolojik refleksler, kafa çiftlerinin muayene sonuçları, meninks uyarımı belirtileri, gerekirse duyu muayenesi, beyincik sınamaları (yürüme, ardı sıra hareketler, parmak-burun), kasların gücü, tonusu, kütlesi ile ilgili bilgiler kaydedilir. Sinir sistemi muayenesi mutlaka iki taraflı yapılmalıdır.

Deri: Renk değişiklikleri (solukluk, sarılık, morarma), peteşi gibi döküntüler, beyaz ve kahve lekesi gibi lekeler, hemanjiyom gibi damar yapıları, ödem, kıl, tırnak, avuç ve taban değişiklikleri yazılır.

Daha sonra mevcut hikaye, muayene ve tetkik sonuçlarına göre konulan kesin ve muhtemel teşhisler (muhtemel olanların yanına “?” işareti konularak muhtemel olduğu belirtilmelidir) sırasıyla yazılır. Muayene bulguları kaydedildikten sonra hastanın hastalığı ile ilgili olarak daha önce yapılmış olan laboratuvar ve görüntüleme tetkiklerinin sonuçları yazılmalıdır. Bundan sonra ise konulan teşhislere yönelik olan tedavi ve tetkik düşünceleri (planları) belirtilmelidir.

—————————————————————————————————————

3 – Çocuklarda Nörolojik Muayene

Nörolojik muayene, genel pediatrik muayenenin bir parçası olarak değerlendirilmelidir.

Nörolojik muayene: Bilinç durumunun değerlendirilmesi, kafa çiftlerinin muayenesi, motor sistem muayenesi, extrapiramidal sistem muayenesi, duyu ve medulla spinalis muayenesi, spinal kord muayenesi, serebellar sistem muayenesi.

Bilinç durumunun değerlendirilmesi: Bilinç bireyin kendisi ve çevresinin farkında olma durumudur. Bilinçli olmak için beyin ve beyin sapının bütünlüğü gereklidir. Bilinç değerlendirilmesi hasta kapıdan girerken başlar, anamnez alma sırasında sürdürülür. Bu kısa gözlemden sonra hastanın yaşı ve eğitim durumu göz önüne alınarak sorular yöneltilir (kooperasyon). Kişi yer ve zaman uyumu (oryantasyon) araştırılır. Tanınması beklenen kişilerin adları, meslekleri sorulur. Sorulara yerinde yanıtlar alınmadığı, ajitasyon, halüsinasyon ve delüsyonların gözlendiği duruma deliryum denir. Yanlış algılama ve düşünceyi kavrayamama söz konusudur. Konfüzyon: hasta uyumadığı halde ve çaba göstermesine rağmen çevresinde olanları tam fark edemez ve uyaranlara uygun tepki gösteremez. Bu durumda bilinç seviyesi alçalmıştır. Dezoriyantedir. Düşünce karmaşası ve bozukluğu vardır. Bellek, algılama ve özellikle dikkat bozulmuştur. Deliryum: konfüzyon durumuna heyecanda artma, ajitasyon, motor ve duygusal irritabilite, anormal mental fenomenler eklenmiştir. Yanlış yorumlar, illuzyon ve hallusinasyonlarla beraberdir. Otonom sinir sistemi aktivitesi artmıştır. Letarji (somnolans, hipersomni): devam eden, uzun süren patolojik uyku durumudur. Hasta situmüle edilince uyanır ve uyanık iken bilinç normal izlenimi verir, stimulus ortadan kalkınca hemen uykuya geçer. Stupor: stimuluslara karşı yanıt azalmıştır. Hastayı uyandırmak çok güçtür. Güçlü stimulusla bir süre uyanık kalır, uyanık kaldığı sürede tepkileri zayıf ve yetersizdir, etrafındaki olup bitenlerin farkında değildir, fark ettiklerini de unutur. Koma: bilincin tam yada tama yakın kaybolduğu durumdur.

Kraniyal sinirlerin muayenesi:

Olfaktör sinir (1. kranial sinir): Rinensefalondaki lezyonları göstermek için yapılır. Nane, sirke, sabun, tütün gibi aromatik ve tahriş etmeyen maddeler hastaya koklatılır. Güvenilir muayene için hasta rinit olmamalı ve gözlerin kapalı olması gerekmektedir. Tek burun deliği kapatılarak diğeri test edilmelidir.

Optik sinir (2. kranial sinir): Başlıca görme, optik fundus ve pupiller olmak üzere 3 ana hatta incelenir Görme: Görüş berraklığı veya netliğinin muayenesinde, hastanın görüp görmediği, görmüyorsa ışık veya hareket görüntüsü alıp almadığı veya belli mesafeden parmak sayıp sayamadığı sorulur. Orta derecede olan görme yetersizliklerinde duvardaki görme şemalarını okuma güçlüğü olur (Snellen kartı veya küçük çocuklar için E kartı). Görme alanı muayenesi: hasta ile hekim arasında yaklaşık 100 cm’lik mesafe vardır. Hasta muayene esnasında daima hekimin gözlerine bakmalı, sağ göz test edilecekse, hasta sol eli ile sol gözünü kapatır, hekimde sağ gözünü benzer şekilde kapatır. Böylece hastanın sağ göz görme alanı hekimin sol göz görme alanı ile karşılaştırmış olur. Hastanın sol göz görme alanı için de aynı şekilde değerlendirme yapılır. Hekim görme alanına yaklaştırılan objeyi gördüğü anda hastanın da görmesi beklenir. Optik fundus: Oftalmaskop ile öncelikle optik diskin kenarları net bir şekilde görülür, sonra retinal damarlar net görülmeye çalışılır, retinal damarların dolgun olup olmadığı ve venöz pulsasyon alınınp alınmadığına bakılır. Pupiller: Genişliği, kenarların düzenli ve eşit olup olmadığına bakılır. Işık reflexinin olup olmadığı değerlendirilir.

Oküler hareketler: 3, 4 ve 6. kranial sinirler sorumludur. Bunların innerve ettiği kaslar senkronize çalışmaz ise diplopi ortaya çıkar. Göz hareketlerinin muayenesi için hastanın başı sabit tutulur ve bir metrelik bir mesafeden tutulan objenin hasta tarafından izlenmesi istenir. Obje horizontal ve vertikal yönlere doğru hareket ettirilir ve hastaya çift görmesi olup olmadığı sorulur. Çift görme varsa, görüntünün maksimum olarak yer değiştirdiği yön ve neden olan kas belirlenir. Binoküler görüşte saptanan göz kaymalarına heterotropia, adduksiyonda olanlara esotropia, abduksiyonda olanlara eksotropia denir. İntrakranial basınç artışı durumlarında, kafa içindeki uzun trasesi nedeniyle 6. sinir parezisi ilk görünen bulgulardandır. 3. sinir (okulomotor sinir) paralizisinde o tarafta pitosis, midriazis olur ve göz dışarı bakar. 6. sinir (abdusens sinir) paralisinde göz içe bakar. 4. sinir (troklear sinir) paralisinde aşağı ve içe bakış kısıtlılığı vardır. Gözün extraokuler kaslarının dengesinin bozulmasına nistagmus denir. Vertikal, horizontal, ve rotatuar gibi çeşitleri vardır.

Trigeminal sinir (5. kranial sinir): Hem motor ve hem de duyu komponentleri vardır. Yüzün ve kafanın ön bölgesinin ağrı, ısı ve yüzeyel dokunma duyularının incelenmesi ile olur. Motor sinirleri, temporal, masseter ve pterigoid kasları inerve eder. Çenenin açma-kapama hareketleri bakılarak muayene edilir.

Fasial sinir (7. kranial sinir): Hem motor ve hem de duyusal lifleri vardır. Nasolabial sulkus, alında kırışıklık oluşması, dişlerin gösterilmesi, balon şişirme hareketi, gözlerin kapatılması muayenenin içeriğini oluşturur. Kornea reflexinin efferentidir, dilin 2/3 ön kısmının tat duyusunu alır

Kohlear ve vestibüler sinir (8. kranial sinir): İşitme testleri ve konuşmanın değerlendirilmesi ile muayenesi yapılır.

Glossofaringeal (9. kraniyal sinir) ve vagus sinir (10. kraniyal sinir): Muayenede yutma güçlüğü ve içtiği sıvıların burundan gelip gelmediği sorulur. Hastaya aaa demesi istenir ve yumuşak damak hareketlerinde asimetri olup olmadığına bakılır, asimetri 10. sinir paralizisine işaret eder. Öğürme reflexine bakmak için bir dil basacağı ile hastanın diline, yumuşak damak veya tonsiller üzerine öğürünceye kadar bası yapılır. Her iki tarafta bu basıya karşı duyarlılık değerlendirilir. Öğürme reflexi tümü ile kaybolmuş ise tam bir duyu ve motor kayıp düşünülür.

Spinal aksesuar sinir (11. kraniyal sinir): Sternokloidomasteoid ve trapeziusu innerve eder. SKM kası için baş sağa-sola, aşağı yönlere dirence karşı çevrilmeye çalışılır. Trapezius için omuz dirence karşı kaldırılır ve bu durumda bir süre tutulur.

Hipoglossal sinir (12. kraniyal sinir): Dilin motor innervasyonunu sağlar. Hastanın ağzı açılır, dilin görünüşüne bakılır, atrofi, fasikulasyon değerlendirilir, daha sonra dil dışarı çıkarılır deviasyon olup olmadığı bakılır. Ayrıca konuşma da değerlendirilmelidir.

——————————————————————————————————————

Motor sistem muayenesi: Kas gücünün değerlendirilmesi: 0: kasılma yok. 1: hafif kasılma belirtisi var, eklem hareketi yok. 2: yerçekimi kaldırıldıktan sonra tam kas hareketi.3: yerçekimine karşı tam kas hareketi var. 4: orta derecede direnç ile birlikte yer çekimine karşı tam kas hareketi. 5: tam direnç ile birlikte yer çekimine karşı tam kas hareketi mevcut. Kas gücünün hafif kaybı parezi, ağır kaybı pleji olarak tanımlanır. Kas kitlesinin incelenmesi: kas kitlesindeki azalma (atrofi) en çok ikinci motor nöron ve periferik sinir sistemi hastalıklarında görülür. Kas kitlesinin büyümesi (hipertrofi) primer kas hastalıkları veya metabolik kas hastalıklarının (glikojen depo hastalığı gibi) bir bulgusu olabilir. Kas tonusunun incelenmesi: kas tonusu eklemlerin pasif hareketlerine karşı kasın gösterdiği direnç olarak tanımlanır. Normalde kas tonusu yaşa ve çocuğun içinde bulunduğu fizyolojik şartlara göre değişir. Hipotoni: kas gücünün kaybolması veya azalmasıdır. Reflex devrelerinin herhangi bir noktadan kopması hipotoni ile sonuçlanır. Kas hastalıkları, afferent ve efferent yolu tutan tüm nöropatiler, motor nöron hastalıkları ve serebellar hastalıklar neden olabilir. Hipertoni (piramidal hipertoni = spastisite): Pasif hareket esnasında kasın önce direnç gösterip sonradan ani olarak gevşemesidir. Hipertoni (extrapiramidal hipertoni = rijitide): Pasif hareket sırasında çok kısa süreli hipertoni ve hipotonilerin ard arda gelmesi ile hareketin kesintilerle sürmesidir. Dişli çark fenomeni olarak bilinir. Deserebrasyon rijiditesi: alt ve üst extremitelerde artmış tonus nedeniyle ekstansiyon postürü gelişmesine denir. Kollikulus süperiorun altında vestibuler çekirdeklere kadar beyin sapının herhangi bir yerindeki lezyonlarda görülür. Opistotonus: ekstremitelerdeki desebrasyon rijitidesine boyunda hiperextansionun eklenmesi ile olur. Dekortikasyon rijitidesi: üst extremitelerde flexion alt extremitelerde extanssion posturu oluşturan hipertoni ve spasmlardır. Lezyon mesensefalon ve daha rostraldedir.

Reflex muayenesi: DTR’lerin muayenesi; spinal kordun değişik düzeylerde fonksiyonunu kontrol etmeyi amaçlar. Spinal kordun belirlenen bölgedeki ön boynuz hücresinin inerve ettiği kas grubunun tendonuna vurularak cevap gözlenir. Nörolojik sorunu olan hastada zedelenmenin yerini saptamada ve hastalığın gidişini izlemede yararlıdır. Bazı çocuklar istemli baskılayabilir yada artmış gibi cevap verebilir. Bunu engellemek için dikkatin dağıtılması, ellerin kenetlenmesi yapılabilir. Derecelendirme: ++++ artmış, +++ hiperaktif (canlı), ++ normal, + hipoaktif, (-) alınmaması olarak değerlendirilir.——Bir DTR’nin alınması için periferik sinir, duyusal ve motor kökler, motor hücresi, kas-sinir kavşağı ve kastan oluşan reflex arkın bütünlüğünün korunmuş olması gerekir. Pektoralis reflexi; C5-T1. Biceps reflexi; C5-6. Triceps reflexi; C7-8. Brakioradial reflex; C5-6. Parmak flexör reflexi; C5-8-T1. Kuadriseps reflexi (patella reflexi); L2-3-4. Aşil reflexi; L5-S1-2. Hipoaktif DTR: periferik nöropatiler, kök zedelenmesi (travmatik disk, tümör, guillain-barre sendromu), ön boynuz motor hücresi hastalıkları (poliomiyelit, SMA), nöromuskuler kavşak hastalıkları (tetanoz, bazı zehirlenmeler), kas hastalıkları, serebellum ve bazal ganglion hastalıkları görüldüğü durumlardır. Spinal kord zedelenmesinde akut evrede zedelenme düzeyi altında reflex kaybı olur (spinal şok), şok dönemi atlatıldıktan sonra hiperaktif hale gelir, patolojik reflex ve klonus açığa çıkar. DTR’ler kortexin kontrolü altındadır. Kortexten ikinci motor nörona kadar uzanan yolda herhangi bir zedelenme olduğunda bu kontrolün kalkmasına ve DTR’lerin artmasına neden olur. Yüzeyel reflexler: Karın derisi reflexi; T5-8, T9-11, T12. Kremaster reflexi; L1-2. Süperfisial anal reflex; S2-5. Patolojik reflexler: Aşil klonusu; reflex arkının serbest kalması ile ilgili olarak ortaya çıkar, ilerlemiş piramidal yol hastalıklarında ortaya çıkar. Patella klonusu patolojik reflekstir. Hoffman belirtisi; orta parmak flexör reflexine benzer şekilde gerildiğinde baş parmak abduksiyona geçer. Babinski; ayak tabanının küt bir cisimle uyarılması ile ortaya çıkar,baş parmağın abduksiyonu pozitif cevap olarak değerlendirilir. Oppenheim; tibia ön yüzünün proximalden distale doğru kuvvetice bastırıldığında ayak baş parmağı dorsoflexiona geçer. Gordon belirtisi; baldır kası elle sıkıca bastırıldığında ayak baş parmağı abduksiyona geçer. Chaddock belirtisi; external malleol ve ayağın dış lateral kenarını uyararak extansor cevap alınır.

Patolojik bulgular: 1-Ense sertliği. 2-Brudzinski belirtisi; başın öne flexionunda her iki uyluğun ve dizin flexionudur. 3-Kerning belirtisi; kalçanın flexionunda hamstring kas grubunun ağrılı olmasıdır. 4-Gowers bulgusu; yerden kalkarken elleri ile dizlerine tutunarak kalkmağa çalışmasıdır.

İstem dışı hareketler: Kore: yüz, vücut ve ekstremitelerde ani silkinme şeklinde görülen ritmik olmayan, genişliği oldukça büyük ve hızlı flexion-extansion hareketleridir. Distallerde daha belirgin olup stresle artar. İstirahatta ve uykuda kaybolur, istemli bir hareketi ve konuşmayı engeller. Düğme ilikleme, yazı yazma, dilini çıkarma ve dışarıda bir süre tutması istenilerek muayene edilir. Kollar yukarı kaldırılır, eller öne uzatılarak hekim elini sıkması istenir (süt sağma fenomeni). Ballismus: büyük eklemlerde düzensiz, yüksek genlikli, hızlı ve şiddetli hareketlerle kendini gösterir. Sıklıkla tek taraflı olup, kanama, enfarkt, enfeksiyon ve tümör gibi nedenlerle subtalamik nükleusun zedelenmesi sonucu oluşur. Atetoz: geniş genlikli ve yavaş hiperekstansiyon hareketidir. Yüzde ve extremitelerin distalinde daha belirgin olup el ve kolda dönmeye neden olur. Çoğu kez kore ile birlikte olur ve koreoatetoz olarak tanımlanır. Distoni: agonist ve antagonist kasların aynı anda kasılması ile meydana gelen ritmik olmayan kasılmalardır. Postürü koruma çabası sırasında vücutta eğilme ve bükülme görülür. Distonik bozukluklar kalıcı kontraktüre neden olan postüral bozukluklar oluşturabilir. Fokal, segmental ve jeneralize olabilir. Doğum anoksisi, vaskuler olaylar, travma, tümör, enfeksiyon, dejeneratif olaylara bağlı gelişebilir. Tremor: agonist ve antagonist kasların sırası ile kasılmasıyla ortaya çıkar. Frekansları yavaş (5 Hz’den daha yavaş), orta (5-10Hz) veya hızlı (10 Hz’den hızlı), amplütüdleri yüksek, orta, düşük olabilir. İstirahat, postur, hareketle ortaya çıkan tremor tipleri vardır. Tik: genellikle motor kranial sinirlerin inerve ettiği bir kas veya kas grubunun ani kasılması ile oluşur. Birbirlerinin benzeri fakat düzensiz hareketler, seyrek olarak ekstremitelerde de görülür. Göz kırpma, yüz buruşturma, omuz silkme, kol ve bacakta ani silkmeler, boğaz temizleme biçiminde olabilir. Miyoklonus: tek bir kas yada kas grubunun ani kasılması sonucu oluşan seğirme yada silkinme hareketidir. Gözde olduğunda opsoklonus denir; gözde değişik yönlere çalkalanma şeklinde hareketler görülür. Spasmus nutans: genellikle ışık yada emosyonel uyarı yoksunluğu olan 4-12 ay arasındaki bebeklerde görülür. Triadı tortikolis, nistagmus ve titubasyondur. Nadiren 3. ventrikul tümörlerinde görülür.

Serebellar sistem muayenesi: Serebellum ve onunla ilgili yollarda ortaya çıkan bozukluklar postür ve yürüme bozukluğunun yanında hipotoni, asteni (kolay yorulma), hareket bütünlüğünün bozulması, dismetri, disdiadokokinezi, tremor ve nistagmus olarak sayılabilir.

Duyu ve medulla spinalis muayenesi: Kord lezyonu düşünülen bir hastada lezyonun seviyesinin tayini önemlidir. Duyu sistem bozuklukları periferden kortekse uzanan duyu yolları üzerinde olabilecek bir lezyonla ortaya çıkabilir. Her iki kol ve bacağa dokunularak hissedip hissetmediği öğrenilir. Ağrı ve ısı duyusu en sona bırakılmalıdır. Vibrasyon duyusu diapozon eklem yada kemik üzerine tutularak bakılır. Pozisyon duyusu pasif hareketler yapılarak kontrol edilir. Pozisyon ve derin duyu muayenesinde Romberg testi önemlidir.

Duyu bozukluğu ve lezyonun yeri: Eldiven çorap; periferik sinirler. Bir bacak; lumbal ve sakral plexus veya spinal kord. Bir kol; brakial plexus. İki bacak; spinal kord veya periferik sinirler. Kol ve gövde; spinal. Tek taraflı kol, bacak; beyin ve spinal kord.

Duyu muayenesinde patolojik belirti ve bulgular: Parestezi; hastanın uyuşma, keçeleşme, karıncalaşma, sızlanma gibi sözlerle ifade ettiği görünür bir uyarım olmadan hissettiği duyumlardır. Dizestesi; ağrısız uyarıda dahi hoş olmayan hatta ağrılı duyumlar olmasıdır. Hiperestezi; uyarının normalden daha şiddetliymiş gibi hissedilmesidir. Oluşan duyum uyarının niteliği ile uyumlu ancak aşırıdır. Hipoestezi; duyu azlığı demektir.

Spinal kord lezyonlarının yerine göre klinik bulgular: Arka kordonlar; ataxia, pozisyon duyu kaybı, (vibrasyon duyu kaybı, eklem pozisyonu kaybı). Yan kordonlar; reflexlerde artma, babinski reflexi, klonus, geniş kas gruplarını tutan kuvvetsizlik, spastisite. Arka kökler; kök ağrısı, hipoestezi, reflexlerde azalma. Ön boynuzlar; hafif kuvvetsizlik, flaksisite, reflex kaybı, fasikulasyonlar. Spinal kord muayenesinde deri incelemesi önemlidir. Özellikle orta hattaki deride renk değişikliği, üzeri saçlı alanlar, korda ve kemiklere ait olabilecek anomalileri akla getirmelidir. Deride sinus ağzı olup olmadığı dikkat edilmelidir. Derideki korda ait vasküler patolojileri düşündürecek bulgular aranmalıdır. Anjiomlar ve diğer anormal vasküler yapılar, deri yanında kordda da bulunabilir. Cafe au-lait lekeleri nörofibromların korda veya köke bası yaparak postur değişiklikleri, ekstremite atrofisi ve skolyoza yol açabileceği unutulmamalıdır.

——————————————————————————————————————-

4 – Epilepsi

Nöbet, bir grup nöronun ani, anormal ve aşırı boşalımına bağlı olarak geçici belirti ve/veya bulguların ortaya çıkmasıdır. Bu tanıma bağlı olarak kesin bir başlangıcı ve bitişi olan geçici bir durumdur. Bitişi, postiktal dönemdeki belirtilerin tabloyu karartması nedeniyle, başlangıç kadar kesin belirlemeyebilir. Nöbetin klinik görünümünü ise anormal epileptik deşarjın ortaya çıktığı nöronlar, yayıldığı anatomik yollar ve bölgeler izler. Epilepsi, beynin epileptik nöbetler oluşmasına yatkınlığı ve bu durumun bilişsel, psikolojik ve sosyal sonuçlarının görülebileceği klinik bir tablo olarak tanımlanabilir. Epilepsinin varlığından söz edilebilmesi için en az bir nöbet geçirilmesi, ek olarak, beyinde gelecekte nöbet geçirme olasılığını artıran bir bozukluğun bulunması da temel kavramdır. Genel popülasyonda görülme sıklığı 5-8/1000 olarak bulunmuştur. Ülkemizde (0-16 yaş arası çocuklarda) epilepsi prevalansı %0.8 olarak bulunmuştur. Değişik çalışmalarda ancak %30-35 olguda özgül bir etiyoloji saptanabilmiştir. 15 yaş altındaki en sık etiyolojiler; konjenital yapısal bozukluklar, travma ve HİE olarak bulunmuştur.

Epilepsilerin etyolojisi: Hipokampal skleroz: tümör, glioma, disembriyoplastik nöroepitelyal tümör, ganglioglioma, diğer. Kortikal gelişim malformasyonları: fokal kortikal gelişim malformasyonları, hemimegalensefali, epidermal nevüs sendromu, heterotopik gri madde, hipotalamik hamartom, ito hipomelanozisi, diğer. Vasküler gelişim malformasyonları: kavernöz angioma, arteriovenöz malformasyon, sturge-weber sendromu, diğer. SSS enfeksiyonları: menenjit, ensefalit, apse, diğer. SSS’nin immünolojik enflamasyonları: rasmussen ensefaliti, vaskülit, diğer. Hipoksik-iskemik beyin hasarı: fokal iskemik infarkt, diffüz hipoksik-iskemik hasar, periventriküler lökomalazi, hemorajik infarkt, venöz sinüs trombozu, diğer. Kafa travması: intrakraniyal hemoraji ile giden kafa travması, penetre ve kapalı kafa travması. Kalıtsal patolojiler: tuberoskleroz, progressif myoklonik epilepsi, metabolik sendrom, kanalopati, mitokondriyal bozukluklar, kromozomal nondisjunction, genetik nedenler, diğer. Nedeni bilinmeyen yapısal beyin anomalileri. Diğer.

Epileptik nöbetlerin sınıflandırılması:

Epileptik nöbet geçiren bir hastayı değerlendirirken ilk yapılması gerekenlerden biri nöbetin tipini ve mümkünse hangi epileptik sendroma uyduğunu saptamak olmalıdır. Epileptik nöbetlerin sınıflandırılmasında 1981’de Uluslararası Epilepsi ile Savaş Derneği (ILAE) tarafından yapılan sınıflandırma kullanılmaktadır.

Basit parsiyel nöbetler: 1-Motor bulgu gözlenen nöbetler; yayılım olmayan fokal motor, yayılım gösteren fokal motor, versif, postural, fonatuar. 2-Somatosensoriyal veya özel duyusal belirtili nöbetler; somatosensoriyal, görsel, işitsel, koku ile ilişkili, tatla ilişkili, vertijinöz. 3-Otonomik belirti veya bulguları olan nöbetler. 4-Psişik semptomlu nöbetler; disfazi, dismnezi, bilişsel belirtiler, duygusal belirtiler, illüzyonlar, yapılandırılmış hallüsinasyonlar.

Kompleks parsiyel nöbetler: Basit parsiyel başlangıçlı nöbetler; basit parsiyel özellikler görülen, otomatizmalar ile birlikte olan. Başlangıçta bilinç değişikliği olan nöbetler; sadece bilinç değişikliği olan, otomatizmalar ile birlikte olan.

Sekonder jeneralize olan parsiyel nöbetler: Basit parsiyel şeklinde başlayıp jeneralize olan nöbetler, kompleks parsiyel şeklinde başlayıp jeneralize olan nöbetler, basit parsiyel şeklinde başlayıp kompleks parsiyele dönüşüp jeneralize olan nöbetler.

Jeneralize nöbetler: 1-Absans nöbetleri: Tipik absans; sadece bilinç kaybı, hafif klonik atımlar ile birlikte, tonus kaybı ile birlikte, tonik kasılma ile birlikte, otomatizmalar ile birlikte, otonomik belirti ve bulgular ile birlikte. Atipik absans. 2-Miyoklonik nöbetler. 3-Klonik nöbetler. 4-Tonik nöbetler. 5-Tonik-klonik nöbetler. 6-Atonik nöbetler.

Nöbetlerin sınıflandırılması hem uygun antiepileptik ilaç seçimi hem de bilimsel verilerin toplanması ve karşılaştırılmasında önemlidir. Parsiyel nöbetler; beynin bir bölgesindeki nöronların deşarjı sonucu ortaya çıka, klinik ve EEG bulgusu bu anatomik lokalizasyonla ilişkili olan nöbetlerdir. Nöbet sırasında bilinç değişikliği olmasına (kompleks parsiyel) ve olmamasına (basit parsiyel) göre ikiye ayrılılar. Her iki tip de korteksin diğer bölgelerine yayılarak sekonder jeneralize nöbetlere dönüşebilir. Parsiyel nöbetler jeneralize tonik klonik nöbete dönüşür ise tam bilinç kaybı olur. Jeneralize nöbetler; klinik ve EEG bulguları ile nöbetin başlangıcında her iki hemisferin de diffüz olarak olaya katıldığı nöbetlerdir. Jeneralize nöbetlerde genellikle bilinç kaybı görülür ancak myoklonik tip gibi bazı nöbetlerde nöbet o kadar kısadır ki bilinç kaybı tam olarak değerlendirilemeyebilir.

Parsiyel nöbetler:

Basit parsiyel nöbetler: Belirti ve bulgular nöbet odağına bağlıdır. Motor korteksi ilgilendiren parsiyel nöbetlerde en sık yüz, kol ve bacağı içeren ritmik klonik aktivite görülür. Nöbet, belirli bir bölgede sınırlı kalabildiği gibi bir sıra izleyerek yayılabilir (Jacksonian yürüyüş). Genellikle bir kaç dakika sürer. Bazen nöbet sonrası tutulan ekstremitede dakikalar veya saatler sürebilen güç kaybı olabilir (Todd paralizisi). Motor belirtili nöbetler: bunlar arasında baş ve gözlerin bir yana dönmesi ile karakterize versif nöbetler de bulunur. Bunun dışında konuşmanın ani durması veya ses çıkarma şeklinde kendini gösteren fonatuar nöbetler ile baş ve gövdenin bir tarafa dönmesi şeklinde gözlenen postural nöbetler de motor nöbetler asındadır. Somatosensoryal ve bazı özel duyusal belirtili nöbetler: duyu korteksinden kaynaklanırlar ve karşılık gelen vücut bölgesinde uyuşma, karıncalanma, yanma gibi duygularla karakterizedir. Seyrek olarak proprioseptif veya uzaysal algı bozuklukları ortaya çıkabilir. Özel duyusal nöbetler, etkilenen bölgeye bağlı olarak görsel, işitsel, kokuyla ilişkili, tatla ilişkili ve baş dönmeli (vertijinöz) nöbetler şeklinde olabilir. Otonomik belirtili nöbetler: hipotalamus, hipokampüs, amigdala, insula ve orbitofrontal bölgeden kaynaklanan ve bulantı, kusma, terleme, taşikardi, bradikardi, pupil değişiklikleri, salivasyon, yüzde kızarma veya solukluk, lakrimasyon gibi semptomların gözlendiği nöbetlerdir. Psişik semptomlu nöbetler: rüya hali, deja vu (daha önce görmüş olma hissi), jamais vu (hiç görmemiş olma hissi) gibi dismnezik belirtiler, depersonalizasyon gibi bilişsel semptomlar, çeşitli illüzyon ve halüsinasyonlar, korku, öfke ve jelastik gülme şeklinde duygusal belirtilerle ortaya çıkabilir.——-İnteriktal EEG’de olguların yaklaşık %50 sinde fokal diken ve keskin dalga deşrjları veya fokal yavaşlama şeklinde bulgular görülebilir. Uyku deprivasyonu ve uzun kayıt gibi yöntemlerle anormal EEG bulgularını yakalama şansı arttırılabilir.

Kompleks parsiyel nöbetler: Genellikle yarım ila birkaç dakika süren bu nöbetlerin belirgin özelliği bilinç değişikliğinin olması ve nöbetlere otomatizmaların eşlik edebilmesidir. Nöbet, parsiyel nöbet şeklinde başlayıp sonra bilinç değişikliği gelişebilir veya nöbetin başlangıcında bilinç değişikliği vardır. Otomatizmalar, nöbet ortaya çıktığı anda hastanın yapmakta olduğu etkinliğe devam etmesi şeklinde olabileceği gibi yeni bir etkinliğin gözlenmesi şeklinde de olabilir. Otomatizmalar oroalimenter, ambulatuar, sözel, gestural vb. tipte olabilir. Hasta, otomatizmayı genellikle hatırlamaz. Postural işlevler genellikle iyi korunmuştur. Kompleks parsiyel nöbetler içinde en sık görüleni amigdalo-hipokampal bölgeden kaynaklanan nöbetlerdir. Bu nöbetlerde, yükselen epigastrik his, karın ağrısı, bulantı veya hastaların iyi tanımlayamadıkları bir duygu şeklinde aura gözlenebilir. Bunu kısa süreli donakalma ve beraberinde veya ardından otomatizmalar izler. Çeşitli otonomik belirtiler de nöbete eşlik edebilir. Frontal lobtan kaynaklanan kompleks parsiyel nöbetlerde tonik veya postural motor belirtiler sıktır. Çabuk jeneralize olma eğilimi gösterir. Frontal lob nöbetleri garip davranışsal komponentler içerebilmesi nedeni ile psikojenik nöbetlerle sıklıkla karışır. Postiktal dönem genellikle kısadır. Pariyetal lob nöbetleri de seyrek görülür. Bu nöbetlerde, tipik olarak parestezi ve ağrı gibi belirtilerin yanında değişik yayılım paternlerine bağlı olarak çeşitli nöbet tipleri ortaya çıkabilir. Oksipital lobtan kaynaklanan kompleks parsiyel nöbetler seyrektir. Basit görsel halüsinasyon, iktal körlük, göz deviasyonu, gözkapağı hareketlerine ek olarak nöbetin genellikle yayılım göstermesi nedeniyle duyusal belirtiler, tonik yada klonik aktivite, yapılandırılmış halüsinasyonlar ve temporal lob nöbetlerine benzer otomatizmalar gözlenebilir. Kompleks parsiyel nöbetlerde interiktal dönemde fokal diken, keskin dalga veya yavaşlama görülebilir. Bu bulgular en sık ön temporal bölge olmak üzere diğer bölgelerde de ortaya çıkabilir. Anormallikler lokal veya bilateral olabilir. Mezial frontal lobdan kaynaklanan deşarjlar EEG’de jeneralize deşarjlar şeklinde görülebilir.

Jeneralize nöbetler:

Absans nöbetleri: Genellikle yarım dakikadan daha az süren, gün içinde çok sayıda tekrarlayabilen, ani başlangıç ve bitişli nöbetlerdir. Nöbet sırasında, yapılmakta olan etkinlik aniden durur, hastada boş bakış şeklinde dalma gözlenir. Nöbet sırasında yutkunma, yalanma veya giysilerle oynama gibi basit otomatizmalar veya klonik hareketler görülebilir. Midriyazis, solukluk, yüzde kızarma, terleme, salivasyon, pilo ereksiyon gibi otomatik belirtiler ortaya çıkabilir. Tonik ve atonik belirtili absans nöbetleri daha seyrektir. Nöbet sonrasında postiktal konfüzyon gözlenmez. Absans nöbetleri hiperventilasyonla provake edilebilir. Bir kısmında fotosensitivite görülür. Tipik absans nöbetlerinde EEG bulgusu ani başlangıçlı, 3 Hz jeneralize, simetrik diken dalga komplekslerinin ortaya çıkmasıdır. Maksimum voltaj frontosantral bölgelerdedir. Atipik absans nöbetleri, başlangıç ve bitişleri daha belirsiz olup daha uzun süren ve kas tonusunda daha belirgin değişiklikler gösteren nöbetlerdir. Bu tür nöbet geçiren hastalarda diğer jeneralize nöbet tipleri ve mental retardasyon sıklıkla görülebilir. Atipik absans nöbetlerinde EEG’de deşarjlar daha yavaş ve asimetrik olma eğilimindedir. İnteriktal dönemde zemin aktivitesinde yavaşlama görülebilir.

Myoklonik nöbetler: Miyoklonus, kas gruplarının istem dışı olarak ani ve hızlı kasılmasıdır. Yüzde, gövdede, bir veya birkaç ekstremitede veya jeneralize olabilir. Tek nöbet veya küme şeklinde ortaya çıkabilir. Uykuya dalarken veya uyanırken daha sıktır. Fotosensitivite sık görülür. Epilepsi dışında da birçok nedene bağlı olarak görülebileceği unutulmamalıdır. EEG’de genellikle çoklu diken dalga deşarjları ortaya çıkar.

Tonik nöbetler: Genellikle bir dakikadan daha kısa süren, ekstansör kas gruplarındaki ani tonus artışı şeklinde gözlenen nöbetlerdir. Hasta, opistotonus postürü alır ve bu sırada gözleri yukarı kayar; siyanoz görülebilir. Özellikle Lennox-Gastaut sendromunda sık ortaya çıkan bir nöbet tipidir. EEG’de düşük voltajlı hızlı aktivite görülür.

Klonik nöbetler: Tekrarlayıcı, ritmik klonik atımlar ile karakterizedir. Özellikle süt çocuklarında daha sık görülür. EEG’de 10 Hz’lik veya daha hızlı ritmik aktivite ortaya çıkar.

Atonik nöbetler: Ani tonus kaybı sonucu düşmeler görülür. Yaralanmalar sıktır. Bu tür nöbetlerde genellikle bilinç kaybı olmaz, hasta, düşmesinin ardından hemen yerden kalkar. Başın öne düşmesi şeklindeki nöbetler de atonik nöbet kapsamına girer. EEG’de çoklu diken-dalga kompleksleri veya düzleşme görülür.

Tonik-klonik nöbetler: Daha önceleri Grand mal olarak adlandırılan bu nöbetler, en ağır nöbet tipidir. Primer olabildiği gibi basit veya kompleks parsiyel nöbetlerin sekonder yayılması sonucunda da gelişebilir. Nöbetin başlangıcında vokal kordlardaki spazma bağlı olarak çığlık şeklinde ani bir ses çıkabilir. Tüm iskelet kaslarındaki ani ve tonik kasılma sonucunda hasta yere düşer, ekstremiteler ve gövde gerilir. Çenedeki kasılma sonucunda hasta, dilini ısırabilir. Solunum inhibe olduğundan siyanoz gelişir. Salivasyon gözlenebilir, idrar ve gaita inkontinansı olabilir. Tonik faz sonrası klonik hareketler başlar. Nöbet sonlandığında hasta uykuya dalabilir veya ajitasyon görülebilir. Bu durum dakikalar veya saatler sürebilir ve ‘postiktal dönem’ olarak adlandırılır. Ayrıca nöbet sonrası hastalar başağrısı, miyalji, yorgunluk gibi belirtilerden yakınır.

——————————————————————————————————————-

Nöbet tipleri ve başlangıç yaşları ile tedaviye yanıtı, klinik gidişleri ve ortak EEG bulguları mevcut fakat etiyolojileri farklı olabilen durumlar ‘epilepsi sendromu’ adını alır. Nöbet ile başvuran hastalarda nöbetin tipini belirledikten sonra yapılması gereken hastanın hangi epileptik sendroma uyduğunu saptamak olmalıdır. Bu, uygun tedavi seçiminin yanında özellikle prognozun öngörülmesinde ve verilerin toplanmasında büyük önem taşır. Epilepsilerin ve epileptik sendromların sınıflandırılması iki ana eksen üzerine oturur: Birinci eksen temel ayrımı oluşturur: 1-Nöbet semiyolojisinin veya inceleme bulgularının lokalize bir kaynağı gösterdiği parsiyel nöbetlerle seyreden epilepsilere ‘lokalizasyonla ilişkili (lokal, parsiyel, fokal) epilepsiler’ denir. 2-Başlangıçtaki klinik ve EEG değişikliklerinin her iki beyin hemisferini birden tuttuğu jeneralize nöbetlerle seyreden epilepsiler ‘jeneralize epilepsiler’ olarak adlandırılır. 3-Hastanın bir arada veya ardı ardına hem fokal hem jeneralize nöbetlerinin izlendiği ve bu şekilde EEG bulgularının olduğu epilepsiler de ‘fokal mi jeneralize mi olduğu belirsiz epilepsiler’ olarak adlandırılır. İkinci eksen etiyoloji ile ilişkilidir: 1-Herediter yatkınlık dışında bir neden bulunamayan epilepsilere ‘idiyopatik epilepsiler’ denir. 2-Nedeni bulunan epilepsiler ‘semptomatik epilepsiler’ olarak adlandırılır. 3-Semptomatik olduğu düşünüldüğü halde neden bulunamayan epilepsilere ‘kriptojenik epilepsi’ denir. Kriptojenik terimi yerine ‘olası semptomatik’ terimi tercih edilmektedir.

——————————————————————————————————————–

5 – Febril Konvulsiyon

Febril konvulsiyon (FK); 5 ay ile 6 yaş arası çocuklarda SSS enfeksiyonu olmaksızın ateşle birlikte görülen nöbetlerdir. FK çocukluk çağı konvülziyonlarının en sık nedenidir ve çocukların %3-4’inde görülmektedir. Çocukların %50’sinde ilk iki yılda başlamaktadır. En sık 14-18 ayda görülmektedir. 9 ay öncesi ve 5 yaş üstünde nadirdir. Ateş 38.5 ºC’nin üstündedir. Genellikle ateş yükseldikten sonraki 1-2 saat içinde gelişir. Ateş yükseldikten 24 saat sonra konvülziyon seyrek görülür.

Etyoloji: FK’da ateş nedenleri; ÜSYE, otitis media, tonsillit, idrar yolu enfeksiyonu ve gastroenterit olabilir. Febril konvülziyonda ateş %80 viral nedenlere bağlıdır. En sık saptanan virüsler human herpes virüs tip 6 (eksanthema subitum) ve tip 7, influenza A ve influenza B virüs, adenovirüs, respiratuar sinsityal virüs, herpes simplex virüs, sitomegalovirüs ve rotavirüstür. Aşılamadan sonra ortaya çıkan konvülziyonlar da FK’ya benzer özellik gösterir. Genellikle DBT aşısını takiben 48 saat içinde FK görülebilmektedir. Asellüler DBT aşısı bu riski azaltmaktadır. Kızamık aşısından sonraki ateş sırasında da FK görülebilir. Genellikle DBT’den 48 saat, kızamık aşısından 7-10 gün sonrasına kadar ateş görülebilir.

Patogenez: FK patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Bu çocuklarda yaşa bağımlı olarak ateşle birlikte konvülziyona duyarlılık artmaktadır. Patogenezde yaş faktörü ile birlikte genetik yatkınlığın önemli rol oynadığı düşünülmektedir. Yaş faktörünün mekanizması tam olarak bilinmemesine karşın bu yaşlarda uyarıcı ve baskılayıcı nörotransmitterler arasındaki dengenin henüz olgunlaşmadığı ve ateşin nörotransmitterlerde yaptığı değişiklik sonucu konvülziyonun ortaya çıktığı düşünülmektedir. FK patogenezinde; santral termoregülasyon bozuklukları, SSS olgunlaşmasındaki gecikme, eksitator nörotransmitterlerde artması, çinko eksikliği, serum demir düşüklüğünün rolü vardır.

Genetik faktörler: Ailede FK öyküsü olması ilk ve tekrarlayan FK için kesin risk faktörüdür. FK’lu çocukların ailelerinde afebril konvülziyon ve epilepsi öyküsü de normal populasyondan daha fazladır. FK’un genetik geçiş şekli bilinmemektedir. Çoğunlukla multifaktöriyel, daha küçük bir grupta ise otozomal dominant geçiş göstermektedir. FK öyküsü olan geniş ailelerdeki genetik çalışmalarda 8q13-21 ve 19p kromozomlarda gen lokusu saptanmıştır. FK öyküsü olan ve gen mutasyonu gösteren epileptik sendrom tanımlanmıştır. GEFS+ (generalize epilepsi FK ile birlikte) olarak tanımlanan bu sendromun özelliği FK’nun 6 yaştan sonra da devam etmesi ve/veya FK ile birlikte jeneralize tonik-klonik afebril konvülziyonların olmasıdır. Bu çocukların ailelerinde 19q 13.1 gen mutasyonu ve Na kanal subunit mutasyonları (SCN1A, SCN1B) saptanmıştır.

Klinik: FK’ların çoğu kısa süreli, jeneralize tonik-klonik, atonik, nadiren parsiyel nöbetler şeklindedir. Çoğunlukla birkaç dakikada kendiliğinden durur. Nadiren parsiyel başlayıp jeneralize olabilir. FK, nöbet özelliklerine göre basit ve komplike olmak üzere iki tiptir. FK’lu çocukların %80-85’inde basit FK görülür. Basit FK’da; nöbetler jeneralizedir, 15 dakikadan daha az sürelidir, aynı gün içinde tekrarlamaz, postiktal nörolojik defisit yoktur. FK’lu çocukların %15-20’sinde kompleks FK görülür. Kompleks FK; 15 dakikadan uzun sürer, nöbetler fokaldir, 24 saat içinde birden fazla konvülsiyon görülür, postiktal nörolojik defisit (todd paralizisi) vardır. Parsiyel FK’da nadiren nöbetin başladığı tarafta paralizi gelişebilir ve birkaç saat ya da 1-2 günde düzelir. Buna Todd paralizisi denir. Bu tip konvülziyonlarda postiktal dönemde uzun süren uyku ve yorgunluk görülebilir. Febril status epileptikus (FSE): FK’lu çocukların %5’inde FSE görülebilir. Febril status epileptikus 30 dakikadan uzun süren ya da 30 dakika içinde arka arkaya tekrarlayan bilincin açılmadığı ateşli konvülziyon olarak tanımlanır. Çocukluk çağı status epileptikusun 1/4 ünde FSE görülür ve 2/3’ü ilk 2 yılda ortaya çıkar.

Değerlendirme: FK’da tanı öykü ve fizik muayene ile konur. Bu nedenle ayrıntılı öykü ve nörolojik muayene yapılmalıdır. Ateşin özellikleri, derecesi, eşlik eden diğer belirtiler, ayrıntılı nöbet öyküsü, nörolojik gelişim ve ailede febril ve afebril konvülziyon, epilepsi öyküsü sorulmalıdır. Her ateşli konvülziyon FK değildir. Epilepsisi olan çocuklarda ateşe bağlı konvülziyon eşiği düşebilir. Ateş nedeni araştırılmalıdır. Serum elektrolitleri, Ca, P, Mg, kan şekeri, tam kan sayımı yapılmalıdır. İlk kez FK geçiren bir çocukta tanıda menenjit dışlanmalıdır.

LP önerilen durumlar: FK olan çocukların %2-5’inde menenjit saptanabilmektedir. Meningeal irritasyon bulgularının pozitifliği vardır. 12 ay altındaki çocuklarda mutlaka yapılmalıdır. 12-18 ay arası çocuklarda düşünülmelidir. Komplike FK ise; kısa postiktal dönem sonrası bilinç bulanıklılığının devam etmesi.

EEG-Görüntüleme: FK’ya özgü EEG bulgusu yoktur. Rutin olarak yapılması önerilmez. FK’da santral görüntüleme yapılması gerekmez.

Tekrarlama: FK geçiren çocukların %30-50’sinde FK en az bir kez tekrarlar. Hastaların %75’inde ilk 1 yılda, %90’ında ilk 2 yılda tekrarlar. Risk faktörü arttıkça tekrarlama riski de artar. FK’da tekrarlama riskini arttıran faktörler; nöbetin 12 ay altında başlaması, 1. dereceden akrabada FK öyküsü olması, FK sırasında ateşin düşük derecede (<38 ºC) olması, komplike FK olmasıdır.

Tekrarlama:

İlk FK geçirme yaşı En az bir kez tekrarlama oranı
≤ 1 yaş 1/2
≤ 2 yaş 1/3
≤ 3 yaş 1/4
≤ 4 yaş 1/5

.

Epilepsi gelişme riski: Tek basit FK’u olan çocuklarda epilepsiye dönüşme riski çok düşük ve genel populasyondan farklı değildir (%0.5). Ancak risk faktörleri arttıkça bu oran %2-10’a kadar çıkabilmektedir. Epilepsi gelişmesinde FK sayısı değil, risk sayısı önemlidir. FK’dan sonra epilepsi gelişmesinde risk faktörleri; ailede epilepsi öyküsü olması, komplike tipte FK olması, ilk nöbetin 12 ay altında başlaması, öncesinde anormal nörolojik bulgu olması, gelişim basamaklarında gecikme olması. FK’dan sonra eğer epilepsi gelişmişse; jeneralize tonik-klonik, absans, kompleks parsiyel tipte nöbetler görülebilir.

Morbidite ve mortalite: FK’da prognoz iyidir. Kalıcı motor defisit ya da ölüm bildirilmemiştir. Bilişsel beceriler ve okul başarısının normal popülasyondan farklı olmadığı bildirilmektedir.

Ayırıcı tanı: SSS enfeksiyonları; menenjit, ensefalit. Ürperme-titreme (shuddering) atakları; bebeklerde korku, kızgınlık sırasında birkaç sn süren titreme ya da kaslarda sertleşme şeklindeki ataklardır. Ateşi yüksek olan çocuklarda görülen konfüzyon, ajitasyon, senkop, perioral siyanoz-solukluk FK ile karıştırılabilir. Bu durumda yüz kasları ve solunum etkilenmez, bilinç açıktır. Rigor; ateş sırasında bilinç kaybı olmaksızın paroksismal olarak titremeler ya da kas spasmıdır. Genellikle bakteriyemi ile bağlantılıdır. Nadir görülen epileptik sendromlardan biri olan Dravet sendromunda (1 yaş altındaki çocuklarda aşı sonrası febril, afebril nöbetlerle başlayıp daha sonra nöromotor gelişim geriliği gösterir) ilk bulgu FK olabilir.

Akut tedavi: FK’da acil tedavi diğer acil konvülziyonlardaki gibidir. Ayrıca ateş düşürülüp, ateş nedeni tedavi edilmelidir. FK’lu çocukların bir çoğu konvülziyon durunca doktora getirilir. Ateşin tanı ve tedavisine yönelik girişimler yapılır. Eğer hastaneye konvülziyon geçirmekte iken getirilmişse konvülziyon için acil girişim uygulanmalıdır. Hava yolu açılır, aspire edilir, O2 verilir. Vital bulguları monitorize edilir. Ilık soğutma ve antipiretiklerle ateş düşürülür. Damar yolu açılır I.V. diazepem 0.2-0.5 mg/kg konvülziyon duruncaya kadar verilir. Rektal diazepam 0.5 mg/kg verilebilir (Damar yolu açılmadığı durumlarda, kısa süren nöbetlerde kolay uygulanır). Yan etkisi daha az ve uygulaması kolaydır. Kloral hidrat lavmanı 25-50 mg/kg yapılabilir. Uzun süren ve durdurulamayan nöbetlerde status epileptikus tedavisi uygulanabilir. Antipiretikler; FK’da temel bulgu ateş yüksekliğidir. Bu nedenle antipiretikler ve ılık kompresle ateş düşürülmelidir. Aralıklı olarak antipiretiklerin verilmesi FK tekrarını ve epilepsi riskini önlememektedir.

Uzun süreli tedavi: Bir kez olan basit FK’da profilaksi gerekmez. Komplike FK’lu ve birden fazla basit FK geçiren çocuklarda ateş sırasında kısa süreli (2-3 gün süreyle) rektal ya da oral diazepam verilir. Rektal diazepam: Ateş, 38 C’nin üstüne çıktığında 0.5 mg/kg/doz verilir. Ateş devam ediyorsa 12 saat sonra tekrarlanır. Rektal verilmesine karşın yan etki olarak sedasyon ve solunum depresyonu yapabileceği de unutulmamalıdır. Oral diazepam; ateş sırasında ilk 2-3 gün süreyle aralıklı oral diazepam (0.3 mg/kg/doz günde 3 kez) kullanılması da FK tekrarını azaltmaktadır. Ataksi, letarji ve irritabilite gibi yan etkileri nedeniyle menenjit bulgularını maskeleyebilir. Anne baba uyumlu değilse, ateşin farkına varamıyorsa ve ateş kontrolü yapılamıyorsa uzun süreli antiepileptik ilaç profilaksisi önerilir. Uzun süreli profilakside 2 yaşından küçüklerde fenobarbital (5 mg/kg/gün) ya da 2 yaşından büyüklerde Na valproat (20 mg/kg/gün) 2 yıl süreyle kullanılır.

Epilepsi gelişimini önleme: Fenobarbital, Na valproat ya da aralıklı diazepam profilaksisi ile FK tekrarı büyük oranda (%90) azalmasına karşın, epilepsi gelişmesini önlememektedir. Fenobarbitalin özellikle tedaviye ilk başlandığında hiperaktivite, hipersensitivite, uyku sorunları görülebilmektedir. Uzun süreli kullanılması ile davranış, yakın bellek, konsantrasyon bozukluğu, bilişsel işlevler olumsuz etkilenebilmektedir. Bu nedenle uzun süreli fenobarbitalin profilaksisi risk faktörleri fazla olan çocuklarda yarar ve zarar oranı dikkate alınarak önerilmelidir. Karbamazepin ve difenilhidantoin FK’da etkili değildir.

——————————————————————————————————————–

6 – İnfantlarda Nörolojik Muayene

Koopere olmayan veya zeka geriliği olan çocukların muayeneleri çok zordur. Klasik nörolojik muayene yöntemleri kadar hekimin kendine özgü oyunları, kandırmacaları ve oyuncakları da önemlidir. Pediatrik nörolojik muayene 3 ayrı grupta incelenir; yaşamın ilk iki yılında, 2-4 yaşları arası ve 4 yaş üzeri çocuklarda. Nörolojik muayene öykü ve aynı zamanda çocuğu gözleme ile başlar. Gebelik ve doğum öyküsü alınmalı, özellikle yenidoğan dönemi ile ilgili hastalıklar titizlikle sorulmalı, ayrıca çocuğun sosyal ve motor gelişmesine ilişkin bilgiler elde edilmelidir.

Çocukluk çağında mental ve motor gelişme: 2 aylık: bebek kendine yaklaşan kişiye gülmeye başlar, kendi kendine veya uyarı ile birtakım sesler çıkarmaya başlar. 3 aylık: bebek elleri ile tutularak yatar pozisyondan kaldırılmak istenirse başını da vücudu ile birlikte kaldırır. 4 aylık: gösterilen oyuncaklara tepki verir ve tutmaya çalışır. 5 aylık: sırt üstü durumdan yüz üstü duruma geçebilir. 6 aylık: uzatılan oyuncağı bir elle yakalamaya çalışır, destekle oturur, yardımsız birkaç saniye oturabilir. 7 aylık: desteksiz oturabilir, ayaklarını iterek emeklemeye çalışır. 8 aylık: baş ve işaret parmağı ile ufak cisimleri tutabilir. 9-12 aylık: bir yere tutunarak ayağa kalkmaya başlar ve dönem sonunda yardımsız olarak birkaç adım atabilir. Eline aldığı oyuncakları uzun süre tutar, inceler, ağzına götürür veya etrafa vurur. 13-15 aylık: eşyaların şekil ve cinsine göre oyun oynamaya başlar, kalemle kağıt üzerine düzensiz çizgiler çizebilir. Tek heceli anlamsız kelimelerin yanında, anlaşılabilecek bir iki kelime söylemeye başlar. 15-18 aylık: yürümeye başlar, tahta küplerle iki katlı kule yapar, kendisine özgü kelimeler ile uzun konuşmalar yapabilir. İstediği şeyi işaret eder. Bir kutu içine ufak oyuncaklar koyabilir. 18-24 aylık: yürüme, daha emin adımlarla olur. Yardımsız kendine göre sandalyeye oturup kalkabilir. Yardımla merdiven çıkma, inme ve koşma yürümenin bir parçası olur. Kendi başına oynar, büyükleri taklit eder. Tuvalet gereksinimini söyleyebilir. 25-30 kelimeyi söyleyebilir. Devamlı aksi bir tutum içindedir.

Şu durumların varlığında çocuk ciddi bir şekilde değerlendirilmelidir: 2. ayda yüzüstü pozisyonda başını kaldıramıyorsa veya nesneleri gözle takip etmiyorsa, 6. ayda sırtüstü pozisyonda kafasını kaldıramıyorsa, 9. ayda oturamıyorsa, 18. ayda yürüyemiyorsa veya hiçbir sözcük söylemiyorsa, 3. yaşta basit cümleler kurmuyorsa.

Bebeğin nörolojik muayenesi 3 evreye bölünür: İlk fazda bebek kısmen çıplak olarak annesinin kucağında iken izlenir. Muayenenin bu fazında kranial sinirlerin çoğunu, baş-boyunu, ekstremite hareketlerini ve bazı vital fonksiyonları değerlendirmek mümkündür. İkinci fazda bebek tam soyulur ve muayene masasına bırakılır. Motor gelişme evreleri ve bu çağa özgü gelişim reflexleri değerlendirilir. Üçüncü fazda fundoskopik tetkik, ağız içi yapılarının ve alt kranial sinirlerin muayenesi ve kafatasının transilluminasyonu yapılır.

1. faz değerlendirmesi:

Bebeğin klinikte gözlenmesine ve özel manuplasyonlarına yöneliktir. Anne kucağında kısmen soyundurulmuş, yüzü hekime dönük oturtulan bebeğin spontan ekstremite, yüz ve ekstraokuler hareketleri, çıkarttığı sesler, davranışları ve etrafla ilgisi değerlendirilir. Bu hususlar ebebeynlerden öykü alırken, oyuncaklarla oynamakta olan bebekte gözlenir ve anne kucağında iken pekiştirilir.

Kranial sinirlerin muayenesi: Muayeneye bebek anne kucağında iken devam edilir. Bebek kendisi ile oynayıp, gıdıklanarak güldürüldüğünde ses tonu, yüz kaslarının simetrisi ve hareketleri hakkında bilgi edinilir (7. kranial sinir) ve gözlerle takibi izlenirken (3, 4 ve 6. kranial sinirler) şaşılık, nistagmus veya başka istem dışı göz hareketleri değerlendirilir.

Bebeğin test cisimlerine ilgi göstermemesi ya da hiç izlememesi görsel bozuklukları veya entellektüel küntlüğü düşündürür. İki tane renkli küp veya benzer bir cisim bebeğin homolog görme alanlarına aynı anda getirilir. Görme alanları normal olan bebek bir cisimden diğerine bakar, güler ve almaya çalışır. Ekstraokuler hareketler normalken, sürekli olarak bir taraftaki cisme bakması homonim görme alanı defektini düşündürür.

Görme alanı muayenesi bebeklerde göz açık iken daha büyüklerde ise her iki göz sırası ile kapatılarak yapılır. Tek cisimle yapılan görme alanı muayenesinde hekim çocuğun arkasında durup muayene cismini çeşitli yönlerden sarkıtır. Çocuk cismi gördüğü zaman eliyle kavrayıp almaya çalışır, bu sırada o kolun ve elin de gücü değerlendirilmiş olur. Pupil ışık reflexi, anizokori muayene için çocuğun gözüne ışık tutmadan önce hekim ışık kaynağını alıştırarak yaklaştırmalıdır. İşitme muayenesi kaba olarak ses çıkartan bir oyuncak veya diapozon ile yapılabilir. Bebek sesin geldiği tarafa döner. Aksi durumda işitme kusuru veya entellektüel küntlük düşünülür. Daha duyarlı değerlendirme için odiometrik değerlendirmeye gerek vardır. Emme ve yutma muayenesi biberonla yapılır.

Motor muayene: Hekim inspeksiyonla ekstremitelerin spontan hareketlerini, hangisini tercihan kullandığını, çap değişikliğini, kas kitlesini ve tercih edilen postürü izler.

Yenidoğan bebeğin nörolojik muayenesinin en önemli özelliği değişkenlik göstermesidir. Uykulu olma, ısı, uyanıklık derecesi, beslenme durumu muayene sonuçlarını değiştirebilir. Bu nedenle ilk muayenede belirlenen şüpheli bulgu, sonraki muayenelerde desteklenmelidir. Kasların tek tek değerlendirilmesi mümkün olmasa dahi proximal ve distal gruplar halinde değerlendirilmesi mümkündür.

Kas gücü değerlendirilmesi: 0: kas kasılması yok. 1: kasılma var, fakat ekstremiteyi harekete geçiremiyor. 2: yer çekimi elimine edildiğinde aktif hareket var. 3: yer çekimine karşı aktif hareket var. 4: yer çekimi ve karşıt dirence karşı hareket oluşu. 5: normal.

Ekstremitelerin tonusu, elleri ve ayakları hafifçe sallayarak, hareketlerin serbestlik derecesine göre anlaşılır. Bebeğin spontan ekstremite hareketleri kas değerlendirilmesinde en iyi rehberdir. Hareketsizlik, sürekli yumruk yapma, kolun sürekli olarak flexion posturu ve baş parmağın avuç içinde tutulması infantil hemipareziyi düşündürür. Elin istirahat ve harekette gözlenmesi motor defisit ve akut hastalığı olmayan bebekler için en önemli gelişme göstergesidir. Yenidoğan normal bir bebek herhangi bir pozisyonda ancak 24 saatin 1/5’i kadar bir sürede el baş parmağını avuç içine adduksiyonda, yani yumruk pozisyonunda tutar. Bu süre yaş ilerledikçe kısalır, 3 ayda ise kaybolur.

El başparmağının avuç içinde adduksiyon ve fleksiyon durumunda sürekli tutulması beyin zedelenmesini belirleyen güvenilir bir belirtidir. Kolun sürekli olarak extansiyon , addüksiyon ve pronasyonda olması yanında, kolunu kaldıramama Erb tipi brakial pleksus felcini düşünülmelidir. Bebeğin ellerini açması, cisimleri kavraması gözlenir, cisimlerin iki elle tutulması, bir elden ötekine geçirilmesi ve ağza götürülmesi yaşa göre değerlendirilir. Cisimler bebeğin başının üstünde tutulur ve kolunu kaldırmasına bakılır. Bu basit manevra ile proximal kas gücü değerlendirilmiş olur. Yine bu hareketle intansiyonel tremor, ilgili cismi görmesi, değerlendirmesi ve izlemesi incelenmiş olur.

Eller hekim tarafından tutulup kollar sallanır ve pasif olarak bükülür, gerilir, içe dışa döndürülür. Böylece tonus yanında eklemlerin hareket derecesi de belirlenir. Pasif hareketlerin kısıtlı olduğu anlaşıldığında spastisite, rijidite, eklem kontraktürleri veya konjenital artogripozis düşünülmelidir. 18. aydan önce elin tercihli kullanımı gelişmediğinden, bu devreler önce bir elin devamlı olarak tercihli kullanımı, karşı kol ve elde güçsüzlük yada spastisite şüphesi uyandırmalıdır. El parmakları ve avuç içindeki çizgiler dermatoglifik anomaliler yönünden; parmaklar sindaktili, polidaktili ve başka bozukluklar yönünden incelenir. Baş ve boyun kontrolü için sırt üstü yatar durumdaki bebeği ellerinden tutup oturma durumuna getirme – germe önemli bir manevradır (traksion manevrası). Yenidoğan döneminde bebek kaldırılırken baş sarkar, dik tutulduğunda öne düşer. Beşinci ayda ise baş ve gövde aynı eksende düz tutulur. Bu yaşın ötesinde baş kontrolünün olmaması hangi nedenle olursa olsun hipotonik bebek sendromuna bağlı bir durumdan şüphelenilmelidir. Traksion manevrası ile oturma pozisyonuna gelmeden, vücut dimdik ayağa kalkma durumuna gelirse bu ileri derecede spastisite belirtisidir.

6 aydan büyük bebeklerde battaniye deneyi yapılabilir. Küçük ve hafif bir battaniye bebeğin yüzüne ve göğsüne örtülür. Normal zekalı, üst ekstremitelerinde kuvvet kusuru olmayan , ağır spastisite yada hipotonisitesi olmayan bebekler battaniyeyi yüzlerinden uzaklaştırırlar. Alt ekstremitelerin pasif hareketleri de üst ekstremitelerinki gibi yapılır. Aşil tendonunun gerginliğine özel dikkat gösterilmelidir. Yaşamın birinci günü muayene edilen yenidoğanların %25inde derin tendon reflexleri alınmayabilir. Yaşamın ikinci günü DTR’ler canlı olup giderek şiddetleri azalır. Aşil ve patella refleksleri yenidoğan devrinde hemen daima alınır. Canlı DTR’ler özellikle tek taraflı ise üst motor nöron hastalığını düşünmelidir. Sürekli olarak DTR’lerin alınamaması ön boynuz motor hücre hastalıklarına veya periferal nöropatiye işaret edebilir. Bebeklerde Babinski belirtisi tartışma konusu olmuştur. Yenidoğan döneminde bir değeri olmadığı görüşü yanında 1 yaşındaki bebeklerin %50-75inde ekstansör cevap beklendiği bildirilmiştir.

Bebek uyanık sırt üstü yatar durumda baş orta hatta ve ayak, bacağa dikey olmalıdır. Belki de en önemlisi taban derisi uyarıldığında, o sırada ayak parmaklarının doğal durumlarında olmasıdır. Baş parmağın ilk hareketi cevabı oluşturur. Yenidoğan döneminde planter uyarıya cevap flexördür. Planter cevabın değerlendirilmesinde simetri önemli bir husustur. Tek taraflı extansör planter cevap üst motor lezyonun belirtisi olarak değerlendirilir. Aşil klonusu normalde 2-3 aya kadar alınabilir.

Duyu muayenesi: Nörolojik muayenenin çocuklarda en zor ve en zaman alıcı bölümüdür. Bebeğin dokunulan tarafa başını çevirmesi, bacaklarını çekmesi görülebilir. Aynı alanların iğne ile uyarılmasında bu hareketlere ağlama da eşlik eder.

Bebeklerde kas atrofisi genellikle kalın cilt altı yağ tabakası nedeniyle görülemezse de palpe edilerek anlaşılabilir. Cilt muayenesinde cafe au lait lekeleri, depigmente lekeler ve telenjektiaziler aranır. Gün ışığında görülemeyen bazı depigmente lekeler aranırken Wood lambası kullanılmalıdır. Tuberoskleroz veya nörofibromatozisli bebeklerde bu cilt belirtileri başlangıçta yok iken ileride görülebilir. Nörokutanoz hastalık şüphesinde anne ve baba mutlaka cilt lekeleri yönünden muayene edilmelidir.

2. faz değerlendirmesi:

Bu fazda bebek annesinin kucağından muayene masasına veya yere, halının üstüne konarak motor yeteneklerine bakılır. Yerde bir top yuvarlayarak çocuk situmüle edilebilir ve ardından gitmesi sağlanabilir. Yürüyorsa ataxia, topallama, makaslama, ördekvari yürüyüş ve düşük ayak yönünden bakılır. Topu almak için çömelip kalkması esnasında proximal kas gücü, el tercihi, atetoz veya tremor da gözlenir. Bu fazın en önemli muayenesi mental – motor gelişmenin değerlendirilmesidir.

Gelişim reflexlerinin ortaya çıkış ve kayboluş zamanları: Patella reflexinin adduktor yayılışı: doğumda vardır, 7-8. aylarda kaybolur. Moro reflexi: doğumda ortaya çıkar, 5-6. aylarda kaybolur. Palmar kavrama: doğumda ortaya çıkar, 6. ayda kaybolur. Plantar kavrama: doğumda ortaya çıkar, 9.-10 aylarda kaybolur. Arama: doğumda ortaya çıkar, 3. ayda kaybolur. Tonik boyun reflexi: doğumda ortaya çıkar, 5.-6. ayda kaybolur. Gövdenin içe bükülmesi: doğumda ortaya çıkar, 1-2. ayda kaybolur. Paraşüt cevabı: 8-9. ayda ortaya çıkar, kalır. Landau (ventral süspansiyon): 4. ayda ortaya çıkar, 24. aydan sonra kaybolur.

Gelişim reflexleri: Moro reflexi: birkaç şekilde alınabilir. Bu yöntemlerin tümünün ortak noktası bebek sırt üstü pozisyonda yatarken başın gövdeye olan yüzeyinin değiştirilmesidir. Moro reflexinin en kolay alınabileceği şekil bebek sırt üstü yatarken başı ve omuzları muayene masasından kaldırıp başın abduksiyon ve extansiyonudur. Cevap ellerin açılması, ardından kolların abduksiyonu ve ağlamasıdır. Moro reflexi MSS fonksiyonlarının depresyonunda, hipotonide, belirgin ve yaygın kuvvet kaybında, bazen de ağır spastik durumlarda azalmış olarak alınabilir. Erb tipi plexus felcinde veya klavikula, humerus kırıklarında, spastik infantil hemiplejide asimetrik Moro cevabı alınabilir. Moro cevabı 5-6. aya kadar alınabilir. Tonik boyun reflexi: 2.ayda tepe oluşturacak şekilde yenidoğan devrinde alınır. 5.-6. aylarda kaybolur. Bebek sırt üstü yatar ve omuzları fikse pozisyondayken baş aniden bir yöne çevrilir. Sonuçta başın çevrildiği yöndeki kol ve bacak ekstansiyon, karşı taraflardakilerde flexion durumuna gelir. Altıncı aydan sonra alınması anormaldir. Tek komponentin alınması veya iki taraflı aynı komponentin alınması anormal olup, serebral disfonksiyon belirtisidir. Patolojinin bu durumda serebral hemisfer veya hemisferlerde olduğu anlaşılır. Palmar kavrama reflexinin sebat etmesi infantil hemiplejinin erken belirtisidir. Paraşüt cevabı: bebekte 9 veya sonraki aylarda belirir. Bebek yüzükoyun horizontal durumda tutulur ve baş önde olmak üzere hızla aşağı doğru indirilir. Bebek bu inişi kırmak istercesine kollarını açar ve parmaklarının gerer. Paraşüt cevabı görmeye bağımlı olmayıp, görmeyen bebeklerde de normal alınabilir. Asimetrik paraşüt cevabı hemiparezi ve hemipleji habercisidir.Ağır kuadriplejili veya MSS depresyonunda hiç alınmayabilir. Paraşüt cevabının ardından el arabası manevrasına geçilerek çocuğun omuz kavşak ve kol kaslarının gücü değerlendirilir. Bu manevrada çocuğun iki ayağı tutulup kaldırılır ve elleri üzerinde yürümesi sağlanır.

Gelişim reflexlerinin herhangi birinin bulunmayışı genel nörolojik muayene kavramı içinde değerlendirilmeli ve tek başına önemli bir nörolojik bozukluğun belirtisi olarak değerlendirilmelidir.

3. faz değerlendirmesi:

Bebek annesinin kucağında biberonu emerken fundoskopi yapılır. Genellikle optik disk bebeklerde açık gri renkte olduğundan, erken optik atrofi sanılarak yanılgıya düşülebilir. Daha ayrıntılı göz dibi incelemesi için bebeğe sedatif verilmelidir. 12-14 aylıktan küçük olan bebeklerin ön fontaneline karanlık bir odada, lastik adaptörlü fenerle transillüminasyon uygulanır. Bu yöntemle subdural kolleksiyonlar, porensefali, hidranensefali ve hidrosefali gibi anormal kafa içi sıvı kompartmanları belirlenebilir. 2-4 yaş arasındaki çocuğun nörolojik muayenesi 2 yaş altındakine yakındır. Bu çağdaki çocuğun anormal fonksiyonlarını belirlemede oynama ve gözleme esas yöntemdir.

Reklamlar

Bir Cevap Yazın

Aşağıya bilgilerinizi girin veya oturum açmak için bir simgeye tıklayın:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Google+ fotoğrafı

Google+ hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

w

Connecting to %s